Bağışıklık Sistemi Hastalıkları

Kronik Granülomatöz Hastalık Nedir? Kronik Granülomatöz Hastalık Belirtileri ve Tedavisi

Kronik granülomatöz hastalık, erken çocukluktan yetişkinliğe kadar herhangi bir dönemde ortaya çıkabileceği gibi, genellikle çocukluğun erken dönemlerinde (ilk birkaç ay içinde) veya 5 yaşından itibaren tekrarlayan enfeksiyonlar ve granülom oluşumu ile kendini gösterir.

Kronik granülomatöz hastalık (KGH), 50’li yıllarda Good ve arkadaşları tarafından çocuklarda tanımlanan tekrarlayan enfeksiyonlar ve artmış enflamatuvar yanıta bağlı granülom oluşumu ile karakterize primer bir immün yetmezlik hastalığıdır. Bu durum, otozomal resesif geçişli veya X’e bağlı olabilir.

Kronik granülomatöz hastalıkta, mikrop öldürücü (fagositik) hücreler tarafından “mikrop öldürücü enzimler olan” hidrojen peroksit ve diğer oksidanların üretilememesi ve bazı mikropların öldürülememesi (fagositik hücrelerin bakteri ve mantarları öldürmedeki yetersizliği) sonucu olarak, enfeksiyonlara yatkınlık artmaktadır.

KRONİK GRANÜLOMATÖZ HASTALIK BELİRTİLERİ ve BULGULARI

Kronik granülomatöz hastalık, erken çocukluktan yetişkinliğe kadar herhangi bir dönemde ortaya çıkabileceği gibi, genellikle çocukluğun erken dönemlerinde (ilk birkaç ay içinde) veya 3-5 yaşlarında tekrarlayan enfeksiyonlar ve granülom oluşumu ile kendini gösterir. Geç çocuklukta veya yetişkinlikte tanı konulan olgular genellikle otozomal resesif geçişli iken, 5 yaş altında tanı konulan olgular ise genellikle X’e bağlıdır. Enfeksiyonlar; deri, akciğerler, lenf düğümleri, karaciğer, kemikler ve bazen beyni tutabilir.

Enfeksiyonlar ve hastalık durumları;

Granülomlar, karın ağrısı, ishal, kolit, proktit, fistül, obstrüksiyon ve enflamatuvar bağırsak hastalığı gibi gastrointestinal sistem ile ilgili problemlere neden olabilmektedir.

Olguların bazılarında mesanede granülom, üretral obstrüksiyon, idrar yolu enfeksiyonu gibi genitoüriner sistem ile ilgili komplikasyonlar, sistemik ve/veya diskoid lupus da görülebilmektedir.

Özellikle X’e bağlı kronik granülomatöz hastalığı olan bazı hastalarda, çoğunlukla asemptomatik seyreden geniş retinal hasara bağlı görme kaybı gelişebilir.

Bu hastalarda, sarkoidoz, immün trombositopenik purpura, IgA nefropatisi, jüvenil idiopatik artrit gibi hastalıklar genel nüfusa oranla daha sık görülmektedir.

KRONİK GRANÜLOMATÖZ HASTALIK TEŞHİSİ

Tanı; tıbbi öykü, klinik bulgular, laboratuvar testleri ve genotiplendirme ile konulur.

Kronik granülomatöz hastalığın tipik bir laboratuvar bulgusu olmamasına rağmen, hastalarda tekrarlayan enfeksiyonlara bağlı hipergamaglobulinemi, kronik hastalık anemisi, özellikle enfeksiyon dönemlerinde eritrosit sedimantasyon sayısı hızında artış ve C-reaktif protein gibi bulgular görülebilir.

Diğer bazı testler (direkt süperoksit yapımının ölçülmesi, oksidaz testi, anti-HIV testi, nitroblue tetrazolium redüksiyon testi, dihidrorodamin-123 oksidasyon yöntemi, immunoblot ya da moleküler incelemeler ve spesifik genotiplendirme gibi) yöntemler ile tanı doğrulanır.

Kronik granülomatöz hastalık bazı başka hastalıklar ile karıştırılabileceğinden, ayırıcı tanıda bu hastalıklar akla getirilmelidir.

Bu hastalıklara örnek verecek olursak;

KRONİK GRANÜLOMATÖZ HASTALIK TEDAVİSİ

Kronik granülomatöz hastalığında yaşam kalitesi, enfeksiyonun erken tedavisi ile oldukça artmaktadır. Hastalığın tedavisi ve hastaların yaşam süresinde son yıllarda yüz güldürücü gelişmeler sağlanmıştır. Bu hastaların çoğu erken ve doğru tanı, düzenli takip ve uygun tedaviler ile yetişkinliğe kadar yaşamakta ve birçok yetişkin hasta normal yaşam sürebilmektedir, ancak çoğu hasta enfeksiyonlar bakımından risk altındadır. Bu nedenle, bu hastaların çoğunda koruyucu tedavi gerekebilmektedir.

Tedavi;

  • Gelişen enfeksiyonların etkenine ve apselerin tedavisi,
  • Antibakteriyel, antifungal ve interferon-gamma profilaksisi,
  • Antiinflamatuar tedavi,
  • Hematopoetik kök hücre ve gen tedavisi gibi yöntemleri içerir.

Ciddi enfeksiyonların tedavisinde genellikle damar içi antibiyotikler gerekebildiğinden, bu hastalarda tekrarlayan hastaneye yatışlar gerekebilmektedir.

Benzer Yazılarımız

  1. Wegener granülomatozu nedir, neden olur
  2. Yaygın değişken immün yetmezlik nedir, neden olur
  3. Pyojenik granülom nedir, neden olur
  4. Vaskülit nedir, neden olur

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git