Akciğer Hastalıkları

Pulmoner (Akciğer) Hipoplazi Nedir ve Neden Olur?

Pulmoner hipoplazi, değişen oranlarda akciğer dokusunun azalmış şekilde gelişme göstermesidir.

Pulmoner hipoplazi, değişen oranlarda akciğer dokusunun azalmış şekilde gelişme göstermesidir. Pulmoner hipoplazide lobların sayısı normaldir, ana bronş ağacı normalden küçük olmakla birlikte tamamı vardır. Çoğunlukla akciğerin tamamı ya da bir lobu hipoplaziktir. Pulmoner hipoplazi neonatal ölümün (yenidoğan ölümünün) nispeten yaygın nedenidir.

Pulmoner hipoplazi nedenleri

Pulmoner hipoplazi nedenleri primer (idiopatik) ve sekonder olarak iki grupta incelenebilir.

Etyolojisi (nedeni) kesin olarak ortaya konmamış olmakla birlikte, sekonder pulmoner hipoplazi çeşitli fetal ve maternal anomalilerle birlikte görülebilir.

En sık görülen pulmoner hipoplazi nedeni doğumsal diafragma hernisidir (diagrafma fıtığı). Herniye olan abdominal organların sebep olduğu basıdan dolayı genellikle basının olduğu taraftaki akciğer yeteri kadar gelişemez.

Sekonder pulmoner hipoplazi nedenleri arasında ikinci sırayı Potter sendromu almaktadır. Bu sendromda iki taraflı renal agenezi nedeniyle oligohidroamniyos gelişir ve rahim tarafından anne karnındaki bebek baskı altında kalır.

Sekonder pulmoner hipoplazinin diğer nedenlerini sıralayacak olursak;

  • Renal displazi
  • Frenik sinir paralizisi
  • Miyasthenia gravis
  • Ailesel pulmoner hipoplazi
  • Konjenital kistik adenomatoid malformasyon
  • Mediastinal tümör
  • Fetal hidronefroz
  • Pena Shokeir sendromu
  • Down sendromu
  • Rh uyuşmazlığı
  • Konjenital kalp hastalığı, bunlar gibi durumları sekonder pulmoner hipoplazi nedenleri olarak olarak sayabiliriz. 

Tüm sekonder pulmoner hipoplazi oluşumun ortak pulmoner patoloji akciğer hacminin küçük, bronşiyal dallanma ve alveol sayısının normalden daha az oluşudur.

Pulmoner hipoplazi belirtileri ve bulguları

Primer pulmoner hipoplazide semptomlar hemen doğumu takiben başlar. Bu beklerde siyanoz da dahil olmak üzere solunum sıkıntısı belirtileri vardır ve oksijen tedavisine yanıt alınması genellikle zordur. Kanda oksijen azalması, asidoz ve kanda karbondioksit yükselmesi görülebilir.

Tek taraflı hipoplazi yaşamla bağdaşır. Tek taraflı pulmoner hipoplazi ile erişkin yaşa ulaşan hastalar sıklıkla tesadüfen ya da başka sebeplerden veya bazı şikayetlerden dolayı yapılan incelemeler sırasında tespit edilir.

Pulmoner hipoplazi teşhisi

Pulmoner hipoplaziye doğum öncesi dönemde (hamilelikte) tanı koymada ultrasonografi kullanımı oldukça iyi sonuçlar vermektedir. Doğum sonrası bebekte veya erişkinliğe ulaşmış hastada pulmoner hipoplazi tanısı için posteroanterior göğüs radyogramı, multidedektör bilgisayarlı tomografi, BT anjiyografi, MR anjiyografi ve bronkoskopi gibi yöntemlerden yararlanılır.

Hastalık genellikle yenidoğan döneminde tespit edilir. Pulmoner hipoplazi nadiren erişkin yaşa kadar ulaşan asemtomatik hastalarda tesadüfen veya başka sebeplerden yapılan incelemelerde ya da nefes darlığı, öksürük, balgam gibi şikayetlerle doktora başvuranlarda tespit edilebilir.

Pulmoner hipoplazi tedavisi

Anne karnında pulmoner hipoplazi tespit edilen fetusta, pulmoner hipoplaziye neden olan altta yatan durumdan kurtarılabilmesi için erken doğum gerekli olabilir. Bununla birlikte, pulmoner hipoplazi preterm doğumla ilişkili riskleri arttırır. Çünkü bebeğin yaşamını sürdürmek için yeterli akciğer kapasitesine ihtiyacı vardır. Erken doğum eylemine karar verilirken, doğumu geciktirmenin pulmoner hipoplazinin derecesini arttırabileceği veya azaltabileceği gibi durumların iyi değerlendirilmesi gerekmektedir. İstisnai durumlarda fetal cerrahi uygulanabilir.

Neonatal dönemde (yenidoğan döneminde) pulmoner vasküler rezistansın düşürülmesi ve sağ-sol şantın azaltılmasına yönelik tedaviler gerekir.

  • Bebeğin solunum sıkıntısı için mekanik ventilasyon uygulanır. Bazı ciddi şekilde etkilenmiş bebeklerde ekstrakorporeal membran osijenasyonu (ECMO) kullanılabilir.
  • Bazı durumlarda, altta yatan durum için tedavi uygulanır, bu pulmoner hipoplazinin şiddetini sınırlandırmaya yardımcı olabilir.
  • Böbrek fonksiyonlarının desteklenmesi için diyaliz gerekebilir.

Ne yazık ki pulmoner hipoplazili birçok bebek yaşama devam edememektedir.

Erişkin döneme ulaşan, asemptomatik (belirti ve bulgu göstermeyen), tek taraflı hipoplazisi olan ve tesadüfen tanı alan hastalar uzun sağ kalım gösterir. Pulmoner hipoplazi erişkin yaşlarda nadir görülür. İleri yaşa rağmen iyi seyir gösteren hastalar takip edilir. Semptomatik erişkin hastalarda semptomlara ve gelişen komplikasyonlara (tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları gibi) yönelik tedaviler uygulanır.

Pulmoner hipoplazi komplikasyonları ve prognoz

Hastaların yaşam süresi pulmoner hipoplazinin derecesine ve diğer sistemlerdeki anomalilerin düzeyine bağlıdır. Pnömotoraks ve pulmoner hipertansiyon ciddi komplikasyonlardır. Pnömotoraks kendiliğinden veya mekanik ventilasyon uygulanan yenidoğanlarda görülmektedir. Ölüm oranı, yenidoğan döneminde teşhis konulan hastalarda (%70-90) gibi bir orandadır.

Benzer sağlık yazıları

  1. Respiratuar distres sendromu neden olur
  2. Multipl organ yetmezliği neden olur
  3. Trakeözofageal fistül neden olur
  4. Rh uyuşmazlığı neden olur
  5. Özel bakım ve takip gerektiren gebelikler

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git