Cilt - Deri Hastalıkları ve Tedavileri

Morfea (Lokalize Skleroderma) Nedenleri, Çeşitleri ve Tedavisi

Morfea (lokalize skleroderma) deride tek veya daha fazla sert, yassı lekelerin oluşmasıdır. Sklerodermanın deriye sınırlı bir tipidir. Morfea (lokalize skleroderma) deride sadece birkaç leke ile sınırlı olabileceği gibi vücudun tamamını kaplayan yaygın lezyonlar da oluşabilir. Bu hastalarda genellikle deri ve deri altı doku tutulumu vardır, ancak nadiren bazı hastalarda organ tutulumu da olabilir. Lokalizasyonu ve tutulumun derecesine göre klinik şekilleri tanımlanmıştır. Plak morfea en sık görülen tipidir.

Morfea (lokalize skleroderma) nedenleri

Hastalığın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Travma, radyasyon, ilaçlar, intramusküler aşı, enfeksiyonlar, stres, güneş yanığı, böcek ısırığı, genetik ve otoimmünite gibi faktörler üzerinde durulmaktadır. Sebebi ne olursa olsun hastalık, kollajen birikimine bağlı olarak deri ve deri altı dokusunun kalınlaşması ve sertleşmesi ile karakterizedir.

Morfea (lokalize skleroderma) türleri ve belirtileri

Hastalık klinik bulgulara ve tutulan dokunun derinliğine göre plak, jeneralize, büllöz, lineer ve derin morfea şeklinde alt gruplara ayrılır.

Plak morfea: Plak morfea dermis (derinin epidermis ile deri altı doku arasında bulunan, bağ dokudan oluşan bölümü) ile sınırlıdır. Sıklıkla gövdede 1 santimetreden büyük çaplı, değişik renklerde olabilen yuvarlak lezyonlar ile karakterizedir. Plak morfea da; plak morfea, guttat morfea, keloid morfea, lichen sclerosus et atrophicus ve Pasini ve Pierininin atrofoderması şeklinde 5 alt gruba ayrılır.

Jeneralize morfea: Plak morfeanın seyrek olan lezyonları yaygınlaştığında jeneralize morfea olarak adlandırılır. Saç derisi dahil, vücudun hemen hemen her yeri tutulabilir.

Büllöz morfea: Tipik morfea zemininde gergin subepidermal bül oluşumu görülebilir.

Lineer morfea: Erişkinlerde ve çocuklarda en sık görülen lokalize skleroderma türüdür. Bu durumda, lezyonların altındaki kaslar ve kemikler de etkilenmektedir. Bu nedenle de lezyonlar etkilenen kas ve eklemlerin hareketini kısıtlayabilir. Sıklıkla alt ekstremitelerde, daha az sıklıkta kollar ve yüzde bu lezyonlar oluşabilir.

Derin morfea: Bu durumda derin dermis, deri altı doku, fasya ve yüzeysel kaslar tutulur. Lezyonlar lineer morfeadan daha derindir. Lokalize skleroderma (morfea) alt gruplarının arasında en çok sakatlığa sebep olan morfea tipi olmakla birlikte, neyse ki görülme oranı sık değildir. Derin morfeanın da (subkutan morfea, morfea profunda, çocukluk çağının sakat bırakan pansklerotik morfeası ve eosinofilik morfea gibi) alt grupları vardır.

Morfea Türleri ve Belirtileri

Morfea (lokalize skleroderma) teşhisi

İyi bir muayene, hastanın kendisinin ve aile öyküsünün iyi alınması, laboratuvar testleri, deri biyopsisi tanıda yardımcı olabilir.

Morfeayı taklit edebilecek deriyi tutan pek çok hastalık vardır. Öncelikle morfeanın sistemik sklerozdan ayırt edilmesi gereklidir.

Lineer morfeanın “en coup de sabre” tipinde ve ilerleyici fasial hemiatrofide nörolojik semptomları olan ve santral sinir sistemi tutulumundan şüphelenilen hastalarda MR çektirilmesi gerekebilir.

Hastalığın gidişatının değerlendirilmesinde 20 MHz ultrasound, termografi, lazer doppler flowmetre gibi yöntemler kullanılabilir.

Morfea ayırıcı tanısında dışlanması gereken bazı hastalıklar;

  • Sistemik sklerozis,
  • Eozinofili-miyalji sendromu (EMS),
  • Graft- versus host hastalığı,
  • Skleroderma benzeri lezyonlara neden olan ilaçlar (Vinil klorür, Neomycin/B, Pentazosin, L-Triptofan gibi),
  • Akrodermatitis kronika atrofikans,
  • Radyasyon dermatit,
  • Kutanöz mastositoz,
  • Granüloma annulare,
  • Mikozis fungoides,
  • Eritema diskromikum migrans,
  • POEMS sendromu,

Morfea (lokalize skleroderma) tedavisi

Morfeanın kanıtlanmış etkin bir tedavisi olmamakla birlikte, günümüze kadar çeşitli ilaçlar denenmiş ve farklı sonuçlar elde edilmiştir. Lezyonların çoğu 3-5 yıl içinde spontan olarak gerileyebildiğinden tedaviye yanıtın değerlendirilmesi oldukça zordur.

Özellikle aktif lineer tipli morfealı çocuklarda kontraktürler ve ekstremite deformiteleri gibi ciddi komplikasyonlar gelişebileceği için erken sistemik tedavi çok önemlidir. Erişkinlerde ise tedavi, morfeanın subtipine ve tutulumun şekline göre planlanması yönündedir.

Morfea hastalığında topikal tedavi: Topikal tedavide hastanın doktorunun önereceği nemlendiriciler, antipruritik ajanlar semptomatik olarak rahatlama sağlar. Ayrıca, intralezyonel kortikosteroid, topikal kalsipotriol, topikal kalsinörin inhibitörleri, intralezyonel IFN gibi topikal tedaviler de duruma ve gereksinime göre reçete edilebilir.

Morfea hastalığında sistemik tedavi: Sistemik tedavide metotreksat, sistemik kortikosteroid, penisilin, D-penisilamin, siklosporin, fenitoin, retinoid, plazmaferez, İ.V. immünglobulinler, kolşisin, vitamin E, kalsitriol, P. aminobenzoat gibi tedaviler uygulanabilir.

Fototerapi: Sklerotik deri hastalıklarında uygulanan oldukça etkili bir tedavi yöntemidir. Fototerapi tedavisinde UVB, UVA ve banyo- PUVA fotokemoterapi, PUVA krem fototerapisi, sistemik PUVA uygulanabilir.

Fizik tedavi: Fizik tedavi özellikle lineer morfeada önemlidir. Fizik tedavi egzersizleri, kuvvetlendirme egzersizleri hareket kısıtlılığı ve kontraktürlere neden olan lineer morfea tipinde faydalıdır.

Cerrahi tedavi: Kontraktürlerin, ekstremite uzunluk farklarının ve deformitelerin düzeltilmesinde cerrahi tedavi uygulanabilir.

Benzer sağlık yazıları

  1. Sistemik sklerozis nedenleri ve tedavisi
  2. Skleroderma hastaları hamile kalabilir mi
  3. PUVA tedavisi nedir, nasıl yapılır
  4. Nemlendirici nedir, nemlendiriciler ne işe yarar
  5. Papül nedir

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git