Bağışıklık Sistemi Hastalıkları

Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik Nedir? Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik Tedavisi

Yaygın değişken immün yetmezlik durumunda tekrarlayan enfeksiyonların yanında çok sayıda otoimmün veya granülomatöz hastalıklar da duruma eşlik eder.

Common variable immunodeficıency (yaygın değişken immün yetersizlik – YDIY), bozulmuş B hücre diferansiyasyonu nedeniyle immünglobulinlerin sentezinde yetmezlik ile karakterize bir durumdur. Bu durum, çeşitli genetik defektlerden oluşan hipogamaglobulinemi sendromlarının bir bütünü olarak da tanımlanabilir. Sıklıkla yetişkinlerde görülmekle birlikte her yaş grubunda görülebilir.

YAYGIN DEĞİŞKEN İMMÜN YETMEZLİK BELİRTİLERİ ve BULGULARI

Yaygın değişken immün yetmezlik durumunda tekrarlayan enfeksiyonların yanında çok sayıda otoimmün veya granülomatöz hastalıklar da duruma eşlik eder.

Yaygın değişken immün yetmezlikte görülen enfeksiyon hastalıkları:

YDIY’li hastaların büyük çoğunluğunda geçirilmiş bakteriyel enfeksiyon öyküsü vardır. Bu hastalarda giardia, mycoplasma gibi enfeksiyonlar da sık görülürken, viral (virüslerle meydana gelen) ya da fungal (mantar enfeksiyonları ile meydana gelen) etkenlerle oluşan fırsatçı enfeksiyonlar daha nadir görülür.

Enfeksiyon kaynaklı bazı hastalıklar;

Yaygın değişken immün yetmezlikte görülen akciğer hastalıkları:

YDIY’li hastaların yaklaşık 1/3’ünde tanı sırasında kronik akciğer hastalığı bulunmaktadır.

Akciğerde görülen bazı hastalıklar;

  • Restriktif ve obstrüktif akciğer hastalıkları,
  • Bronşektazi,
  • Non sarkoidoz granülomatöz.

Yaygın değişken immün yetmezlikte görülen karaciğer hastalıkları:

Yaklaşık %10 kadar hastada karaciğer hastalığı olup, alkalen fosfataz yüksekliği sıktır. Hepatit B ve C enfeksiyonları, primer biliyer kolanjit, granülomatöz karaciğer hastalığı bildirilen diğer karaciğer hastalıklarıdır.

Yaygın değişken immün yetmezlikte görülen gastrointestinal hastalıklar:

YDIY’li hastaların %10-20 kadarında gastrointestinal bulgular görülür. Bu hastalarda en sık görülen gastrointestinal bulgular; diyare (ishal), malabsorbsiyon (emilim bozukluğu) ve kilo kaybıdır.

Gastrointestinal sistemde görülen hastalıklar;

  • Ülseratif kolite benzer hastalık, ülseratif proktit,
  • Crohn hastalığına benzeyen hastalık,
  • Nodüler lenfoid hiperplazi,
  • Pernisiyöz anemi,
  • Bakteriyel aşırı çoğalma,
  • Protein kaybettiren enteropati,
  • Nonspesifik malabsorbsiyon,
  • Gastrointestinal lenfoma.

Yaygın değişken immün yetmezlikte görülen otoimmün hastalıklar:

YDIY’li hastaların yaklaşık 1/4’ünde otoimmün hastalık söz konusudur ve bu durum hastalığın başlangıç bulgusu olabilir.

En sık otoimmün hastalıklar;

  • Otoimmün hemolitik anemi,
  • İmmün trombositopenik purpura.

Diğer otoimmün hastalıklar;

Yaygın değişken immün yetmezlikte görülen granülomatöz hastalıklar:

YDIY hastalarında akciğerler, lenf nodları, dalak, karaciğer, bağırsak, beyin, gözler ve cilt gibi lenfoid veya solid organlarda nonkazeifiye granülomlar gelişebilir. Lenfadenopati, splenomegali, interstisyel akciğer hastalığı ve pulmoner granülomlar yaygın değişken immün yetmezliği olan hastalarda sıktır.

Yaygın değişken immün yetmezlikte görülen alerjik hastalıklar:

YDIY’li hastalarda özellikle astım ve alerjik rinit gibi alerjik hastalıklar görülebilir.

Yaygın değişken immün yetmezlikte görülen malign hastalıklar:

YDIY’li hastalarda en sık non-hodgkin lenfoma olup malignite riski artmıştır. Bu hastalarda mide kanseri riskinde de artış olduğu bilinmektedir.

YAYGIN DEĞİŞKEN İMMÜN YETMEZLİK TEŞHİSİ

Bu immün yetmezliği tipinde geç tanı hastalığın karakteristik bir özelliğidir. Yapılan bir çalışmaya göre, bir hastanın panhipogamaglobulinemi tanısı almadan önce 40 yıl astım tedavisi gördüğü bilinmektedir.

Yaygın değişken immün yetmezlikte serum Ig düzeylerinde, özellikle de IgG, IgA ve/veya IgM düzeylerinde belirgin azalma ve antikor üretiminin olmaması ya da azalmasının saptanması ve Ig azalmasına neden olacak diğer hastalıkların dışlanması ile tanı konulur.

YDIY’li hastalarda laboratuvar testlerinin yanında solunum fonksiyon testi, göğüs tomografisi ve bu hastalığa bağlı gelişebilecek diğer hastalıklara ve enfeksiyonlara yönelik teşhis yöntemleri kullanılır.

YAYGIN DEĞİŞKEN İMMÜN YETMEZLİK TEDAVİSİ

YDIY antikor düşüklüğüne neden olduğundan asıl tedavi immünoglobülin replasman tedavisidir. İmmünoglobülin tedavisinde genellikle intravenöz olarak başlanıp 2-3 ay sonra subkutan yola geçilebilir. Tedavinin etkisini değerlendirmek için belli aralıklarla immünoglobülin düzeylerinin takibi gerekir. İntravenöz immünoglobülin tedavisi sırasında aktif enfeksiyonu olan hastalarda infüzyon süresince yan etki riski artabileceğinden eğer mümkünse, önce aktif enfeksiyonun tedavisi ve sonrasında immünoglobülin replasmanı önerilir.

İmmünoglobulin replasman tedavisi ile başta tekrarlayan enfeksiyonlar olmak üzere, pulmoner hasar ve otoimmün hastalıklar gibi eşlik eden komplikasyonları da kontrol altına almak mümkün olabilmektedir. Bununla birlikte immünoglobülin tedavisi ile birçok hastada enfeksiyonlara (örn. gastrointestinal sistem enfeksiyonları gibi) yakalanma riskinden tam olarak kurtulmak mümkün olmayabilir.

Majör enfeksiyonların devam ettiği hastalarda (örn. refrakter sinüzit, kronik akciğer hastalığı gibi) immünoglobülin tedavi dozu yükseltilebilir.

Bunların dışında komplikasyon geliştiğinde var olan kliniğe göre (örn. enfeksiyon varlığında etkene yönelik antibiyotik uygulanması, ampiyem gibi komplikasyon geliştiğinde toraks tüpü uygulanması gibi) tedavi ve/veya tedaviler de uygulanabilir.

Benzer Konularımız

  1. Virüslerin Neden Olduğu Hastalıklar
  2. Otoimmün Hastalıklar
  3. IgA Nefropatisi Nedir
  4. Purpura Neden Olur

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git