Endokrinolojik Hastalıklar ve Tedavileri

Hipofiz Yetmezliği – Hipopituitarizm Nedir ve Neden Olur?

Hipofizer yetmezlik (hipopituitarizm) hipofiz bezinde bir veya birden fazla hormonun ya da tüm hormonların yetersizliği sonucu gelişen sendromlara verilen addır.

 Hipopituitarizm – hipofiz yetersizliği nedir?

Hipofizer yetmezlik (hipopituitarizm) hipofiz bezinde bir veya birden fazla hormonun ya da tüm hormonların yetersizliği sonucu gelişen sendromlara verilen addır. Hipofiz yetmezliği hipofiz bezinin hasar görmesi nedeniyle olabildiği gibi hipotalamustan salgılanan hormonların azlığı veya yokluğu sonucu da olabilir.

Hipofiz yetmezliği oluştuğunda hipofizden salgılanan hormonlar az salgılanacağı için diğer salgı bezlerinde de yetmezlik gelişir. Örneğin TSH az salgılandığında tiroid bezi iyi çalışmaz ve tiroid hormon azlığı (hipotiroid) oluşur. ACTH az salgılandığında adrenal bez yetmezliği (kortizol hormon yetmezliği) oluşur. FSH ve LH az salgılandığında yumurtalık veya testisler iyi çalışamaz.

Hipopituitarizm – hipofiz yetmezliği nedenleri

Hipopituitarizm kalıtsal ve edinsel bozukluklara bağlı olabilir.

Hipopituitarizm’in kalıtsal nedenlerini sıralayacak olursak;

  • Genetik faktörler (KAL mutasyonu, Prader-Willi sendromu, Laurence-Moon-Biedl sendromu).
  • Reseptör (melanokortin reseptörü, GHRH reseptörü, CRH reseptörü, GnRH reseptörü, leptin ve leptin reseptör defekti)
  • Yapısal (pituiter aplazi, pituiter hipoplazi, santral sinir sistemi kitleleri, ensefalosel)
  • Transkripsiyon faktör defekti (PITX2, Prop 1, Pit-1, HESX1, LH3, DAX1)
  • Hormon mutasyonu (GH-1, Bioinaktiv GH, FSH b, LH b, POMC, TSH b).

Hipopituitarizm’in edinsel nedenlerini sıralayacak olursak; 

  • Travmatik nedenler (cerrahi rezeksiyon, radyoterapiye bağlı oluşan hasar, kafa travmaları)
  • İnfiltratif/inflamatuvar nedenler (lenfositik adenohipofizit, lenfositik infundibulonörohipofizit, granülomatöz hipofizit, nadir görülen ksantomatöz hipofizit, sarkoidozis, histiositozis X, enfeksiyonlar, Wegener granülomatozis, Takayasu hastalığı, hemokromatozis)
  • Enfeksiyonlara bağlı nedenler (tüberküloz, pnömosistis karini, fungal enfeksiyonlar (histoplazmozis, aspergillos), toksoplazmozis, sitomegalovirüs)
  • Vasküler nedenler (gebelikle ilişkili, anevrizma, apopleksi, diyabet, hipotansiyon, arteritis, orak hücre hastalığı)
  • Neoplastik nedenler (pituiter adenom, rathke kisti, dermoid kist, meningioma, germinoma, ependioma, glioma, kraniyofaringioma, hipotalamik hamartoma ve gangliositoma, pituiter metastazlar, hematolojik maligniteler)
  • Fonksiyonel nedenler (kalori kısıtlaması, malnütrisyon, aşırı egzersiz, akut hastalıklar, kronik böbrek yetersizliği, kronik karaciğer yetmezliği, hiperprolaktinemi, hipotiroidizm, Cushing hastalığı tedavisinden sonra)
  • İlaçlara bağlı nedenler (anabolik steroidler, glukokortikoid fazlalığı, GnRH agonistleri, östrojen, dopamin, somatostatin analogları, tiroid hormonu fazlalığı).

Hipopituitarizm – hipofiz yetmezliği belirtileri ve bulguları

Klinik bulgular eksik olan hormona, hormon eksikliğinin derecesine ve ortaya çıkış zamanına göre değişir. Hipofiz kompresyonuna veya yıkıma bağlı gelişen hipopituitarizmde hormon yetmezliği sıralaması zaman içinde BH, FSH, LH, TSH ve ACTH yetmezliği olarak görülür. PRL sekresyonu en geç etkilenir. Çocukluk döneminde doktora başvuru nedenlerinden biri büyüme geriliği iken, erişkinlerde en erken ortaya çıkan belirti ise hipogonadizm’dir.

Büyüme hormonu (BH) eksikliğinde belirtiler ve bulgular: Büyüme hormonu eksikliği çocuklarda büyüme geriliği, boy kısalığı, artmış yağ dokusuna neden olur. Erişkinlerde ise egzersiz kapasitesinde azalma, psikolojik durumda bozulma, kardiyovasküler hastalık riski artışı, santral obezite, kas kitlesinde azalma ve yaşam kalitesinde bozulma gibi belirtilere ve bulgulara neden olur.

ACTH eksikiliğinde belirtiler ve bulgular: Akut dönemde yorgunluk, bitkinlik, zayıflık, baş dönmesi, bulantı, kusma, dolaşım yetersizliği gibi belirtilere ve bulgulara neden olur.  Kronik dönemde yorgunluk, solukluk, anoreksi, bulantı, kilo kaybı, kas ağrısı ve hipoglisemi gibi belirtilere ve bulgulara neden olur.

TSH eksikliğinde görülen belirtiler ve bulgular: TSH eksikliği çocuklarda büyüme geriliğine neden olur. Yetişkinlerde de bitkinlik, soğuğa dayanıksızlık, kabızlık, kilo artışı, kuru cilt, kasların refleksel gevşemesinde yavaşlamaya neden olur.

FSH/LH eksikliğinde görülen belirtiler ve bulgular: Çocuklarda puberte gecikmesi belirtileri ve bulguları görülür. Yetişkinlerde ise fertilite bozukluğu, impotans, libido azalması, kas gücünde azalma, kemik ve mineral yoğunluğunda azalma, eritropoezde ve saç gelişiminde azalma, ince kırışıklar, testis hipertrofisi, amenore, oligomenore, kısırlık, cinsel istek kaybı, disparonia, meme atrofisi gibi belirtilere ve bulgulara neden olur.

PRL eksikliği belirtileri ve bulguları: PRL eksikliği laktasyon yetmezliğine yol açar.

ADH eksikliği belirtileri ve bulguları: ADH eksikliği sık sık ve fazla miktarda idrar yapmaya, aşırı su içmeye (özellikle geceleri) neden olur.

Hipopituitarizm – hipofiz yetmezliği teşhisi

Erişkin hastalarda hipofiz hormon eksikliklerinde görülen belirti ve bulguların çoğunun hastalığı özgü olmaması ve birçok hastalıkla karışması söz konusu olduğundan tanıdaki en önemli basamak hastanın nedene yönelik hikayesidir.

Hipofiz yetmezliğinden şüphelenilen hastalarda hormon eksiklikleri açısından bazal hormonlar ve gerekirse dinamik endokrin testler ile değerlendirmeler yapılır. Hipofiz yetmezliği (hipopituitarizm) durumunda kesin tanı hipofiz hormon eksiklerinin tespit edilmesiyle mümkün olur.

TSH, FSH/LH, ACTH hormonlarına yönelik testler, insülin tolerans testi, ACTH stimülasyon testi, GST stimülasyon testi, kombine GHRH + arginin testi gibi testler yapılır.

Hipopituitarizm teşhisinde üstte bahsi geçen nedenlere yönelik görüntüleme yöntemleri ve özellikle hipotalamus-hipofizer bölgenin MR görüntülemesi gibi teşhis yöntemleri de kullanılır. Hipofiz yetmezliği tanısında bilgisayarlı tomografi de kullanılır.

Hipopituitarizm – hipofiz yetmezliği tedavisi

Hipofiz yetmezliğinde tedavi altta yatan nedene yönelik ve hormonal eksikliğe yönelik olarak iki şekilde uygulanır. Hormon eksikliklerinde hormon replasman tedavisi yapılır.

Hipopituitarizmin replasman tedavisi bir veya daha fazla hormonu yerine koyma tedavisini içermektedir. Tedavide GH ve doğurganlığın sağlanması için kullanılan gonadotropinler dışında hedef endokrin bez hormonları kullanılır. Büyüme hormonu eksikliğinin tedavisi farklılık oluşturmaktadır.

Benzer sağlık yazıları

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git