Böbrek Hastalıkları ve Tedavileri

Fokal Segmental Glomeruloskleroz Nedir? Fokal Segmental Glomeruloskleroz Belirtileri ve Tedavisi

Fokal segmental glomeruloskleroz, çeşitli nedenlere bağlı olarak ortaya çıkan glomerul hasarının ortak histolojik bir bulgusudur. Glomeruloskleroz hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülebilmektedir. Bu durum primer glomerul hastalıkları içinde son dönem böbrek yetmezliğinin sık bir nedenidir.

FOKAL SEGMENTAL GLOMERULOSKLEROZ TİPLERİ ve NEDENLERİ

Fokal segmental glomeruloskleroz (FSGS) türleri aşağıdakileri içerebilir:

Primer (birincil) FSGS: Fokal segmental glomeruloskleroz teşhisi alan birçok kişide hastalığın nedeni bilinmemektedir. Bu durum idiopatik FSGS olarak da adlandırılır.

Sekonder (ikincil) FSGS: Sekonder FSGS bazı durumlara bağlı gelişebilir; bazı böbrek hastalıkları (örn. tek taraflı renal agenezi, renal displazi, kronik allograft yetersizliği gibi), enfeksiyonlar (örn. HIV, parvovirüs B.19 gibi), bazı ilaç toksisitesi (örn. pamidronat, lityum, altın, eroin, steroidler, interferon alfa gibi), bazı hastalıklar (örn. hipertansiyon, diyebetes mellitus, non-hodgkin lenfoma, küçük hücreli dışı akciğer kanseri, akut damar tıkayıcı durumlar, obezite, siyanotik doğumsal kalp hastalığı, orak hücreli anemi gibi).

Ailesel FSGS: Bu tip fokal segmental glomeruloskleroz genetik FSGS olarak da bilinir. Aynı ailede birden fazla bireyde FSGS belirtileri varsa bundan şüphelenilir. Ailesel FSGS’ye neden olabilen gen mutasyonları; q-akdinin mutasyonları (otozomal dominant geçişli), podosin mutasyonları (otozomal resesif geçişli), TRPC6 mutasyonları (otozomal dominant geçişli) gibi gen mutasyonlarını içermektedir.

FOKAL SEGMENTAL GLOMERULOSKLEROZ KLİNİĞİ ve BELİRTİLERİ

Fokal segmental glomeruloskleroz her zaman kişinin fark edebileceği belirtiler göstermeyebilir, yani asemptomatik olabilir. Bu durum bazen rutin kontroller sırasında veya başka bir sebepten dolayı incelemeler yapılırken elde edilen bulgular ile saptanabilir.

FSGS nedeniyle idrarda fazla miktarda protein varlığında, bazı belirti ve bulgular ile birlikte ortaya çıkabilir. Hastalarda (özellikle erişkin hastaların %50-70’inde) nefrotik sendrom görülür. Ödem (ayak bileklerinde, bacaklarda ve yüzde) en sık bulgudur. Seçici olmayan proteinüri mevcuttur. Fakat sekonder FSGS’de proteinüri düzeyi daha düşük olabilir.

FOKAL SEGMENTAL GLOMERULOSKLEROZ TEŞHİSİ

Fokal segmental glomeruloskleroz tanısında hastanın öyküsü, fizik muayene bulguları, kan ve idrar testleri, gereken durumlarda ultrasonografik görüntüleme gibi yöntemler kullanılır.

Tanı sırasında hastalarda yüksek tansiyon (hipertansiyon), mikroskopik hematüri (mikroskop ile incelemede tespit edilen idrarda kan görülmesi) veya glomeruler filtrasyon hızında (GFR) düşüş saptanabilir. Ancak FSGS’nin kesin tanısı için böbrek biyopsisi yapılması gerekebilir.

Bazen (özellikle aile öyküsü olan ve 25 yaş altı hastalarda) genetik FSGS varlığını ortaya koymak için genetik testler de yapılabilir.

Ayrıcı tanıda; minimal değişiklik hastalığı, proliferatif glomerulonefritler, nefroskleroz, geç dönem vaskülitler ve lupus nefriti gibi hastalıklar da akla getirilmelidir.

FOKAL SEGMENTAL GLOMERULOSKLEROZ TEDAVİSİ

Fokal segmental glomeruloskleroz tedavisi; FSGS’nin tipine ve nedenine, hastanın yaşına ve diğer sağlık sorunlarının olup olmadığına göre planlanır. Tedavi, hastanın yaşam kalitesini arttırmak için semptomları kontrol altına alınmayı ve hastalığın böbrek yetmezliğine ilerlemesini yavaşlatmayı veya önlemeyi amaçlar. Sekonder FSGS’li bazı hastalarda altta yatan durum tedavi edildiğinde, böbrek hasarının ilerlemesi durdurulabilir.

Tedavide kullanılan ilaçlar aşağıdakileri içerebilir;

  • Yüksek tansiyonu tedavi etmek için anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri (ACE),
  • Enfeksiyonların tedavisinde antibiyotikler,
  • Ödem için diüretikler,
  • Plazmaferez,
  • Proteinüri tedavisi için kortikosteroid ilaçlar kullanılabilir.

Ağır proteinürisi olmayan hastalarda veya hastalığın ailesel formlarında ve sekonder FSGS’de steroidlerin kullanımı önerilmemektedir.

Benzer Sağlık Yazılarımız

  1. Glomerulonefrit Nedir
  2. Sistinozis Nedir
  3. Alport Sendromu Nedir
  4. Proteinüri Nedir

 

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.

Popüler Konular

Üste Git