Hemolitik anemi hastalığı nedir?
Hemolitik anemi alyuvarların hızla harap olduğu bir kan hastalığıdır. Alyuvarlar çocuğunuzun kemik iliğinde (kemiğin içindeki doku) üretilmekte ve kan dolaşımına katılmaktadır. Hücreler normal koşullarda dolaşımda 3 ay yaşamakta ve sürekli olarak yeni alyuvarlar ile yenilenmektedir. Anemi kemik iliğinin vücuda yeterli düzeyde oksijen taşınmasına olanak verecek hızda alyuvarları yenileyemediğinde ortaya çıkmaktadır.
Hemolitik anemi neden olur?
Alyuvarların hızla harap olmasına neden olan faktör hücrelerin kendi yapısal anormallikleri olabilir. Bunların arasında hücre zarının (hücrenin dış yüzeyi) kalıtsal sorunları (kalıtsal sferositoz) ve hemoglobine ait (alyuvarlarda bulunan ve oksijen taşınmasından sorumlu olan protein) orak hücreli anemi gibi sorunlar bulunmaktadır. Vücuttaki kimyasal olayların hızlarını artıran maddeler olan enzimlere ait sorunlar da alyuvarlardaki hasarlara yol açabilir.
Örneğin glukoz-6-fosfat dehidrojenaz adlı enzimin yetersizliği kırmızı hücrelerin beslenme yetersizliğine, dolayısıyla harap olmasına ve hemolitik anemiye neden olmaktadır. Alyuvarlar kan akışını tıkayan etkenler yüzünden de ortaya çıkabilir. Kan pıhtıları ya da yapay kalp kapakçıkları kırmızı hücreleri parçalamakta, kimi ilaçlar da benzer hasarlara neden olabilmektedir. Lupus eritematozus ve diğer otoimmün hastalıklar (kişinin bağışıklık sisteminin kendi vücuduna hasar verdiği durumlar) ve bazı enfeksiyon türleri de kırmızı hücreleri harap ederek hemolitik anemiye neden olmaktadır.
Hemolitik anemi belirtileri
Hemolitik anemisi olan çocuk aneminin tüm belirtilerini (halsizlik, yorgunluk, deri solukluğu, enerji azlığı, oyunlar sırasında solunum sıkıntısı gibi) sergileyecektir. Ayrıca cildinde ve gözlerinde sarılık adı verilen ve kırmızı hücrelerinin yıkılması sırasında açığa çıkan bir madde olan bilirubinin birikmesinden kaynaklanan bir görünüm bulunabilir. Dalakta büyüme de hemolitik anemide sık rastlanan bir bulgudur (dalak enfeksiyon ile savaşta etkin olan ve karnın sağ üst kısmında bulunan bir organdır). Çocuğun idrarı her zamankinden daha koyu renkte olabilir ve zaman içinde safra taşı oluşması görülebilir. (Safra taşları safra kesesinde oluşan küçük boyutlu taşlardır.)
Hemolitik anemi teşhisi
Hemolitik anemi teşhisini koymak için doktor çocuğun öyküsüne, fiziksel muayene bulgularına ve kanda bulunan kırmızı hücrelerin sayısının değerlendirildiği kan testlerinin sonuçlarına dayanarak hemolitik anemi tanısı koyabilir. Kanın mikroskopik incelemesinde şekil bozukluğu gösteren alyuvarlara ya da yıkım belirtilerine rastlanabilir. Hücre hasarına neyin yol açtığının ve organların nasıl etkilendiğinin değerlendirilmesi için başka testlere de gereksinim duyulabilir.
Hemolitik anemi tedavisi
Hemolitik aneminin çeşitli nedenleri vardır. Pek çok çocuk için altta yatan nedenin ortadan kaldırılması hemolitik aneminin tedavi edilmesine yardımcı olur. Eğer çocukta kalıtsal bir kan hastalığı saptanmış ise çocuğun dalağının alınması için karar verilmesi gerekebilir. Dalak yıkılan kan hücrelerinin toplanıp yok edildiği bir organ olduğu için çıkarıldığında kan yıkımı da olmaz. Dalağın çıkarılması çocuğun pek çok yakınmasını ortadan kaldırsa da dalağın alınmasından sonra çocuğun bazı bakteri enfeksiyonları ile savaşma yeteneği zayıflamış olur.
Otoimmün hastalıkların neden olduğu hemolitik anemilerin tedavisi için altta yatan nedeni de tedavi edecek ilaçlara gereksinim vardır. Bu şekilde çocuğun bağışıklık sistemi kendi kırmızı hücrelerini yıkamayacaktır. Hemolitik aneminin nedeni bir ilaç ise başka bir ilaç kullanımına geçilmesi gerekebilir. Hemolitik aneminin nedeni enfeksiyon ise bu durumun tedavisi yapılmalıdır. Eğer hemolitik anemi belirtileri ciddi ve hayatı tehdit edici boyutta ise kırmızı hücre ya da tam kan nakilleri gerekebilir.
Kan hastalıkları ile ilgili benzer sağlık yazıları
- Hemolitik üremik sendrom nedenleri ve tedavisi
- Lupus eritematozus nedenleri ve tedavisi
- Akdeniz anemisi nedenleri ve tedavisi
- Çocuklarda kansızlık nesdenleri ve tedavisi
- Lösemi nedenleri ve tedavisi
