Pierre Robin sendromu nedir?
Pierre Robin sendromu, alt çene ve boğazda anormalliklere neden olan doğumsal bir bozukluktur. Bu durum tek başına ortaya çıkabilir veya diğer sorunlar ile birlikte olabilir.
Pierre Robin sendromu belirtileri ve bulguları
Ana yapısal malformasyonlar mikrognati (alt çenenin anormal derecede düşük olması) ve yarık damaktır. Fonksiyonel kusurlar arasında dilin boğaza doğru geriye kaçma eğilimi yer almaktadır. Bu durum nefes alma güçlüğü ve boğulma eğilimine yol açar. Etkilenen bebeklerde beslenme güçlüğü de olur. Yutkunma mekanizmasının bozukluğu nedeniyle yemek artıkları, ağız ve farenks sekresyonları üst solunum yollarında birikir ve kolayca aspire edilebildiklerinden aspirasyon pnömonisine yol açarlar. Pierre Robin sendromunda konjenital kalp defektleri, iskeletsel anomaliler, göz hasarları gibi sistemik bulgular da bulunabilmektedir. Bununla birlikte bu hastaların birçoğunda zeka geriliği de görülebilmektedir.
Pierre Robin sendromu tedavisi
Üstte bahsi geçen ve hayati tehlike içeren semptomlar zaman kaybetmeden müdahale gerektirir. Konservatif tedavilerin başında sendroma adını veren Robin’in ortostatik tedavi yöntemi gelir. Bu yöntem çocuğun beslenmesiyle ilgilenen ebeveynini ve/veya bakıcısını çocuğun doktoru tarafından dikkatlice anlatılır. Konservatif yöntemlerle ancak P. Robin sendromunun hafif halleri tedavi edilebilir. Havayolunun tıkanma riski olan hastalarda konservatif tedavi yöntemleri güvenli değildir. Bu nedenle bu gibi durumlarda cerrahi tedavi uygulanır.
Çocuk büyüdükçe migrognati (alt çenenin anormal derecede düşük olması) durumu kaybolur; fakat yarık damak ve havayolu tıkanıklığı için cerrahi kaçınılmaz olabilir.
Benzer sağlık yazıları
- Yarık dudak ve yarık damak hastalığı nedir
- Doğumsal yüz şekil bozuklukları neden olur
- Doğumsal kulak anomalileri neden olur
- Zeka geriliği neden olur
