Böbrek Hastalıkları ve Tedavileri

Primer Adrenal Yetmezlik (Addison Hastalığı) Nedir?

Primer adrenal yetmezlik (PAY), adrenal korteksten yeterli miktarda glukokortikoid ve/veya mineralokortikoid üretilememesi durumudur.

Primer adrenal yetmezliğin bazı nedenleri;

  • Otoimmünite (otoimmün adrenalit, otoimmün poligalndüler sendrom tip I ve tip II),
  • Enfeksiyonlar (örn. tüberküloz, yaygın fungal enfeksiyon, HIV enfeksiyonu ve AIDS, sifiliz gibi),
  • Malign hastalıklar (metastatik kanserler, primer akciğer kanseri, meme kanseri, mide kanseri ve kolon kanseri),
  • İlaçlar (örn. ketokonazol, fenitoin, megestrol asetat, aminoglutetimid, metirapon, mitotan gibi),
  • Adrenal bezlere uygulanan cerrahi işlem,
  • Özellikle çocukluk döneminde teşhis edilen bazı genetik hastalıklar (örn. ailesel glukokortikoid direnci veya eksikliği, konjenital adrenal hiperplazi gibi).

PRİMER ADRENAL YETMEZLİK BELİRTİLERİ ve BULGULARI

Bu durumda belirtiler genellikle adrenal bezlerin %90’ı hasarlandığında ortaya çıkar. Belirtiler, enerji, tuz ve sıvı dengesinin sağlanmasında önemli rolü olan glukokortikoid ve mineralokortikoid hormonların eksikliğine bağlıdır. Dehidratasyon nedeniyle gelişen ortostatik hipotansiyon (tansiyon düşüklüğü), hiponatremi (plazma sodyun konsantrasyonunda azalma), hiperkalemi (serum potasyum düzeyinde artış), hipoglisemi (şeker düşüklüğü), kan sayımında bozukluklar görülebilir.

Hastada şiddetli kusma olursa hipokalemi ve alkaloz görülebilir. Kadınlarda adrenal androjenlerin kaybı, koltukaltı ve pubik kılların kaybına, libido azalmasına ve amenoreye yol açar. Halsizlik, yorgunluk, kas iskelet sistemi ağrıları ve güçsüzlüğü, iştah kaybı ve kilo kaybı, karın ağrısı, depresyon, anksiyete, psikoz, katatoni gibi hastalığa özgü olmayan bulgular görülebildiğinden hastalığın tanısı gecikebilir.

PRİMER ADRENAL YETMEZLİK TEŞHİSİ

Primer adrenal yetmezlik yıllarca sürebilen ve ilerleyici şekilde gelişebilen bir hastalıktır. Semptom ve bulguların hastalığa özgü olmaması nedeniyle tanı gecikebilir ve erken tanı konulması için yüksek klinik şüphe oldukça önemlidir. Bazı hastalarda belirtilerin görülmeye başlaması ile tanı arasındaki süreç yıllarca sürebilir, ancak bazılarında hastalık hızlı ilerler ve akut adrenal yetmezlik tablosu ortaya çıkabilir.

Tanı, kan testleri (sabah saat sekizde alınan kan örneğinde kortizol düzeyinin düşük olması, ACTH düzeyinin ise yüksek veya normal olması) ile konulabilir. Fakat kesin tanı için bu testlerin düşük doz veya yüksek doz ACTH uyarı testlerinin de yapılması gerekir.

PRİMER ADRENAL YETMEZLİK TEDAVİSİ

Akut adrenal krizde öncelikle sıvı-elektrolit replasman tedavisi yapılır, kan basıncı düzeltilir.

Tedavinin diğer basamaklarını glukokortikoid replasman tedavisi, minerelokortikoid replasman tedavisi, gerek duyulduğunda dehidroepiandrosteron replasmanının uygun dozlarda verilmesi oluşturur.

Benzer Konularımız

  1. Adrenal insidentaloma nedir
  2. Konjenital adrenal hiperplazi nedir
  3. Renal tübüler asidoz nedir
  4. Kilo kaybı neden olur

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git