Bağışıklık Sistemi Hastalıkları

IgA Düşüklüğü (Eksikliği) Nedir? Selektif IgA Eksikliği Tedavisi

Selektif IgA eksikliği, serumda IgG ve IgM düzeyleri normal iken, IgA düzeyinin 5 mg/dl'den düşük olmasıdır. Primer hümoral immün yetmezliğin bir tipidir.

Selektif IgA eksikliği, serumda IgG ve IgM düzeyleri normal iken, IgA düzeyinin 5 mg/dl’den düşük olmasıdır. Primer hümoral immün yetmezliğin bir tipidir. Hastalarda sıklıkla üst ve alt solunum yolu enfeksiyonları ile sindirim sistemi (gastrointestinal sistem) sorunları görülmektedir.

SELEKTİF IgA EKSİKLİĞİ NEDENLERİ

Hastalığın gelişim nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte IgA üreten B hücrelerde intrinsik bir defekt (kusur) ve maturasyonda gecikmenin bu duruma yol açtığı en çok kabul gören görüş olmuştur.

Anneden fetusa (anne karnındaki bebeğe) geçen anti-IgA antikorlarının bazı IgA eksikliği olgularında patojenik rolü olabileceği de düşünülmektedir.

IgA eksikliği geçici veya kalıcı olabilir. 

SELEKTİF IgA EKSİKLİĞİ BELİRTİLERİ, BULGULARI ve KOMPLİKASYONLARI

Hastaların belli bir kısmında herhangi bir belirti görülmez ve IgA eksikliği tesadüfen saptanır. Belirtisi olanlarda gıda alerjisi, alerjik rinit, ürtiker, dermatit, sinopulmoner enfeksiyonlar (sinüzit, otit, bronşit, bronkopnömoni gibi), otoimmün hastalık, sindirim sistemi sorunları (ishal gibi) belirtiler görülür.

IgA eksikliği olan hastalarda; vitiligo, alopesi, çölyak hastalığı, otoimmün tiroidit, glomerulonefritler, romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, tip I diabetes mellitus, Addison hastalığı gibi hastalıklar da görülmektedir.

Çok sık görülmese de bazı hastalarda büyüme ve gelişme geriliği, bronşektazi ve maligniteler (örn. lenfoma) gibi hastalıklar da görülebilir.

sIgA eksikliği, yaygın değişken immün yetmezlik ile birlikte görülebilir veya hastaların bir kısmında daha sonra yaygın değişken immün yetmezlik gelişebilir. Bu nedenle hastalık teşhis edildikten sonra, bu hastalar iyi takip edilmelidir.

SELEKTİF IgA EKSİKLİĞİ TEŞHİSİ

IgA eksikliğine yönelik bir muayene bulgusu olmamakla birlikte, sık solunum yolu enfeksiyonları ve alerjik hastalık öyküleri ve bunlara yönelik klinik bulgular tanıya giden yolda yardımcıdır. Hastada başka immün yetmezlik bulgusunun olması ve ona ait bulgular da tanı için önemlidir.

Serum IgA düzeyinin 5 mg/dl’nin altında olması, periferik kanda immün hücrelerde sayısal değişkenlere rastlanmaması ve IgG, IgM ve IgE düzeylerinin normal olması gibi incelemeler tanı koydurucudur.

Ayırıcı Tanı:

Ataksi telenjektazi, Wiskott Aldrich sendromu, ağır kombine yetmezlik, IgG alt grup eksikliği, kombine T ve B hücre yetmezlikleri, IgA eksiliğine neden olan bazı ilaçlar (örn. fenitoin, sülfasalazin, altın tuzları, D penisilamin gibi) hastalıklar ve/veya durumlar sIgA eksikliği ayırıcı tanısında akla getirilmelidir.

SELEKTİF IgA EKSİKLİĞİ TEDAVİSİ

Selektif IgA eksikliğinde tedavi hastanın özgül problemi göz önüne alınarak planlanır. Tekrarlayan enfeksiyonları olan hastalarda antibiyotik tedavisi ve antibiyotik profilaksisi şeklinde tedavi uygulanır.

Anti IgA antikorları anafilaksiye neden olabileceğinden bu hastalarda gammaglobulin kullanımı kontrendikedir. Fakat IgG sub-grup eksikliğinin IgA durumuna eşlik ettiği ağır bakteriyel enfeksiyon varlığında gammaglobulin tedavisinin kontrol altında ve dikkat edilerek uygulanması gerekebilir.

IgA eksikliği olan hastalarda kan transfüzyonu gibi bir işlem de anafilaktik reaksiyonlara neden olabilmektedir. Bu nedenle IgA eksikliği olan bütün hastalar, kan ürünleri ve plazma infüzyonu çok az ml olsa da transfüzyon reaksiyonları gösterebilir. Bundan dolayı herhangi bir kan ürünü verilmeden önce tüm IgA eksikliği olan hastalarda anti-IgA antikoru olup olmadığının araştırılması ve eğer antikor tespit edilirse infüzyon yapılmadan önce verilecek kan ürünlerinin serum fizyolojik ile yıkanması gerekir.

Hastalığın prognozu diğer primer immün yetmezliklere göre oldukça iyidir.

Benzer Konularımız

  1. Alerjik rinit belirtileri
  2. Astım ve alerjik astım nedenleri
  3. Ürtiker nedenleri ve belirtileri
  4. Tiroidit nedir, neden olur

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git