Engelmann hastalığı nedir?
Engelmann hastalığı nadir, ilerleyici, kemik displazisinin (bir büyüme anomalisinin) genetik olarak geçen bir formudur. Hastalık otozomal dominant bir geçiş gösterir. Hastalık progresif diyafiz displazisi olarak da bilinir. Bu hastalıkta sıklıkla çocukluk çağında ortaya çıkar ve kalıtsal olarak kabul edilir. Bu hastalıktan kadınlardan çok erkekler etkilenir.
Engelmann hastalığı belirtileri
Etkilenen bireylerde kemikler anormal derecede uzun ve kalın hale gelir ve genellikle anormal bir boy ve bazen de yürüme gecikmesi gibi durumlar söz konusudur. Aynı zamanda bu durumdan etkilenen uzuvlarda kas erimesi, ağrı ya da güçsüzlük, gecikmiş ergenlik ve hipgonadizm (testis ya da yumurtalıkların az çalışması) gibi belirtiler de görülebilir. Bazı hastalarda skolyoz gelişebilir. Hastalık iç organları, kafatasını da etkileyebilir.
Engelmann hastalığı tedavisi
Engelmann hastalığında hastanın ağrısını azaltmak için antiinflamatuar ilaçlar ve immünosüpresif ajanlar verilebilse de hastalığa özgül bir tedavi yoktur. Bu ilaçlar hastanın şikayetlerini azaltmada ve oluşabilecek bazı anormalliklerin düzeltilmesinde faydalı olabilir. Bunların yanı sıra fizik tedavi ve rehabilitasyon tedavileri de uygulanabilir.
Benzer sağlık yazıları
- Spinal musküler atrofi nedir ve neden olur
- Guillain Barre sendromu nedir ve neden olur
- Prune Belly sendromu nedir ve neden olur
- McArdle (Tip V Glikojen Depo) hastalığı
