Çocuk Hastalıkları ve Tedavileri

Kesintili Arkus Aorta Hastalığı Nedir? Kesintili Arkus Aorta Belirtileri

Kesintili arkus aorta (KAA, sıklıkla diğer intrakardiyak anomalilerle birlikte görülen ölümcül bir konjenital (doğumsal) anomalidir.

Kesintili arkus aorta (KAA), sıklıkla diğer intrakardiyak anomalilerle birlikte görülen ölümcül bir konjenital (doğumsal) anomalidir. Diğer anomalilerden en sık görüleni ventriküler septal defektir. Patent duktus arteriozus, aortiko pulmoner septal defekt, sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu diğer sık görülen anomalilerdir. Hastalığın oluşumundan genetik faktörler suçlansa da nedeni halen kesin olarak bilinmemektedir.

Kesintili arkus aorta tipleri

Kesintinin oluş yerine göre üç tipi vardır.

  • Kesintili arkus aorta tip A: Tip A’da sol subklavian arterin distalinde kesinti mevcuttur.
  • Kesintili arkus aorta tip B: Tip B’de sol arteria karotis kommunis ile subklavian arterler arasında kesinti mevcuttur.
  • Kesintili arkus aorta tip C: Tip C’de sol karotis kommunis ve innominate arterler arasında kesinti oluşmuştur.

En sık sol arteria karotis ve sol subklavian arter arasında kesinti ile kendini gösteren tip B şeklinde rastlanmaktadır. Tip B kesintili arkus aorta, ventriküler septal defekt ve patent duktus arteriozus birlikteliği hastalık için tipiktir.

Kesintili arkus aorta ile birlikte görülen kardiyak anomaliler

  • Ventriküler septal defekt
  • Patent duktus arteriozus
  • Aortopulmoner pencere
  • Sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu
  • Atriyal septal defekt
  • Subaortik stenoz
  • Biküspid aort kapağı
  • Büyük arter transpozisyonu
  • Triküspit atrezi
  • Çift çıkışlı sağ ventrikül.

Kesintili arkus aorta belirtileri ve bulguları

Kesintili arkus aortalı hastalarda semptomlar genellikle ağırdır ve semptomlar yaşamın ilk günlerinde veya aylarında ortaya çıkar. Bu anomali ile doğan bebeklerin yaklaşık %80’i sekizinci aydan önce kaybedilirler.

  • Düşük kardiyak debiye uygun bulgular vardır.
  • Muayene sırasında bebekte hızlı solunum ve sistolik üfürüm vardır.
  • Ventriküler septal defekti bulunmayan olgularda differansiyel periferik siyanoz tanıda önemli bir bulgudur.
  • Hastalığın tiplerine göre kollar ile bacaklar veya sağ kol ile diğer ekstremiteler arasında basınç farkı bulunabilir.
  • Bu bebeklerde yaşamın ilk günlerinde respiratuar distres sendromu gelişebilir.

Kesintili arkus aorta teşhisi

İki boyutlu ekokardiyografi ile hastalığın tanısını koymak, tiplerini ayırt etmek, PDA’nın çapını ölçmek ve eşlik eden kardiyak anomalileri göstermek mümkündür. Bu sayede, bu bilgiler ışığında durumu kritik olan bebeklerde anjiyokardiyografi çok daha kısa sürede yapılabilir.

Anjiyokardiyografi yapılan kontrast madde enjeksiyonlarında hipoplazik sağ ventrikülden çıkan ascending aorta ve buradan ayrılan sağ innominate arter ve sol karotis arter net olarak görülür. Ayrıca ana pulmoner artere ön-arka konumda yapılan başka bir kontrast madde enjeksiyonuyla, ana pulmoner arter dalları ile birlikte geniş patent duktus arteriozus yolu ile dolan descending aorta tespit edilir.

Kesintili arkus aorta tedavisi

Kesintili arkus aortalı küçük bebeklerde hızlı tanı ve tedavi hayati önem taşır. Başlangıçta duktusu açık tutmak için prostaglandin E1 infüzyonu yapılır. Prostaglandin E1 pulmoner arter ile desendan aorta arasındaki basınç farkını azaltır. Bu tedavi ile nabızlar kuvvetlenir, idrar miktarı artar ve metabolik asidoz düzelir.

Hastanın durumunda stabilizasyon sağlandıktan sonra cerrahi tedavi uygulanır. Seçilecek cerrahi yöntem hastanın durumuna, anatomik defektin tipine ve tecrübeye göre değişir. Fakat cerrahi girişimlerin çoğunda mortalite (ölüm oranı) yüksektir.

Kesintili arkus aorta olgularında cerrahi tedavi güç olmakla birlikte hayat kurtarıcı olabilir, cerrahi tedavinin zamanında uygulanması gerekir.

Benzer sağlık yazıları

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git