Hastalıklar ve Tedaviler

Prion Nedir? Prion Hastalıkları (Süngerimsi Ensefalopatiler)

PRION NEDİR?

Prionlar, kendiliğinden çoğalabilen (kendini kopyalayabilen), 250 kadar aminoasitten oluşan, en küçük virüsten daha küçük, protein bazlı enfeksiyöz (bulaşıcı) taneciklerdir. Prionlar, insanlarda Creutzfeldt-jakob hastalığı ve sığırlarda süngersi beyin hastalığı (deli dana hastalığı) gibi santral sistemi yıkımına neden olan hastalıkları taşırlar. Klinik olarak sessiz dönem 20 kadar sürebilir. Bu hastalıklar beyin dokusunun küçüldüğü ve içinde boşlukların oluştuğu, felç ve demans gibi birçok belirtiye neden olurlar. Prionların nükleik asitleri yoktur (virüslerden farklı olarak) ve ısıya ve dezenfektasyonlara karşı çok dirençli olduklarından yok edilmeleri çok güçtür. Günümüzde prion hastalıklarının etkin bir tedavisi yoktur.

İNSANLARDA GÖRÜLEN PRION HASTALIKLARI

Prion hastalıklarında, hücresel prion proteininin (PrPc) posttranslasyonel modifikasyonu sonucu ortaya çıkan PrPsc) denilen patolojik bir izoform beyinde, özellikle de nöropilde birikir. Biriken bu patolojik izoformun hastalığa yol açtığı düşünülmektedir.

 

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git