Folliküler müsinöz hastalığı nedenleri, belirtileri ve tedavisi
Folliküler müsinöz (FM) ilk defa 1950’li yıllarda Pinkus tarafından, altı hastalık bir grupta, saçlı deride alopesi ve histopatolojik olarak kıl folikülünün içinde müsin depolanması ile karakterize lezyonları tanımlamak için (alopecia mucinosa) olarak bildirilmiştir. Daha sonraki yıllarda Jablonska tarafından folliküler müsinöz olmasına rağmen alopesinin (saç dökülmesinin) hiç görülmediği hastalar çoğunlukta olduğu için ”follicular musinosis” olarak bu hastalık yeniden adlandırılmıştır. Folliküler müsinöz hastalığında müsin birikmesinin kaynağı bilinmemektedir.
Folliküler müsinöz hastalığı nedenleri ve tipleri
Folliküler müsinöz, nedeni bilinmeyen benign (iyi huylu) bir hastalık olabildiği gibi, malign (kötü huylu) hastalıklar ile de ilişkili meydana gelebilmektedir. Çoğunlukla çocuk ve genç erişkinlerde, tek lezyonlar iyi huylu karakterli değerlendirilse de bu kriterlerin, nedeni belli olmayan iyi huylu folliküler müsinöz’ü kötü huylu hastalıklar ile ilişkili olanlarından ayırmada kesin bir kriter olmadığı bilinmektedir.
Folliküler müsinöz sebebi tam olarak bilinmeyen ve nadir görülen inflamatuar bir deri hastalığıdır. Folliküler müsinöz her yaş grubunda görülebildiği gibi genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde daha sık görülür. Folliküler müsinöz başka hastalıklar ile birlikte görüldüğünde sekonder (ikincil olarak meydana gelen), başka bir hastalık olmadan meydana geldiğinde primer (birincil) ve nedeni bilinmeyen folliküler müsinöz şeklinde değerlendirilir.
Primer (birincil) gelişen folliküler müsinöz nedir? : Nedeni bilinmeyen ve birincil gelişen folliküler müsinöz iyi huylu (benign) bir hastalık olabileceği gibi malign (kötü huylu) hastalıklar ile de ilişkili olabilir. Primer folliküler müsinöz deri veya iç hastalıklar ile ilgisi olmayan, sıklıkla çocukluk ve genç erişkinlik döneminde kendini gösteren yüzde ve saçlı deride daha sık ortaya çıkan saç dökülmesinin de eşlik ettiği, genellikle tek lezyon şeklinde görülür. Primer folliküler müsinöz tanısı alan hastalar en az 5 yıl süre ile klinik olarak takip edilir.
Sekonder folliküler müsinöz nedir? : İkincil gelişen (sekonder) folliküler müsinöz atopik dermatit gibi iyi huylu inflamatuar hastalıklar ve kutanöz T- hücreli lenfoma gibi kötü huylu hastalıklar ile birlikte görülebilir. Sekonder (ikincil gelişen folliküler müsinöz primer birincil ve nedeni bilinmeyen folliküler müsinöz’e göre daha yaygın plaklar şeklinde görülür. Sekonder müsinöz genellikle daha ileri yaş hastalarda görülür.
Folliküler müsinöz nedenleri ve tipleri
Folliküler müsinöz ile ilişkili hastalıklar
Folliküler müsinöz ile ilişkili manign (kötü huylu) bazı hastalıklar vardır.
Malign (kötü huylu) hastalıklar ile ilişkili folliküler müsinöz : Hodgkin lenfoma, kronik lenfositik lösemi, akut miyeloid lösemi, kronik miyeloid lösemi, renal şeffaf hücreli karsinom, kutanöz B hücreli lenfoma, lenfosarkom ve skuamoz hücreli karsinom gibi malignitesi olan hastalıklar ile birlikte folliküler müsinöz hastalığı görülebilir.
Benign (iyi huylu) faktörler ile ilişkili folliküler müsinöz : Folliküler müsinöz ile birlikte görülen benign hastalıklar ise böcek ısırıkları, lupus eritematozus, liken simpleks kronikus, alopesi areata, sarkoidoz, spongiyatik dermatitler, hipertrofik liken planus, liken striatus, familyal retiküloendotelyozis, HIV- ilişkili eozinofilik folikülit (kıl kökü iltihabı), anjiolenfoid hiperplazi ve layşmanyazis gibi hastalıklar folliküler müsinöz hastalığı ile birlikte görülen benign hastalıklardır.
Folliküler müsinöz belirtileri
Folliküler müsinöz farklı şekillerde belirtiler ile kendini gösterebilir. Belirtiler genellikle bir ya da birden fazla olabilen, nispeten keskin sınırları olan, hafif kabarık ödemli, kızarık plak şeklinde belirtiler gösterir. Folliküler müsinöz lezyonları genellikle saçlı deri, yüz ve ense bölgesinde otaya çıkar. Bazen ve bazı hastalarda gövdenin büyük bir kısmında, çok sayıda sınırları belirgin kabarık ve kitle şeklinde lezyonlar ve alt ekstremitelerde de görülebilir. Tutulan bölgenin kılları genellikle kaybolmuştur.
Bazı hastalarda kaş, sakal, saçlı deri gibi terminal kılların olduğu bölgelerde kıl kaybı belirgindir. Folliküler müsinöz lezyonlar bazen ve bazı hastalarda kaşıntılı olabilir; ancak genellikle lezyonların izi kalmaz. Lezyonlar güneş ışınları ile alevlenme gösterebilir.
Bazı hastalarda veya bazen folliküler müsinöz lezyonları alopesi areata (saç kıran), egzama, akneiform döküntü (ilaç kullanımına bağlı cilt döküntüleri), ptriyazis rosea (gül hastalığı), folikülit (kıl kökü iltihabı), ürtiker (kurdeşen) ve sikatrisyel alopesiye benzer lezyonlar görülebilir. Yani folliküler müsinöz hastalığı ile bu hastalıkların belirtileri karışabilir.
Folliküler müsinöz belirtileri
Folliküler müsinöz hastalığı teşhisi
Folliküler müsinöz dermatolojik olarak yapılacak deri biyopsileri ile teşhis edilebilir. Fakat bu durumun kesin teşhisi için daha derin araştırmalar gerektiğinden hem dermatolojik hemde onkolojik incelemeler de gerekebilir ve kan testleri, biyopsiler ve verilen tedavilere yanıtının takibi gibi yöntemler gerekebilir. Hastanın öyküsü, klinik muayenesi de teşhiste önemlidir. Klinik ve histolojik bulgular değerlendirilerek ayrımın zor olduğu olgularda uzun süreli takip gerekir.
Folliküler müsinöz hastalığı tedavisi
Folliküler müsinöz hastalığında henüz hastalığa özgü belli bir tedavi yöntemi yoktur.
Primer (nedeni bilinmeyen ve birincil gelişen) folliküler müsinöz hastalığında genellikle 2-24 ayda kendiliğinden gerileme görülmektedir ve buna bağlı olarak hasta genellikle ”bekle gör” şeklinde takip sürecine alınır. Primer folliküler müsinöz lezyonların tedavisinde kortikosteroidli tebletletler, deriye sürülen (topikal) ilaçlar, PUVA tedavisi ve eksizyon tedavisi gibi tedavi yöntemleri uygulanır.
Bu tedaviler ile gerilemeyen veya tekrarlayan folliküler müsinöz lezyonlarda yakın takip süreci önerilmektedir. Malign hastalıklar ile birlikte görülen folliküler müsinözlü hastalarda cerrahi tedavi, kemoterapi tedavisi, radyoterapi tedavisi gibi tedaviler ile altta yatan malignitenin tedavisi de yapılır.
Folliküler müsinöz ile ilişkili hastalıklar
- Lösemi nedenleri ve lösemi tipleri
- Multipl miyelom nedenleri ve tedavisi
- Lenfoma nedenleri, belirtileri ve tedavisi
- Lupus eritematozus nedenleri, belirtileri ve tedavisi
- Alopesi areata (saç kıran) nedenleri, belirtileri ve tedavisi
- Folikülit (kıl kökü iltihabı) nedenleri ve tedavisi
- Liken planus nedenleri, belirtileri ve tedavisi
- HIV virüsü nedir
