Çocuk Hastalıkları ve Tedavileri

Morarma – Siyanoz Nedir? Bebeklerde Morarma – Siyanoz Neden Olur?

Siyanoz, kanda anormal derecede oksijeni azalmış hemoglobinin neden olduğu deri veya mukoz membranların mavi-mor renk alması durumudur.

Morarma – siyanoz nedir?

Siyanoz, kanda anormal derecede oksijeni azalmış hemoglobinin neden olduğu deri veya mukoz membranların mavi-mor renk alması durumudur. Siyanoz (morarma) bir hastalık değil, semptom ve fiziki bir bulgudur. Siyanoza yol açan birçok neden vardır. Siyanoz doğal ışıkta daha iyi görülür. Siyanozun en net görüldüğü vücut bölgeleri; tırnak dipleri, dudaklar, dil, müköz membranlar ve gözün konjoktiva tabakasıdır.

Siyanoz eller veya ayaklar ile sınırlı kaldığında durum genellikle çok ciddi değildir; çoğunlukla kan akımının yavaş olmasına bağlıdır ve sıklıkla soğuğa maruz kalındığında ortaya çıkar. Ancak, dudaklarda veya dilde morarma (siyanoz) olmasının daha ciddi sebepleri olabilir.

Siyanoz tipleri

Akrosiyanoz: Daha çok parmak uçları olmak üzere el ve ayaklarda mavi-mor renk değişikliği söz konusudur.

Sirkümoral siyanoz: Ağız çevresinin mavi-mor renk almasıdır.

Diferansiyel siyanoz: Vücudun üst ve alt bölümleri arasında renk değişikliğinin olması durumudur.

Santral ve periferik siyanoz nedir ve nasıl ayırt edilir?

Siyanoz, santral siyanoz ve periferik siyanoz olarak iki ana başlık altında değerlendirilir.

Santral siyanoz:

Sitemik venöz kanın arteryel dolaşıma şantı veya karışımı sonucu meydana gelen arteryel oksijen desatürasyonu. Şant veya karışımın büyüklüğü ve pulmoner akımı miktarı desatürasyon ciddiyetini belirler. Arteriyel oksijen satürasyonunun %85’in altına düşmesi ile oluşur. Koyu tenli kişilerde satürasyon %75’den düşük olmadıkça siyanoz belli olmayabilir.

  • En iyi ağız mukozası ve dilde belli olur.
  • Ekstremiteler soğuk değildir ve ısıtma ile siyanoz kaybolmaz.
  • Arteriyel oksijen satürasyonu düşüktür.
  • Arteriovenöz oksijen farkı normaldir.
  • Birlikte çomak parmak görülebilir.
  • Santral siyanozlu hastalarda egzersizle siyanoz artar.

Santral siyanozun görüldüğü durumlar; sağ-sol şantlı konjenital (doğumsal) kalp hastalıkları, alveollerde oksijenlenmeyi azaltan tüm akciğer patolojileri, hemoglobine bağlı kusurlar.

Periferik siyanoz: 

Arter kanında oksijenlenme yeterlidir, fakat kapillerde kan dolaşımının yavaşlaması sonucu periferik kandan oksijenin fazla alınması ile ortaya çıkar.

  • Ağız ve dilde siyanoz yoktur.
  • Uç kısımlarda (parmaklar, burun gibi) siyanoz belirgindir.
  • Ekstremiteler soğuktur, ısıtılınca siyanoz kaybolur.
  • Arteriyel oksijen satürasyonu normaldir.
  • Arteriovenöz oksijen farkı artmıştır.
  • Periferik siyanoz egzersizle sadece hafifçe artar veya değişmez.

Periferik siyanozun görüldüğü durumlar; kalp debisinin düşmesi (mitral stenoz, konjestif kalp yetmezliği, kardiyak şoklar gibi durumlar), vazomotor damar hastalıkları.

Hangi hastalıklarda morarma – siyanoz görülür?

Fallot tetralojisi (mor bebek hastalığı): En sık görülen siyanotik (morarmalı) doğumsal kalp hastalığıdır. Tüm konjenital (doğumsal) kalp hastalıkları içinde % 5-7 oranında görülür. Siyanotik kalp hastalıkları içinde göreceli olarak prognozu en iyi olanıdır. İki yaşın üzerindeki siyanotik (morarmalı) her dört hastanın üçünde fallot tetralojisi hastalığı bulunmaktadır.

Büyük arter transpozisyonu (büyük kalp damarlarının ters olması): Bu doğumsal kalp hastalığında aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. Konjenital (doğumsal) kalp hastalıkları içinde % 3-5 oranında görülür ve siyanotik kalp hastalıkları içinde fallot tetralojisinden sonra ikinci sıklıktadır. Şeker hastalığı olan annelerin bebeklerinde nispeten daha sık görülmektedir.

Triküspit atrezisi: Triküspit kapak yokluğu ve sağ ventrikül hiperplazisiyle karakterizedir. Tüm kardiyak debi sağ atriyumdan atriyal septal defekt veya patent foramen ovale yoluyla sol atriyum ve sol ventriküle geçer. Değişik büyüklükte ventriküler septal defekt ve değişik derecelerde pulmoner stenoz da bulunabilir. Siyanoz (morarma) doğumda veya ilk 6 ay içinde görülür.

Pulmoner atrezi: Pulmoner atrezi, ventriküler septal defekt veya intakt ventriküler septumla birlikte görülebilen, nadir ancak morfolojik özellikleri çok değişken olabilen kompleks bir konjenital (doğumsal) anomalidir. Akciğerlerin kan ihtiyacı, akciğer atardamarı ile aorta arasında açık kalan bağlantı sayesinde gerçekleşir. Bu bağlantı daralır ya da kapanır ise akciğer kan akımı kritik düzeye iner. Genellikle ilaç kullanılmasını da gerektiren erken tedavi yöntemleriyle bu bağlantının kapanması önlenir. Daha sonraki dönemlerde cerrahi tedaviler uygulanması gerekir.

Trunkus arteriyosuz (TA): TA nadir görülen bir kalp anomalisi olup tüm konjenital (doğumsal) kalp defektleri arasında % 1,1-2,5 oranında görülmektedir. Genellikle yanında semilunar kapaklara yakın yer alan ventriküler septal defekt eşlik etmektedir, ancak nadiren de olsa ventriküler septal defet eşlik etmeyebilir de. Çoğunlukla az veya orta ağırlıklı siyanoz dikkati çeker.

Patent duktus arteriosus: Duktus arteriozus doğumdan önce vücuda temiz kan götüren (aort) ile akciğere kan götüren akciğer damarı (pulmoner arter) arasında bulunan bir damardır. Doğumdan sonraki ilk birkaç gün içinde bu damarın kendiliğinden kapanması gerekir. Doğumdan sonra bu damarın açık kalması patent duktus arteriozus (PDA) olarak adlandırılır. Patent duktus arteriozusta pulmoner hipertansiyon geliştiği zaman, duktus yoluyla aortaya gelen vemöz kan alt ekstremitelerde siyanoza (morarmaya) neden olur.

Total pulmoner venöz dönüş anomalisi: Total pulmoner venöz dönüş anomalisi (TPVDA) tüm konjenital (doğumsal) kalp hastalıklarının sadece % 1.5-3 oranında görülen oldukça nadir bir anomalidir. TPVDA, akciğerler ile sol atriyum arasında direkt bağlantının olmadığı konjenital malformasyonlardandır. Bu anomaliye sahip bebeklerde yaşamın ilk birkaç haftasından itibaren kardiyomegali (kalp büyümesi) armış pulmoner kan akımı ve orta derecede siyanoz (morarma) ortaya çıkar.

Hipoplastik sol kalp sendromu: Sol atriyum, mitral kapak, sol ventrikül, aort kapağı ve anulusu, çıkan aorta yani tüm kalp hipoplaziktir. Patent duktus arteriozus kapanmaya başladığında sistemik dolaşıma giden kan azaldığı için hastada ağır siyanoz (morarma), asidoz (kandaki asit-baz dengesini düzenleyen mekanizmaların bozulması sonucu vücut sıvı ve dokularında aşırı asidite artışı), hipotansiyon (tansiyon düşüklüğü) ve şok tablosunun ortaya çıkmasıyla karakterize bir kalp hastalığıdır.

Eisenmenger sendromu: Deoksijene kanın akciğerlerden geçmek yerine gerisin geriye dolaşıma katıldığı bir durumdur. Bu, kalbin sol ve sağ yanları arasında anormal bir bağlantı olması ve pulmoner hipertansiyon (akciğerlere kan taşıyan arterlerde anormal yüksek kan basıncı durumu) nedeni iledir. Sonuç olarak ortaya çıkan hipoksi (kanda oksijen azlığı), siyanoz (derinin mavimsi renk alması), baygınlık, nefes almada zorluk gibi semptomlara yol açar. Eisenmenger kompleksi sıklıkla, ventriküler septal defekt gibi düzeltilmemiş doğumsal kalp kusurları olan kişilerde gelişir.

Çift çıkışlı sağ ventrikül: Hem aort hem pulmoner arter sağ ventrikülden çıkar. Klinik ve laboratuvar bulgularını pulmoner stenoz bulunup bulunmaması ve varsa pulmoner stenozun derecesi belirler. Anomalinin birkaç çeşit farklı tipi olmasından dolayı tanımlandığından bugüne birçok palyatif ve tam düzeltme operasyonları geliştirilmiştir.

Tek ventrikül: Tek ventrikül tüm konjenital (doğumsal) kalp defektlerinin yaklaşık % 1-2’sini oluşturur ve nadir görülen bir konjenital kalp hastalığıdır. Tek ventrikül, bir kardiyak defekt ya da çeşitli defektler ile kombine olarak görülebilir.

Ebstein anomalisi: Triküspit kapağın bir malformasyonudur. Tüm konjenital (doğumsal) kalp hastalıkları arasında % 0.3-0.8 oranında görülür. Bu anomali ile birlikte atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt ve AV kanal defekti, düzeltilmiş TGA, pulmoner artrezi gibi ek anomaliler bulunabilir.

Kesintili arkus aorta sendromu: Seyrek rastlanan, ölümcül seyirli bir anomalidir. Tip A, B ve C olmak üzere üç tipi tanımlanmıştır. Kesinti tip A’da sol subklavia arterinin distalinde, tip B’de sol arteria karotis kommunis ile sol subklavia arteri arasında, tip C’de ise sol karotis kommunis ile sağ karotis kommunis arasındadır.

Siyanoza Neden Olan Hastalıklar

Respiratuar distres sendromu (hyalen membran hastalığı): Genellikle pramatüre bebekleri etkileyen akciğer sorunudur. Yaygın olarak respiratuar distres sendromu olarak adlandırılır. Bebeğin akciğer gelişiminin tamamlanmadan doğması nedeniyle akciğerlerde yapılan surfaktan ismi verilen maddenin yetersizliği yüzünden bebeğin yeterli solunumunu sağlayamaması ile karakterize bir hastalıktır.

Yenidoğanın geçici takipnesi: Zamanında doğan bebeklerde solunum sıkıntısının en sık nedeni yenidoğanın geçici takipnesidir. Başlıca risk faktörleri; eylemli ya da eylemsiz sezaryen doğum, erkek cinsiyet, astım aile hikayesi, prematürelik, makrozomi ve annede diyabet olmasıdır.

Pulmoner hipoplazi: Pulmoner hipoplazi değişen oranlarda azalmış ya da az gelişmiş akciğer dokusu ile karakterizedir. Bu durum bebeğin doğumundan önce veya doğumdan kısa bir süre sonra teşhis edilebilir. Pulmoner hipoplazi teşhisi alan bir bebek doğumdan sonra yakın takibe alınır.

Mekonyum aspirasyon sendromu: Mekonyum aspirasyon sendromu daha çok miadında doğan (gebelik haftasını doldurmuş) ve postmatüre (hesaplanan gebelik haftasını aşmış) bebeklerde görülür. Mekonyum aspirasyon sendromu hafif hızlı solunum ve solunum güçlüğünden ağır solunum yetmezliği ve persistan pulmoner hipertansiyona kadar değişen bir tabloya neden olabilir.

Neonatal (yenidoğan dönemi) pnömotoraks hastalığı: Pnömotoraks, visseral ve paryetal plevra arasında serbest hava birikimidir. Kendiliğinden, iatrojenik ve travmatik olarak gelişebilir. Yenidoğan döneminde % 1-2 oranında görülürken, erkeklerde daha fazla, sıklıkla doğuma takiben 3. günde oluşur. Erken tanı ve uygun tedavi komplikasyonları ve ölüm gelişmesi riskini azaltmak için önemlidir. Pnömotoraks sadece solunum sayısında artış ile semptom gösterebileceği gibi nefes darlığı ve siyanoz (morarma) gibi daha ağır tablolar ile de kendini gösterebilir.

Yenidoğanda şilotoraks: Konjenital (doğumsal) şilotoraks yenidoğanlarda plevral efüzyon sebeplerindendir. Erkek bebeklerde görülme sıklığı kız bebeklere oranla daha fazladır. Tanısı plevral mayinin torasentez ile tanı ve tedavi amaçlı boşaltılarak analiz edilmesiyle mümkündür. Tedavide konservatif ve cerrahi yöntemler uygulanır.

Yenidoğanda (neonatal) pnömoni: Neonatal pnömoni tek başına veya sistemik bir enfeksiyonun komponenti olarak gelişebilir. Sebep olan etkenler arasında bakteriler, virüsler, mantarlar gibi mikroorganizmaların yanı sıra vertikal olarak anneden geçiş ve çevreden kazanım gibi etkenler sayılabilir. Destek tedavisine ilave olarak uygun antimikrobiyal tedavi yenidoğan pnömonisine yaklaşımın temelini oluşturur.

Yenidoğanda persistan pulmoner hipertansiyon (PPHT): Birçok duruma sekonder (ikincil ya da idiyopatik olarak gelişen bir durumdur. Persistan pulmoner hipertansiyon doğumdan sonra pulmoner reaksiyonun yetersizliği ve oksijensiz kanın akciğerlerden sistemik dolaşıma şantı ile sonuçlanır. Miadında doğmuş ve miadına yakın doğmuş bebekleri daha sık etkiler.

Konjenital (doğumsal) lober amfizem: Nadir görülen bir solunum sistemi akciğer hastalığıdır. Bu durumda hava akciğere girer ve akciğerden çıkamaz. Genellikle yenidoğan döneminde veya erken bebeklik döneminde görülür. Şiddetli lober amfizem durumu kalbi de etkiler, ancak çok hafif lober amfizem durumunda tanı erişkin yaşa kadar konulamayabilir.

Siyanoza Neden Olan Hastalıklar

Methemoglobinemi: Oksijen desteğine rağmen siyanozu düzelmeyen hastaların ayırıcı tanısında methemoglobinemi akla getirilmelidir. Ender görülen bir klinik durum olmakla birlikte, zamanında ve uygun tedavisi yapılmadığı taktirde tehlikeli sonuçlar doğurabilir. En sık methemoglobinemi nedenleri; okside edici kimyasallara maruz kalınması, nitrit ve nitrat içeren yiyeceklerin tüketilmesi, gastrointestinal enfeksiyonlar, sepsis ve yüksek doz verilen lokal anesteziklerdir. Ayrıca 6 aydan küçük bebeklerde, diyare ve dehidratasyon da methemoglobinemiye neden olabilmektedir. Kalıtsal methemoglobinemi otozomal resesif geçişli olup nadir görülür.

Yenidoğan döneminde (neonatal) polisitemi: Yenidoğan bebeklerde eritrosit kütlesindeki artışı ifade eden polisitemi, santral sinir sistemi başta olmak üzere, dolaşım ve gastrointestinal sistemi özellikle etkileyen klinik bir durumdur.

Yenidoğan döneminde (neonatal) hipoglisemi: Hipoglisemi yenidoğanlarda en sık metabolik problemdir. Yenidoğanların enerji gereksinimi, büyük çocuklara göre 2-3 kat daha fazla iken, enerji üretiminde yer alan enzim sistemlerinin ve substratların yetersiz olması nedeniyle yenidoğan döneminde hipoglisemiye yatkınlık fazladır.

Yenidoğan (neonatal) sepsisi: Yenidoğan sepsisi, yaşamın ilk ayında enfeksiyona ait bulguların olduğu ve kan kültüründe özgül bir etkenin üretildiği klinik bir sendromdur.

Perinatal asfiksi: Perinatal asfiksi, zamanına yakın ve zamanında doğan bebeklerde halen yenidoğan ölümüne, motor ve kognitif bozukluğa yol açan önemli bir sorundur. Asfiksi doğum öncesinde, doğum sırasında veya doğum sonrasında gelişebilir. Özellikle intrapartum hasara bağlı hipoksi ve iskemi sonucu hipoksik iskemik ensefalopati gelişir. Tanı ve prognoz için klinik bulguların yanı sıra radyolojik, elektrofizyolojik ve bazı biyobelirteçler kullanılmaktadır. Uygun obstetrik bakım, uygun doğum salonu müdahaleleri perinatal asfiksinin önlenmesinde önemli yaklaşımlardır.

Trakeözofageal fistül: Trakeözofageal anomaliler ortalama 3000-5000 doğumda bir görülür. Trakeözofageal fistül özofagus (yemek borusu) ile trakea (nefes borusu) arasında bir bağlantı olmasıdır. Normal şartlarda soluk borusu ile yemek borusu arasında bir bağlantı yoktur. Tanı gecikmesi önemli solunum sorunlarına neden olabilir.

Konjenital diyafragma hernisi (KDH): Akciğer gelişiminin erken dönemlerinde karın içi organların fötal göğüs boşluğuna girmesine neden olan, diyafragmada anatomik defektle karakterize, nedeni tam olarak bilinmeyen doğumsal bir anomalidir.

Bebeklerde morarmaya (siyanoza) neden olan diğer hastalıklar

Pnömomediastinum: Mediasten içerisinde hava bulunması olarak tanımlanır ve spontan (kendiliğinden) oluşan, iyatrojenik (tıbbi bir işlem sonucu) oluşan veya travmatik olarak oluşan şeklinde üç gruba ayrılır. Nomal yenidoğanda spontan (kendiliğinden) ya da larinks kistleri, pnömotoraks, surfaktan yetmezlik hastalığı (SYH), mekonyum aspirasyon sendromu (MAS) gibi durumlara bağlı ve ekspiryum sonu pozitif basınç (PEEP) komplikasyonu sonucu gelişir. Sıklıkla boyundaki yumuşak dokular boyunca ilerleyen cilt altı amfizemi oluşturur. Tanıda, derialtı amfizemin varlığı oldukça yardımcıdır.

Pulmoner kanama: Pulmoner hemoraji akciğerlerden akut kanamadır. Yenidoğanlarda pulmoner kanama açısından risk faktörleri; akut pulmoner enfeksiyon, şiddetli asfiksi, respiratuar distres sendromu, mekanik ventilasyon, patent duktus arteriozus, konjenital kalp hastalığı, eritroblastozis fetalis, yenidoğanın hemorajik hastalığı, trombositopeni, doğumsal metabolizma hastalıkları ve hipotermi gibi faktörler sayılabilir. Pulmoner kanama surfaktan tedavisinin en ciddi komplikasyonudur. Genellikle yaşamın 3.-4. günleri arasında ortaya çıkar. Tedavi; destekleyici tedavi, eksojen surfaktan verme, yüksek PPV (pozitif basınçlı ventilasyon) ve PEEP (ekspiryum sonu pozitif basınç) basınçları uygulama, kuagülasyon faktörlerin düzeltilmesi gibi yöntemleri içerir.  

Laringeal Web: Fötal hayatın 10. haftasında larenks gelişimindeki duraklama sonucu meydana gelir. Çoğu glottik yerleşimlidir ve vokal kordların ön kısmında yerini alan ördek ayağına benzeyen perdesel yapılardır. Laringeal Web çoğu olguda doğumdan hemen sonra kendini gösterirken, geri kalanlarda da yaşamın ilk yılı içinde kendini belli eder. Laringeal web’in belirtileri ve bulguları çoğu hastada doğumda mevcut iken, diğerlerinde de yaşamın ilk 1 yılı içinde otaya çıkar. Semptomlar ağın ne kadar geniş olduğuna bağlıdır; pek çok çocuk bir zorlanma, enfeksiyon veya bir cerrahi işlem için entübasyona kadar belirti göstermeyebilir.  Vokal disfonksiyon en sık bulgudur ve buna bağlı çocuğun doğumdan sonra ağlama sesi zayıf, boğuk, çatlak veya kısık olabilir. Solunum yolu obstrüksiyonu, tekrarlayan krup, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları laringeal web durumunu işaret edebilir. Tanı fleksible laringoskopi ile konulur. Tedavi laringeal web tipine göre değişir. İnce membranöz tip 1 webler çocuk 3-4 yaşına girene kadar takip sürecine bırakılabilir. Tip 2 webler tek kord vokal boyunca insize edildikten sonra dilatasyon tedavisi uygulanır. Tip 3 ve 4 weblerin tedavisi için 3-4 yaşına kadar beklenir. Bu dönemde trakeotomi uygulanır. Tedavi olarak trakeotomi – laringotomi – silastik keel yerleştirilmesi gibi işlemleri içerir.

Yenidoğanda (neonatal) hipokalsemi: Erken neonatal hipokalsemi ilk 72 saat-3 gün içinde, geç neonatal hipokalsemi 72 saat-7 gün arasında kendini göstermektedir. Neonatal hipokalsemiler; D vitamini ile ilişkili, parathormon ile ilişkili, hiperfosfatemi ile ilişkili, hipomagnezemi ile ilişkili, malabsorpsiyon ile ilişkili, alkalozis ile ilişkili, karaciğer hastalığı ile ilişkili, asfitik doğum ile ilişkili, annede diyabet olması ile ilişkili, enfeksiyon ile ilişkili, pramatür ve düşük doğum ağırlığı ile ilişkili meydana gelebilir. Hipokalsemi yenidoğanlarda huzursuzluk, ritmik tremorlar, solunum durması, siyanoz (morarma), konvülziyon, beslenmenin bozulması ve abdominal gerginlik gibi belirtiler ve bulgular ile kendini gösterir. Hipokalseminin akut dönem tedavisinde Ca-Glukonat intravenöz yavaş infüzyon, uzun süreli tedavisinde nedene yönelik tedavi gibi yöntemler uygulanır.

Prematüre apne: Apne yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde çok sık karşılaşılan bir sorundur. Özellikle pramatüre bebeklerde (erken doğan bebeklerde) birçok ciddi hastalığın ya da durumun bulgusu olabileceği gibi solunum sisteminin immatür kontrolüne bağlı olarak da gözlenebilir. Apne, var olan solunum çabasına ve solunum yollarındaki obstrüksiyona (tıkanmaya) bağlı olarak, santral obstrüktif ve mikst tip şeklinde sınıflandırılır. Prematürelerdeki apnelerin çoğu santral veya mikst tiptir. Prematüre apne tanısı konulması için hastanın metabolik, enfeksiyöz, respiratuar, kardiyolojik, abdominal ve santral sinir sistemi hastalıkları açısından değerlendirilmesi ve bunlara ait bulguların olmaması gerekir. Prematür apnesi düşünüldüğünde tedavi nötral ısının sağlanması, baş ve boyuna pozisyon verilmesi, nazal açıklığın sağlanması, nazogastrik tüpün çıkarılması ve oksijen desteği verilmesi gibi genel yaklaşımlar uygulanır. Semptomları olan apneli hastalara ilaç ve/veya mekanik solunum desteği gerekebilir. Kafein kullanımına bağlı supraventriküler taşikardi gelişen hastaların tedavisinde yüze buz uygulanması, ilaç tedavisi, ilaç tedavisine yanıt vermeyen ve hemodinamik durumu bozulan bebeklerde senkronize kardiyoversiyon, transözofageal veya atrial hızlı pil uyarısı gibi yöntemler uygulanması gerekebilir.

Benzer sağlık yazıları

  1. Çocuklarda ve bebeklerde kalp deliği neden olur
  2. Çocuklarda doğumsal kalp hastalıkları
  3. Yemek borusu atrezisi nedir ve neden olur
  4. Bebeğin mekonyum yuttuğu nasıl anlaşılır
  5. Solunum yetmezliği neden olur

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git