Doku Hastalıkları

Skleroderma Nedenleri ve Belirtileri (Sistemik Sklerozis)

Skleroderma veya sistemik sklerozis, deri ve iç organların bağ dokusunda fibrotik değişiklikler ile karakterize bir hastalıktır

Skleroderma hastalığı nedir?

Skleroderma veya sistemik sklerozis, deri ve iç organların bağ dokusunda fibrotik değişiklikler ile karakterize bir hastalıktır. Skleroderma kelimesinin anlamı, sert deridir. Fakat sklerodermalı birçok kişide sadece cilt bulguları değil, vücudun diğer bölgelerinde de problemler vardır.

Bu fibrotik değişiklikler, etkilenen organların normal fonksiyonunun bozulması sonucu işlev bozukluğu veya yetersizliği ile sonuçlanan bir duruma neden olur. Bu hastaların deri ve iç organlarında, kollajenden zengin ekstrasellüler matriks birikimi vardır.

Skleroderma romatizmal hastalıkların arasında, tedavisinde yeterli başarı sağlanamayan bir hastalıktır. Skleroderma genellikle 30-50 yaşları arasında görüldüğü gibi, yeni doğan döneminde ve çocuklarda da görülür. Skleroderma kadınlarda erkeklere oranla 3 kat fazla görülür ve hastaların genelinde doğurganlık çağından sonra başlar.

Sklerodermada deri tutulumu hastaların % 90-95’inde görülür. Fakat iç organ tutulumu (gastrointestinal sistem, akciğerler, böbrekler, tükürük bezleri, ter bezleri, kalp ve çizgili kaslar gibi) hastalığın seyrini kötüleştirir ve yaşamı tehdit edebilir.

Skleroderma (sistemik sklerozis) neden olur?

Sklerodermaya neden olan faktörler halen tartışmalıdır. Ancak bu hastalığın nedenleri arasında genetik faktörlerin ve çevresel faktörlerin sorumlu tutulduğu bilinmektedir. Silika tozları, vinil klorid L-tiriptofan, meme silikon implantları ve organik çözücüler bu hastalığın gelişiminde etken olan çevresel faktörler olarak kabul görmektedir. Çeşitli bakteriyel ve/veya enfeksiyöz ajanlar (helikobakter plori, sitomegalovirus, parvovirus B19, Ebstein barr virus ve retroviruslar gibi virüsler) skleroderma nedenleri olarak bildirilmiştir.

Skleroderma bulaşıcı değildir ve bir kuşaktan diğerine direkt olarak geçmez. Sklerodermalı hastaların bağ dokusu hücreleri kollajen adı verilen bir proteini çok fazla üretir. Kollajen, vücudu bir arada tutmak için gereklidir. Fakat çok fazla olması durumunda vücut sertleşir ve işlevini yeteri kadar yapamaz.

Skleroderma (sistemik sklerozis) tipleri

Son yıllarda skleroderma veya sistemik skleroz olarak tanımlanan hastalık klinik seyrine göre iki ana grupta değerlendirilir.

Diffüz skleroderma nedir? : Başlangıçta yaygın deri sorunları ile seyir gösterir iken, hızlı ilerleme ve erken iç organ tutulumu da ortaya çıkar.

CREST sendromu nedir? : Göreceli, sınırlı deri tutulumu ile birlikte olup, durum parmaklarda ve yüzde sınırlıdır. Sklerodermanın bu tipi, kalsinozis, raynaud, özofageal dismotilite, sklerodaktili, telenjektazi bulgularının baş harfleri alınarak CREST sendromu olarak adlandırılmıştır. Sklerodermanın bu tipinde organ tutulumu geç başlar ve iyi seyirlidir.

Diffüz skleroderma belirtileri

Sistemik sklerodermanın cilt üzerinde gösterdiği belirtiler ödematöz, indüratif ve atrofik olmak üzere üç evrede değerlendirilir.

Ödematöz skleroderma belirtileri : İlk belirtiler yüzde, ellerde parmak ile bastırıldığında iz bırakmayan ödem olarak kendini gösterir ve bu evre haftalarca veya aylarca sürebilir.

İndüratif skleroderma belirtileri : İndüratif safhalarda deri sertleşir ve alttaki fassiaya (yüz sinirine) yapışır. Bu belirtiler özellikle parmak sırtında, el sırtında ve ön kolda bölgesel olarak görülür.Derinin görünümü parlak görünümde ve sert kıvamdadır.

Atrofik skleroderma belirtileri : Atrofik safhada ise parmak uçları küçülür ve parlak deri ile uzanır. Parmaklar bükülür ve pençeli el şeklinde şekil bozuklukları ortaya çıkar. Parmak uçlarında, dirsek ve el sırtlarında kemik çıkıntıları oluşur ve bu kemik çıkıntılarının üzerinde ülserleşmeler (yaralar) meydana gelir. Yüz derisinin gerilmesi sonucu normal kırışıklıklar kaybolur ve tipik maske yüzü ortaya çıkar. Dudaklar incelir ve ağzı açmada daralma olur. Parmaklarda tırnak kıvrımı, avuç içi, dudaklar, yüz, dil gibi müköz membranlarda kırmızı lekeler şeklinde görülen kılcal, arteriol ve venüllerin genişlemesinden kaynaklanan lezyonlar oluşur.

CREST sendromu belirtileri

Bu tip sklerodermada en sık tutulan organ genellikle özofagus (yemek borusu) olmuştur. Bunu takip eden olgularda pulmoner (akciğer) tutulumu, kardiyak (kalp) tutulumu, renal (böbrek) tutulumu, gastrointestinal sistem tutulumu ve nörolojik sistem tutulumu gibi organ ve sistem tutulumları görülür.

Skleroderma gastrolojik sistem tutulumu belirtileri : Skleroderma tüm gastrointestinal sistemi etkileyebileceği gibi en sık yemek borusunu (özofagus) etkiler. Yemek borusu tutulumunda gastroözofagial reflü, yutma güçlüğü gibi şikayetler görülür. Skleroderma çok fazla mide tutulumuna neden olmaz iken, ince bağırsak tutulumu % 50 oranındadır. Belirtiler genellikle kusma, bulantı, midede yanma, kabızlık ve karın şişliği, ishal gibi belirtiler görülebilir. Sklerodermalı hastalarda karaciğer tutulumu çok sık görülmez. Karaciğer tutulumu olan sklerodermalı hastalarda genellikle karaciğer sirozu gelişir ve siroz belirtileri görülür.

Skleroderma akciğer tutulumu belirtileri : Akciğerlerin tutulumu nedeni ile yorgunluk, egzersiz sırasında nefes darlığı ve öksürük gibi şikayetler ve pulmoner hipertansiyon görülür.

Skleroderma kalp tutulumu belirtileri : Kalp tutulumunda perikardiyal sıvı birikimi, ventriküler ritim bozuklukları, iletim bozuklukları, aks deviasyonları ve miyokard nekrozuna bağlı hastalık bulgusu veren O dalgaları ile kendini gösteren kardiyak tutulum, hastalarda renal tutulum ile birlikte oluşur ise sıklıkla ölüme neden olabilir.

Skleroderma börek tutulumu belirtileri : Sklerodermada renal tutulum sık görülür ve olguların yaklaşık % 50’sinde hafif proteinüri, serum kreatinin konsantrasyonunda artış ve hipertansiyon gibi böbrek tutulumuna ait belirtiler görülür.

Skleroderma (sistemik sklerozis) teşhisi

Skleroderma tedavisi

Skleroderma tedavisi

Skleroderma tanısı kolay olmamakla birlikte, bulguların zaman içinde geç olarak ortaya çıkması hastalığın tanısını geciktirmektedir. Polimyozit ve sistemik lupus eritematozus gibi hastalıklar ile birlikte bulunabilmesi de tanının konulmasını zorlaştırır. Hastalığın tanısı geniş çaplı olgu serilerinin değerlendirilmesi ile oluşturulan tanı ölçütlerine göre konulmaktadır.

Tanı ölçütleri olarak bilinen büyük ölçütler, sklerozis ve endürasyon, sklerodaktili ve raynaud fenomeni (soğuğa karşı hassasiyet) gibi bulgulardır. Küçük tanı ölçütleri, tırnak kapilloroskopi değişiklikleri, parmak ucu ülserleri, disfaji, gastroözofagial reflü, renal kriz, hipertansiyon, aritmiler, kalp yetmezliği, akciğer fibrozisi, pulmoner hipertansiyon, artrit, miyozit, tendonlarda friksion kırıkları, nöropati, karpal tünel sendromu, antinükleer antikorların pozitif görülmesi, özgür antikorların pozitif çıkması gibi bulgular ile skleroderma tanısında, tanı ölçütleri olarak göz önünde bulundurularak tanı yolunda ilerlenir.

Skleroderma teşhisinde muayene sırasında hastanın tıbbi geçmişi, hastada görülen belirtiler ön tanıyı koymada yardımcıdır. Bunun yanı sıra kan testleri, idrar testleri, akciğer grafileri, yemek borusu ve mide, bağırsak için endoskopik görüntüleme, kalp için ekokardiyografik görüntüleme gibi tetkikler istenebilir. Skleroderma gibi karışık bir durum ile seyreden hastalıkların teşhisi, üniversite hastanelerinde ve araştırma bölümlerinde (romatoloji gibi bölümlerde) konulur.

Skleroderma (sistemik sklerozis) tedavisi

Sklerodermanın tedavi yaklaşımları sklerodermanın bazı bulgularını kontrol altına alıyor olmasına rağmen, skleroderma için uluslararası düzeyde kabul görmüş bir tedavi kuralı yoktur. Skleroderma tedavisi, egzersiz tedavisi, cilt bakımı, tutulan organ, sistemlerine ve klinik bulguların ağırlığına göre planlanır.Bu nedenle, tedavi planlanırken hastaların organ ve sistem tutulumları açısından dikkatlice değerlendirilmesi gereklidir.

Tedavi tutulan organlarda ortaya çıkan şikayetlere, cilt lezyonlarına ve sistemik tutulumda görülen belirtilere göre tedaviler uygulanır. Sklerodermanın hastalığa özgü tedavisi veya tedavide çok etkili bir ajanı bulunmamaktadır. Kollajen yapımını azaltan veya hastalığın seyrini çok iyi etkileyebilen bir ilaç henüz yoktur. Bu hastalık için birçok farklı ilaç kullanılmakla beraber, bu ilaçların etkileri sınırlıdır.

Klinik bulgulara ve etkilenen iç organlara göre farklı ilaç tedavileri uygulanmakta ve bağışıklık baskılayıcı tedaviler de uygulanmaktadır. Damar genişletici ilaçlar tedavinin başlarında (aspirin benzeri) tedaviye eklenebilir. Hastaların güneşten korunması ve güneş koruyucu kremler kullanması gereklidir. Bu hastaların soğuktan da korunmaları oldukça önemlidir. Kış aylarında bu hastalar mutlaka eldiven giymelidir. Ayrıca sklerodermalı hastalar doktorlarının önerdiği egzersiz tedavilerini de dikkat etmelidir.

Romatizma hastalıkları ile ilgili benzer sağlık yazıları

  1. Lupus eritematozus nedir
  2. Romatizma nedir
  3. Spondiloartrit nedir
  4. Ankilozan spondilit nedir
  5. İltihaplı kas romatizması nedir

47 Yorum

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.

Popüler Konular

Üste Git