Total pulmoner venöz dönüş anomalisi nedir?
Total pulmoner venöz dönüş anomalisi (TPVDA), akciğerler ile sol atriyum arasında direkt bağlantının olmadığı doğumsal bir kalp hastalığıdır. Bu durum doğumsal kalp anomalileri arasında nadir görülür. Total pulmoner venöz dönüş anomalisi başlıca suprakardiyak, kardiyak, infrakardiyak ve miks tip olmak üzere dört ayrı formda görülür. Bu tipler arasında en sık suprakardiyak tip görülmektedir.
Total pulmoner venöz dönüş anomalisi belirtileri ve komplikasyonları
Total pulmoner venöz dönüş anomalisi bulunan bebeklerde genellikle yaşamın ilk birkaç haftasından itibaren kardiyomegali (kalp büyümesi), artmış pulmoner kan akımı ve orta derecede siyanoz (morarma) gibi belirtiler ve bulgular ortaya çıkar. Hastalarda daha sonrasında ise hızlı solunum, konjestif kalp yetmezliği ve buna bağlı semptomlar, pulmoner ödem, gelişme geriliği, karaciğer büyümesi gibi komplikasyonlar gelişebilir. Bu hastalığın ilk yıllarında cerrahi tedavi uygulanmazsa çocuğun yaşamını sürdürmesi nadirdir ve genellikle geniş bir atriyal septal defekt yaşamın devam etmesini sağlar.
Semptomların ciddiyeti birçok değişik faktöre bağlı olup bunlar arasında belki en önemlisi pulmoner venöz dönüş obstrüksiyonudur.
Total pulmoner venöz dönüş anomalisi olup da cerrahi tedavi uygulanmaksızın yaşamlarını devam ettirebilen hastaların çoğunda geniş atriyal septal defekt mevcuttur. Bu hastalarda hafif siyanoz ve egzersiz toleransı gözlenir. 20 yaşına kadar yaşamını devam ettiren hastalarda pulmoner vasküler dirençte, kan akımında ve arteryel oksijen düzeylerinde hafif değişiklikler görülür. Bu yaşlardaki bazı hastalarda ise pulmoner komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Akciğerlere gelen kan akımı azalır ve siyanoz şiddetlenebilir.
Total pulmoner venöz dönüş anomalisi nasıl teşhis edilir?
Tanı önceleri ekokardiyografi ve kalp kateterizasyonu ile konmakta idi. Fakat son yıllarda özellikle çocuklarda çok gerekmedikçe kalp kateterizasyon yöntemi uygulanmamaktadır. Gerek ekokardiyografik deneyimin artması, gerekse teknolojik yenilikler sayesinde (renkli doppler ekokardiyografik inceleme, transözofageal ekokardiyografi gibi) kalp kateterizasyonu uygulanmasına gerek duyulmadan da tanıya ulaşmak mümkün olabilmektedir. Özellikle transözofageal ekokardiyografi yöntemi hem atriyal septal defekt hem de TPVDA teşhisinde oldukça değerlidir.
Total pulmoner venöz dönüş anomalisi tedavisi
TPVDA tanısı konulan ciddi yetmezlik ve siyanoz gelişen bebeklerde tanının konulmasından sonra acil cerrahi tedavi gerekir. Anomalinin tipine göre cerrahi yaklaşım değişkenlik gösterebilir.
Gelişebilecek komplikasyonlar (postoperatif dönemde pulmoner hipertansiyon, pulmoner ödem, aritmilernde ve obtrüksiyonklar gibi) ve gerekebilecek başka tedaviler açısından operasyon sonrası hastaların sık aralıklarla takibinin yapılması ve kontrol ekokardiyografileri ile takibi son derece önemlidir.
Benzer sağlık yazıları
- Atriyal septal defekt nedir ve nasıl tedavi edilir
- Doğumsal kalp hastalıkları neden olur
- Kalp deliği neden olur
- Patent duktus arteriosus nedir
