Ebstein anomalisi, triküspit kapağın sağ ventrikül içine doğru yerleşmesi ile karakterize doğumsal kalp hastalığıdır. Hastalık Wilhelm Ebstein tarafından tanımlanmıştır. Triküspit kapağın aşağıda yerleşmesine bağlı olarak sağ ventrikülün bir kısmı atrialize olur ve fonksiyonel bir sağ ventrikül hipoplazisi oluşur.
Eşlik eden diğer anomaliler hastalığın seyri ve sonucunda önemli rol oynar. Bu hastalarda en sık pulmoner stenoz ve pulmoner atrezi, ventriküler septal defekt, Fallot tetralojisi, atriyal septal defekt gibi doğumsal defektler tabloya eşlik eder. Nadir olarak aort koarktasyonu da Ebstein anomalisine eşlik edebilir.
Ebstein anomalisi tipleri
- Tip A: Gerçek sağ ventrikül volümü yeterlidir.
- Tip B: Sağ ventrikülün atrialize kompenenti oldukça geniştir fakat anterior leaflet serbesttir.
- Tip C: Anterior leafletin hareket kabiliyeti ciddi şekilde kısıtlıdır ve RVOT’ta belirgin obstrüksiyona neden olur.
- Tip D: Küçük bir infundibuler kompenent dışında sağ ventrikül total olarak atrialize olmuştur. Sağ ventrikül ile infundibulum arasındaki tek iletişim anteroseptal komissür ya da anterio leafletteki kleft veya perforasyon sayesinde sağlanmaktadır.
Ebstein anomalisinin kliniği ve belirtileri
Şiddetli olgularda siyanoz ve konjestif kalp yetmezliği (KKY) yaşamın ilk haftalarında ortaya çıkar. Durumu hafif olan hastalarda hafif siyanoz, nefes darlığı, yorgunluk, çarpıntı gibi belirtiler ve bulgular görülür. Bu hastalarda kardiyomegali de önemli bir bulgudur.
Ebstein anomalili bazı çocuklarda erken dönemde dikkat çekici semptomlar oluşmaz. Yaşamlarının ileri ki dönemlerinde belirti göstermeyen çocuklarda sadece egzersiz toleransı vardır. Konjestif kalp yetmezliği şiddetlenmedikçe bu hastalarda sadece hafif nefes darlığı ve yorgunluk gibi belirtiler bulunur.
Siyanoz (morarma) Ebstein anomalili hastaların yarısından fazlasında görülen ve 1/3’ünde ciddi olan, doğumla birlikte ortaya çıkabilen ancak daha çok bebeklik ve erken çocukluk döneminde rastlanan bir bulgudur.
Değişik tip aritmilere bağlı ortaya çıkan çarpıntı da Ebstein anomalisinde sık görülen bir bulgudur. Eşlik eden belirgin anomaliler varsa çarpıntı ile ilgili şikayetler daha ciddi olabilmektedir.
Ebstein anomalisi teşhisi
Klinik muayenede Ebstein anomalisinden şüphelenildiğinde telegrafi, elektrokardiyografi ve ekokardiyografi istenir.
Ebstein anomalisi tanısında önceleri dilate sağ atriyum, yer değiştirmiş triküspit kapağın yeri, atrialize sağ ventrikül, atriyal septal defekt ve küçük fonksiyonel sağ ventrikülü gösteren anjiyografi önemli bir tanı yöntemi idi. Daha sonraları ise diğer birçok doğumsal kalp hastalığında olduğu gibi ekokardiyografi Ebstein anomalisinin tanısı için genellikle yeterli olmuştur. Fakat gereken durumlarda yine anjiyografi kullanılabilmektedir.
Ebstein anomalisi tedavisi
Ebstein anomalisinin tedavisi, komplikasyonların önlenmesi ve tedavisine dayanır.
Bu hastalara infektif endokardit profilaksisi (infektif endokardit gelişimini önleme tedavisi) önerilir.
Belirti gösteren ve şikayetleri olan konjestif kalp yetmezliği olan hastalarda digoksin ve diüretik ilaçlar hastanın doktoru tarafından reçete edilebilir.
Atriyal aritmilerde uygun ilaç tedavileri verilir veya aksesuvar yol varlığında kateter ablasyonu ile tedavi uygulanır.
Ciddi triküspit kapak yetmezliği durumunda, ciddi siyanoz ve polisitemi varlığında, Class III- IV kalp yetmezliği, kardiyomegali (kalp büyümesi) ve aritmisi olanlarda cerrahi tedaviye gerek duyulur. Cerrahi için en uygun prosedürün seçimi malformasyonun ciddiyet derecesine ve semptomların ortaya çıkış zamanına balıdır.
Ebstein anomalisinde uygulanan cerrahi yöntemler
- Palyatif girişimler (BT şant, Glenn şant)
- Tek ventrikül onarımı
- 1 ½ ventriküler onarım
- Carpentier tekniği
- Danielson tekniği
- Valv (kapak) replasmanı (değişimi).
Benzer sağlık yazıları
- Pulmoner atrezi nedir ve neden olur
- Pulmoner stenoz nedir ve neden olur
- Ventriküler septal defekt nedir ve neden olur
- Atriyal septal defekt nedenleri ve belirtileri
- Fallot tetralojisi nedenleri ve belirtileri
