Gerstmann-Straussler-Scheinker sendromu (GSSS), genellikle 20 ile 60 yaşları arasındaki bireyleri etkileyen, oldukça nadir görülen, genellikle ailesel, ölümcül bir nörodejeneratif bir hastalıktır. GSSS’den, insan prion proteini olan PRNP’nin rol oynadığı düşünülmekte ve bu nedenle bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler sınıfında yer almaktadır. Her ne kadar hastalığın enfeksiyöz özelliği gösterilmiş olsa da, aslında kalıtsal bir hastalık olduğu bildirilmiştir.
Gerstmann-Straussler-Scheinker Sendromu Belirtileri ve Bulguları
Semptomlar; yavaş gelişen konuşma güçlüğü, serebellar trunkal ataksi ile başlar ve daha sora ilerleyici demans daha belirgin olabilir. Birçok hastada ayrıca, nistagmus, görsel bozukluklar ve hatta körlük veya sağırlık görülebilir. Hastalık süresi 5-10 yıldır.
Gerstmann-Straussler-Scheinker Sendromu Tedavisi
Gerstmann-Straussler-Scheinker sendromunun tedavisi yoktur ve hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı bilinen herhangi bir tedavi mevcut değildir. Bununla birlikte, ilaç tedavileri hastanın semptomlarını azaltmada etkilidir.
