Subakut sklerozan panensefalit nedir?
Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), ilk olarak 1933 yılında Dawson tarafından tanımlanmıştır. Kızamık enfeksiyonunun nadir görülen geç dönem komplikasyonu olup, beynin ilerleyici inflamasyon ve sklerozisi ile karakterize yavaş seyirli bir enfeksiyonudur.
Geçmiş verilerde, hastalığın görülme yaşı 2 ile 30-32 yaşları arası olarak bildirilse de, en sık 5-15 yaşları arasında görülmektedir. Hastaların % 50 kadarı özellikle 2 yaşından önce belirtileri ile birlikte kızamık enfeksiyonu geçirmiş kişilerdir. SSPE, erkeklerde kızlara oranla iki kat daha sık görülür.
Subakut sklerozan panensefalit belirtileri ve bulguları
Hastalığın başlangıcı genelde sinsidir. Hastalık belirtiler ortaya çıkmaya başladıktan sonra hızlı ilerler ve genellikle 6-24 ay içinde ölüme neden olur. Geçmiş verilere bakıldığında bu hastaların % 5’inde iyileşme izlenmiştir. SSPE olgularının kliniği oldukça değişken olup, akut, subakut, kronik ilerleyici, düzelme ve alevlenme dönemleri ile seyir gösteren olarak 4 grupta toplanır.
- Hastalık genellikle davranış değişiklikleri ve okul başarısında bozulmaya takiben zihinsel yeteneklerde kayıplar ve şiddetli unutkanlık ile kendini gösterir.
- Olgularda genellikle ensefalitin ateş veya diğer bulguları görülmez.
- Bazı hastalarda baş ağrısı olabilir.
- Hastalık ilerledikçe myoklonus (tek veya bir grup kasın tik benzeri ani ve hızlı kasılması), tek taraflı hareket bozuklukları, vücut hareketlerinde yavaşlama görülür.
- Grand mal epilepsi görülebilir (nadiren tek bir epilepsi nöbeti hastalığın ilk belirtisi olabilir).
- Hastalarda nadiren koryoretinit ve optik artrofi görülebilir. Göz bulguları ile nörolojik semptomlar arasında genellikle birkaç hafta veya ay vardır.
- Hastalığın seyri değişkendir, ancak %60 gibi bir oran hastada hızlı bir klinik seyir görülür. Haftalar, aylar içerisinde myoklonus tabloya hakim olur. Daha sonra hastalar yatağa bağımlı hale gelir.
Subakut sklerozan panensefalit teşhisi
Hastalık kan testlerinde ya da beyin omurilik sıvısında (BOS) kızamık antikorlarının saptanması, beyin biyopsisi ve klinik bulgular ile teşhis edilir. Görüntüleme yöntemleri (BT ve MRG) ve EEG ile hastalığa özgü tanı koydurucu bir bulgu elde etmek çok mümkün olmayabilir. Buna karşın myoklonusun duruma hakim olduğu dönemde myoklonus için tipik EEG dalgaları izlenebilir.
Subakut sklerozan panensefalit tedavisi
SSPE, elde olan verilerde de belirtildiği gibi, ölümcül seyreden ve etkili bir tedavisi olmayan viral ensefalitler arasında yer alan, kendiliğinden düzelmelerle seyir gösterebilen kronik forma da dönüşebilen bir hastalıktır. Bazı çalışmalarda, tedavide izoprinozin faydalı bulunurken bazılarında ise alfa interferon önerilmiştir. Bir grup çalışmada ise kombinasyon tedavisi önerilmiştir. Semptomlara yönelik tedavide ise miyokloniler için, epilepsi nöbetleri için, spastisite için uygun ilaç tedavileri verilebilir. Uygulanan tüm tedaviler, hastalığın seyrini yavaşlatmayı amaçlar.
Her ne kadar SSPE’de henüz tedavi olanakları açısından iyimser bir durum olmasa da, hastanın farklı tanılara yönelik gereksiz araştırma ve tedavi denemelerine maruz kalmaması, sağlanacak tıbbi ve psikolojik desteğin en kısa zamanda başlatılabilmesi ve aile fertlerinin doğru bilgilendirilmesi açısından, bu hastalıkta erken tanının önemi tartışmasızdır.
Hastalığın kesin bir tedavisi olmadığı için, kızamık salgınlarının önlenmesi ve çocukların erken yaşlarda kızamıkla temasının önüne geçilmesi, kızamık aşılamasına gerekli önemin verilmesi gibi önlemleri almak, SSPE hastalığından korunmada önemlidir.
Benzer sağlık yazıları
- Ensefalit nedir ve neden olur
- Virüsler ve virüslerin neden olduğu hastalıklar
- Anensefali nedir ve neden olur
- Hareket bozuklukları neden olur
- Kızamık nedir ve neden olur
