Klippel Feil sendromu belirtileri ve tedavisi
Klippel Feil sendromu, boyundaki 7 omurdan herhangi ikisinin birbirleri ile kaynaşması (birleşmesi) şeklinde seyreden doğumsal bir bozukluktur. Klippel feil sendromunun oluşması anne karnındaki dönemin ilk haftalarında vertebral segmentasyonun olmamasıdır.
Klippel Feil sendromu (KFS), ilk olarak 1912 senesinde Klippel ve Feil tarafından kısa boyun, düşük saç çizgisi ve ileri derecede kısıtlanmış boyun hareketleri görülen bir hastada tanımlanmıştır. Bu klasik üçlü grup, Klippel Feil sendromlu hastaların % 50’inde vardır. Boyun hareketlerinin kısıtlılığı en sık görülen muayene bulgusudur. Bu sendroma eşlik eden bir çok anomaliler (bozukluklar) vardır.
Bu anomaliler, böbreklerde oluşan bozukluklar, kürek kemiklerinde oluşan doğumsal bozukluklar örneğin, (sprengel deformitesi) gibi, sağırlık, yüz asimetrisi (aynada bakıldığında yüzün bir tarafının diğer taraftan farklı görünmesi gibi), doğumsal kalp hastalığı çoğunlukla (ventriküler septal defekt), sinkinezi ve ayna hareketleridir.
Kısa boyun hastalığı (Klippel Feil sendromu) belirtileri
Kısa boyun hastalığı çoğu zaman belirti vermeyebileceği gibi üst boyun omurları daha erken belirti verir. Boyun kısadır ve hareket kısıtlılığı vardır, Saçın çizgisi normale göre aşağıda olur. Başın tek tarafa dönme eğilimi, bükülme ve gerilme eğiliminden fazladır.
Yüz bir taraftan bakıldığında bozulmuş gibi görülür ve boyun ya da sırt eğri olabilir. Omuz hareketleri kısıtlılığı veya kalıcı olabilen omuz eklem bozukluğu (kanat skapula gibi), Böbrek anomalileri, eğri boyun (tortikollis) oluşabilir. Cinsel organ ve beyin anomalisi olabilir. Üçte bir hastada duyma kaybı ve kalp anomalileri gibi durumlar kısa boyun hastalığına eşlik edebilir.
Kısa boyun hastalığı (Klippel Feil sendromu) teşhisi
Klippel Feil sendromu
Bütün bu incelemeler, çocuk nefroloji, çocuk nöroloji ve ortopedi uzmanları tarafınca yapılır ve tedavi süreci değerlendirilir. Ayrıca kardiyolojik muayene ve kulak burun boğaz muayenelerinin de yapılması gerekebilir.
Kısa boyun hastalığı tedavisi
Klippel Feil sendromu tedavisinde, nörolojik bulgulara rastlanmadığı sürece genellikle cerrahi tedavi uygulanmadan hastalar ilgili bölümde takip edilir. Boyunda oluşan bozukluklar için boyunluk ve ilaç tedavisi verilir.
Nörolojik defisit ve sürekli devam eden ağrı var ise cerrahi tedaviye gerek duyulur. Ayrıca kısa boyun hastalığında fizik tedavinin önemli yeri vardır ve hastalığın seyrine ve organlarda veya başka bölgede görülen rahatsızlıklara göre tedavide farklı yöntemler uygulanabilir.
Boyun hastalıkları ile ilgili benzer sağlık konuları
- Boyun kırıkları neden olur
- Boyun eğriliği neden olur
- Boyun düzleşmesi nedenleri
- Boyun tutulması neden olur
4 Yorum