Cilt - Deri Hastalıkları ve Tedavileri

Toksik Epidermal Nekroliz (Lyell Sendromu) Nedir? Toksik Epidermal Nekroliz Belirtileri ve Tedavisi

Toksik epidermal nekroliz (TEN), en sık ilaçların sebep olduğu şiddetli bir deri reaksiyonudur. Toksik epidermal nekroliz Stevens-Johnson sendromu ile birlikte olduğunda daha şiddetli bir hastalık formu oluşturur.

TOKSİK EPİDERMAL NEKROLİZ NEDENLERİ

Toksik epidermal nekroliz hastalarında sebep genellikle (% 80-90 oranında) ilaçlardır. Diğer nedenler arasında bazı enfeksiyonlar, aşılama gibi nedenleri sayabiliriz. İlaçların nasıl toksik epidermal nekrolize neden olduğu tam olarak bilinmemektedir. Bazı görüşler, ilaçların indüklediği bu durumun anormal ilaç metabolizmasından kaynaklanan hücre aracılı immün anormallik olduğunu savunurken, bazı görüşler ise vücut proteinlerinin ilaç alımı ile antijen özellik kazandığını ve otoantikorların yanıt oluşturduğunu savunmaktadır. Bu nedenle hastalık, alerjik veya otoimmün kökenli kabul görmektedir.

Toksik epidermal nekrolize neden olabilen bazı ilaçlar;

Toksik epidermal nekroliz gelişiminden sorumlu tutulan birçok ilaç bulunmaktadır.

  • Antibiyotikler (örn. klaritromisin, azitromisin, ofloksasin, amoksisilin, sefalosporinler, florokinolonlar, metronidazol, trimetoprim, sülfametoksazol),
  • Non steroidal antienflamatuvar ilaçlar (örn. diklofenak, indometazin, piroksikam, ibuprofen, flurbiprofen, ketoprofen, naproksen, meloksikam, deksketoprofen, etodolak),
  • Analjezik ilaçlar (örn. metamizol, parasetamol),
  • Antiromatizmal ilaçlar (örn. leflunomid, naproksen),
  • Antiviral ilaçlar (örn. favipiravir, brivudin, asiklovir),
  • Antiretroviral ilaçlar (örn. lopinavir/ritonavir),
  • Antimalaryal ilaçlar (örn. klorokin, kinin)
  • Antifungal ilaçlar (örn. flukonazol, terbinafîn, itrakonazol),
  • Bazı antihistaminik ajanlar,
  • Antidiyareik ilaçlar (örn. loperamid),
  • Proton pompası inhibitörleri (örn. rabeprazol, lansoprazol, esomeprazol, omeprazol),
  • Aromataz inhibitörü ilaçlar (örn. letrozol),
  • ACE inhibitörleri (örn. ramipril),
  • Kalsiyum kanal blokörleri (örn. diltiazem),
  • Antigut ilaçlar (örn. allopurinol),
  • Antiromatizmal ilaçlar (örn. sülfasalazin),
  • Anjiyotensin reseptör blokerleri  (örn. kandesartan),
  • Beta-blokörler (örn. karvedilol),
  • Diüretik ilaçlar (örn. spironolakton, furosemid ),
  • Fosfodiesteraz tip 5 inhibitörleri (örn. sildenafil),
  • Antiepileptik veya antikonvülzan grubu ilaçlar (örn. karbamazepin, fenitoin, gabapentin, fenobarbital, valproik asit, lamotrigin).

Toksik epidermal nekrolize neden olabilen bazı enfeksiyonlar;

Toksik epidermal nekrolize yatkınlığı arttıran faktörler arasında HIV enfeksiyonu, sistemik lupus eritematozus ve genetik yatkınlığı sayabiliriz.

TOKSİK EPİDERMAL NEKROLİZ BELİRTİLERİ VE BULGULARI

  • Erken belirtiler arasında ateş, gözlerde batma, yutma zorluğu, halsizlik gibi grip benzeri hastalığa özgü olmayan (nonspesifik) belirtiler görülebilmektedir.
  • Birkaç gün sonrasında cilt lezyonları başlar. Lezyonlar, haşlanmış deriye benzer (ciltte kızarıklık, kabarmalar, büllöz lezyonlar ve soyulmalar) görünüm oluşturur. Deri belirtileri erken dönemde göğüs bölgesinde, avuç içlerinde, ayak tabanı ve yüz bölgelerinde oluşup, daha sonra tüm vücuda yayılır.
  • Sıklıkla mukozal tutulum (ağız, burun, göz gibi mukozal alanlarda erozyonlar, hemoraji ve krutlanmalar) vardır.
  • Bazı hastalarda solunum sistemi ve gastrointestinal sistem de tutulabilmektedir. Solunum sistemi tutulumu olan hastalarda; nefes darlığı, balgam, inatçı öksürük gibi belirtiler görülebilirken, gastrointestinal sistem tutulumu olan hastalarda ise; karın ağrısı, diyare (ishal) görülebilmektedir.

TOKSİK EPİDERMAL NEKROLİZ KOMPLİKASYONLARI

Solunum sistemi komplikasyonları;

Gastrointestinal sistem komplikasyonları;

  • Gastrointestinal kanama,
  • Kalın bağırsak (kolon) perforasyonu,
  • Hepatit.

Diğer komplikasyonlar;

  • Sepsis,
  • Dehidratasyon,
  • Sıvı/elektrolit dengesizliği,
  • Böbrek yetmezliği,
  • Hemodinamik şok,
  • Akciğer ödemi,
  • Bilinç durumu değişiklikleri,
  • Konvülsiyonlar,
  • Koma.

TOKSİK EPİDERMAL NEKROLİZ TEŞHİSİ

Toksik epidermal nekroliz tanısı; hastanın öyküsü, klinik görünüm ve klinik bulgularla genellikle konulabilse de, aynı zamanda histopatolojik inceleme ile de tanının doğrulanması gerekmektedir.

Veziküllerin birleşme döneminden önceki hastalarda diğer ilaç erüpsiyonları ve eritema multiforme gibi durumların ayırt edilmesi zor olabilir. Hastalık ilerledikçe ayırt edilmesi gereken diğer tablolar; Steven johnson sendromu, alev veya sıvı ile haşlanma veya parafin yanıkları, generaize bülöz ilaç erüpsiyonu, stafilokoksik haşlanmış deri sendromu gibi tabloları içerebilmektedir.

TOKSİK EPİDERMAL NEKROLİZ TEDAVİSİ

Erken tanı, nedenin ortaya konulması, hastanın uygun merkeze olabildiğince erken gönderilmesi, iyi hemşirelik bakımı, destekleyici tedavi ve multidisipliner yaklaşım son derece önemlidir.

Toksik epidermal nekroliz tedavisinin temelini bu duruma sebep olduğu düşünülen ilacın kesilmesi ve destek tedavileri oluşturmaktadır. İlaç tedavisinde, sistemik kortikosteroidler ve intravenöz immünglobulin (IVIG) gibi immünsuresif ilaçlar kullanılabilmektedir. Plazmaferez ve hemodiyaliz tedavisi gibi tedaviler de gerekebilir.

Toksik epidermal nekroliz tedavisinde önemli olan diğer uygulamalar;

  • Gerekli lezyonlara debridman uygulanması,
  • Elektrolit dengesinin sağlanması,
  • Yeterli beslenme,
  • Deri bakımı,
  • Ağrı yönetimi,
  • Vücut ısısı kontrolünün sağlanması,
  • Hastanın monitörizasyonu,
  • Enfeksiyonlardan korunmak için profilaktik antibiyotik tedavisi,
  • Göz bakımı,
  • Ağız bakımı,
  • Genital bölgelerin bakımı,
  • Gastrointestinal sistem ve solunum sistemi destek tedavileri gibi uygulamaları içerir.

Toksik epidermal nekroliz hayatı tehdit edebilen ciddi bir durumdur.

Tedavi sonrası birkaç ay veya daha uzun süre hastanın UV ışığından korunması gereklidir. UV ışını postinflamatuar lekeleri kötüleştirebilir. Güneş kremleri kullanılması önerilir.

Ayrıca tedavi sonrası;

  • Göz takibi ve gerekirse göz damlaları kullanımı,
  • Ağız ve genital bölgede gelişen sineşiler (yapışıklık) için operasyon,
  • Nadirde olsa diyabet gelişimi söz konusu olabileceğinden düzenli kan şekeri düzeylerinin takibi gerekir.

Toksik epidermal nekroliz için ölüm oranı % 25-30 civarındadır. Bu duruma sebep olan faktör ne kadar erken teşhis edilir ve sebep ilaç ise, ilacın mümkün olduğunca erken bırakılması hastalığın seyrini ve sonucunu o kadar iyi yönde etkiler. 

Benzer Sağlık Yazılarımız

  1. Eritema multiforme nedenleri ve tedavisi
  2. Akne vulgaris nedir
  3. Eritromelalji nedir, neden olur
  4. Papül nedir

 

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.

Popüler Konular

Üste Git