Damar Hastalıkları ve Tedavileri

Trombositoz Nedir? Esansiyel Trombositoz Belirtileri Nelerdir? Sekonder Trombositoz Nedenleri

Trombositoz veya trombositemi, trombosit sayısında belirgin artışla karakterize kronik bir miyeloproliferatif hastalıktır.

Trombositoz veya trombositemi, trombosit sayısında belirgin artışla karakterize kronik bir miyeloproliferatif hastalıktır. Altta yatan bir nedene bağlı geliştiğinde sekonder, reaktif veya ikincil trombositoz olarak adlandırılır. Fakat altta yatan belli bir neden yoksa veya nedeni bilinmiyorsa, bu duruma primer veya esansiyel trombositoz denir.

PRİMER (ESANSİYEL) TROMBOSİTOZ NEDİR, NEDEN OLUR?

Primer trombositoz, kemik iliğinde trombosit ana hücrelerinde, kan sayımında ise trombositlerde artış (trombositoz) ile karakterizedir. Polisitemia vera (PV) ve primer miyelofibroz (PMF) ile birlikte klasik BCR-ABL negatif kronik miyeloproliferatif hastalıklar arasında yer alır.

Hastalığın gerçek nedeni bilinmemekle birlikte, aşağıda bahsi geçen potansiyel risk faktörleri bildirilmiştir. 

Çevresel faktörler: Uzun süreli saç boyalarına, gama ışınımına ve radona maruz kalınması potansiyel risk faktörleri olarak bildirilmiştir.

Genetik faktörler: Primer trombositemide ailesel yatkınlığın bir faktör olması söz konusu olsa da, genetik geçişin nadir olduğu bilinmektedir.

PRİMER (ESANSİYEL) TROMBOSİTOZ BELİRTİLERİ ve KLİNİĞİ

Esansiyel (primer) trombositemide belirtiler çeşitlilik gösterebileceği gibi, hastaların yarısından fazlasında herhangi bir semptom (belirti) görülmez ve hastalık yapılan rutin kan sayımı ile tesadüfen teşhis edilir.

Belirtiler arasında küçük veya büyük damarlarda tromboz ya da minör kanamalardır. Büyük kanama nadirdir. Kanamalar; mide-bağırsak kanamaları, ağız ve diş eti kanamaları, ciltte morluklar şeklinde olur.

Hastalarda baş ağrısı, baş dönmesi, paresteziler, epileptik ataklar, konuşma bozuklukları, görme bozuklukları gibi nörolojik olaylar da görülebilir.

Mikrovasküler sirkülatuar yetersizlik, parmaklarda ağrı, sıcaklık, ekstremite gangreni ve eritromelaljiye neden olur.

Hastaların bir kısmında izlem süresince büyük damar trombozları da görülebilir. Bu büyük damar trombozları sıklıkla alt ekstremitelerde oluşsa da koroner arterler, renal ve mezenterik arterlerde de tutulumlar görülebilmektedir.

PRİMER (ESANSİYEL) TROMBOSİTOZ TEŞHİSİ

Hastalıkta ortalama tanı yaşı 60 yaş civarında olup, olguların yaklaşık %20’si ise 40 yaşından küçüktür. Hastalık çocukluk dönemlerinde de görülebilir.

Primer trombositemi tanısı reaktif trombositoz ve diğer kronik miyeloproliferatif hastalıklar dışlanarak konulur.

Hastaların önemli bir kısmında fizik muayene bulguları normal olabilir. Bulguları olan hastalarda ise en önemli fizik muayene bulgusu hastaların % 20 ve daha fazlasında gözlenebilen splenomegali (dalak büyümesi)’dir. Nadir olarak hepatomegali (karaciğer büyümesi) ve lenfadenopati de görülebilir. Cilt bulguları olarak parmak uçlarında renk değişikliği, eritromelalji ve gangrenler görülebilir. Bu bulguların değerlendirilmesi açısından iyi bir fizik muayene oldukça önemlidir.

Kan testleri (tam kan sayımında uzun süreli trombositoz saptanması önemli bir laboratuvar bulgusudur). Fakat bazı durumlar geçici trombosit artışına neden olabilir, bu nedenle belli bir süre sonra tekrar tam kan sayımı için doktorunuz tekrar kan testi isteyebilir.

Kemik iliği biyopsisi, ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi ve genetik analizi, primer trombositemi teşhisinde kullanılan diğer yöntemler olarak sayabiliriz.

PRİMER (ESANSİYEL) TROMBOSİTOZ TEDAVİSİ

Primer trombositemisi olan hastalar, trombo-hemorajik risk faktörü açısından 3 grupta (yüksek risk, orta risk ve düşük risk) değerlendirilir.

Yüksek risk taşıyan hastalar;

  • Hastanın 60 yaşından büyük olması,
  • İskemi, tromboemboli öyküsü varlığı,
  • Trombosit sayısının >1.000.000/mm3 olması.

Orta risk taşıyan hastalar;

  • Hastanın 40-60 yaş arasında olması,
  • Trombosit sayısının < 1.000.000/mm3 olması.
  • Kardiyovasküler risk faktörlerinin varlığı (sigara kullanımı, hiperkolesterolemi, hipertansiyon, diabetes mellitus, oral kontraseptif kullanımı, östrojen yerine koyma tedavisi, doğumsal veya edinsel protrombotik durumlar gibi) varlığı,

Bu grup tartışmalıdır.

Düşük risk taşıyan hastalar;

  • Hastanın 40 yaşından küçük olması,
  • Tromboemboli öyküsünün olmaması,
  • Trombosit sayısının < 1.000.000/mm3 olması (kanama öyküsü veya edinsel vWf olmaması)
  • Kardiyovasküler risk faktörlerinin olmaması (sigara kullanımı, hiperkolesterolemi, hipertansiyon, diabetes mellitus, oral kontraseptif kullanımı, östrojen yerine koyma tedavisi, doğumsal veya edinsel protrombotik durumlar gibi).

Tedavi, hastanın tromboz ve kanama risklerine, vazomotor semptomların varlığına ve kullanılacak trombosit düşürücü ajanların risk ve yararlarına göre planlanır.

Düşük riskli ve asemptomatik hastalarda “bekle gör” şeklinde izlem önerilmektedir. Bazı çalışmalar trombotik komplikasyonları önlemede aspirin tedavisinin yararlı olduğunu ve eritromelalji, akrosiyanoz, baş ağrısı, baş dönmesi, görme bozuklukları ve ekstremitelerin parestezisi gibi mikrovasküler hastalıkları azalttığını desteklemektedir. Bu hastalara kanama semptomu yoksa düşük doz aspirin tedavisi önerilebilir.

Orta riskli hastalarda tedavinin kişiye özel olması önerilir. Kardiyovasküler risk faktörlerinin varlığında trombosit sayısı <1.000.000/mm3 ise ve kanama semptomu yoksa tek başına düşük doz aspirin tedavisi veya aspirin tedavisine ek olarak trombosit sayısını düşürücü ajanlar ile tedavi önerilir.

Yüksek riskli hastalarda trombosit düşürücü tedavi,  kanama semptomu yoksa aspirin tedavisi önerilmektedir.

SEKONDER TROMBOSİTOZ NEDENLERİ

Sekonder (reaktif) trombositoz, hematolojik ya da hematolojik olmayan durumlara bağlı olarak trombosit üretiminin uyarılmasıyla ortaya çıkar. Sekonder trombositozun erişkinlerde görülme sıklığı % 80-90 iken, çocuklarda bu oran daha yüksek olabilmektedir.

Sekonder trombositoz nedenleri;

  • Akut ve kronik enfeksiyonlar (örn. üst solunum yolu enfeksiyonu, gastrointestinal sistem ve üriner sistem enfeksiyonları gibi),
  • Akut ve kronik enflamatuvar hastalıklar (örn. jüvenil romatoid artrit, enflamatuvar bağırsak hastalıkları, sarkoidoz, akut romatizmal ateş, osteosklerotik miyelom gibi),
  • Hematolojik hastalıklar (örn. demir eksikliği, B12 vitamini eksikliği, kronik hemolitik anemiler, akut hemorajiler (kanamalar), trombositopeninin toparlanma dönemi gibi),
  • Maligniteler (örn. hepatoblastom, hepatoselüler karsinom, lenfoma, nöroblastom gibi),
  • İlaçlar (örn. kortikosteroidler, adrenalin, vinka alkalodileri, siklosporin, imipenem, meropenem, karbapenemler, penisilamin, mikonazol gibi),
  • Renal hastalıklar (böbrek yetmezliği, nefrotik sendrom gibi),
  • Cerrahi, travma ve yanıklar.

SEKONDER TROMBOSİTOZ TEDAVİSİ

Sekonder trombositoz durumunda temel tedavi altta yatan nedenin kontrol altına alınmasını içerir.

Trombosit sayısı 1.000.000 mm3 üzerinde olan olgularda bile proflaktik tedavi önerilmemektedir. Ancak duruma ek olarak risk faktörleri veya tekrarlayan tromboemboli öyküsü olan olgulara antikoagülan ya da antiagregan tedaviler uygulanabilir.

Benzer Konularımız

  1. Eritromelalji Neden Olur
  2. Diş Eti Kanaması Neden Olur
  3. Baş Ağrısı Neden Olur
  4. Embolizm Nedir, Neden Olur
  5. Üst Gastrointestinal Sistem Kanaması Neden Olur

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git