Damar Hastalıkları ve Tedavileri

Von Willebrand Hastalığı Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

Von Willebrand hastalığı, hemofiliye benzeyen ve yaşam boyu süren kalıtsal bir kanama bozukluğudur.

Von Willebrand hastalığı nedir?

Von Willebrand hastalığı (vWD), hemofiliye benzeyen ve yaşam boyu süren kalıtsal bir kanama bozukluğudur. Trombositlerin zarar görmüş olan kan damarlarının duvarlarını doldurmasına ve faktör VlII’in (kanın koagülasyonu için gerekli bir madde) bir bölümünü oluşturmasına yardım eden ve von Willebrand faktörü olarak adlandırılan maddenin konsantrasyonu, bu hastalığı taşıyan insanların kanında oldukça düşüktür.

Von Willebrand hastalığı nedenleri

Bu hastalık, von Willebrand faktörünü kodlayan hastalıklı genlerin kalıtsal olarak çocuklara geçmesi ile meydana gelir. Bu durum ender olarak multipl miyelom gibi bazı hastalıkların seyri sırasında sonradan da ortaya çıkabilir. Hemofili erkek çocuklarda görülür iken, von Willebrand hastalığı hem erkek hem de kız çocuklarda görülür.

Von Willebrand hastalığı tipleri

Von Willebrand hastalığı en sık görülen kanama bozukluğudur. Bu hastalık üç sınıfa ayrılır.

  1. Tip 1 von Willebrand hastalığı nedir? Tip 1 vWD’de von Willebrand faktörünün göreceli olarak kantitatif eksikliği vardır. Tip 1 vWD hastalığın en sık görülen tipidir ve von Willebrand faktörü bulunan kişilerin %75-80’inde görülür.
  2. Tip 2 von Willebrand hastalığı nedir? Tip 2 vWD’de von Willebrand faktörünün kalitatif defektleri söz konusudur.
  3. Tip 3 von Willebrand hastalığı nedir? Tip 3’te ise von Willebrand faktörünün tam olarak kantitatif eksikliği vardır.

Von Willebrand hastalığı belirtileri

Von Willebrand hastalığının belirtileri arasında diş eti kanamaları, diş çekimleri sonucu şiddetli kanama, burun kanaması, cilt kanamaları, sünnet sonrası kanama gibi kanamalar görülür.

Travmalar, yaralanmalar sonrası meydana gelen kesiklerin aşırı seviyelerde kanaması ve cerrahi işlemler sırasında uzun süren kanamalar da görülür.

Kadınlarda şiddetli menstruel kanamalar (adet kanamaları) meydana gelir. Ağır vakalarda, eklem ve kaslara doğru kanama gözlenebilir.

Santral sinir sistemi ve gastrointestinal sistem kanamaları da bu hastalarda görülen ve hayati tehlike içeren kanamalardır.

Von Willebrand hastalığı teşhisi ve tedavisi

Bu hastalığın teşhisi, kan pıhtılaşma testleri ve von Willebrand faktörünün kandaki seviyelerinin ölçülmesi ile gerçekleştirilir. Tanıda hem kişisel hem de ailesel kanama öyküsü de oldukça yardımcıdır.

Kanama nöbetleri, desmopressin (antidiüretikhormon benzeri bir madde) ile önlenebilir veya kontrol altına alınabilir. Kanamanın tedavisinde faktör VIII veya konsantre von Willebrand faktörü de kullanılabilmektedir.

Benzer sağlık yazıları

  1. Kanama bozuklukları nedenleri ve tedavisi
  2. Hemofili nedenleri ve tedavisi
  3. Hemartroz nedenleri ve tedavisi
  4. Kanın özellikleri ve kanın görevleri nedir
  5. Hemolitik anemi nedenleri ve tedavisi

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git