Bağışıklık Sistemi Hastalıkları

Döngüsel (Siklik) Nötropeni Nedir?

Döngüsel nötropeni (DN), otozomal dominant kalıtımla geçen, milyonda 1-2 sıklıkta görülen, tekrarlayıcı ağır nötropeni ile karakterize bir kök hücre hastalığıdır. Dögüsel nötropeni, konjenital nötropeni sınıfındadır.

SİKLİK (DÖNGÜSEL) NÖTROPENİ BELİRTİLERİ ve BULGULARI

Siklik nötropeni adından da anlaşıldığı gibi, tipik olarak 21 günlük (bazen 14-35 gün arasında da olabilir) döngüsel bir özellik gösterir. Bu döngüler hastadan hastaya farklılık gösterebilir. Bazı hastalarda bütün siklus süresince nötropeni söz konusu iken, bazı hastalarda birkaç gün düşük nötrofil sayısı görülür ve siklusun diğer zamanlarında nötrofil değerleri normaldir.

Bakteriyel enfeksiyon gelişme sıklığı nötropenili sürenin uzunluğuna göre değişir. Daha uzun süreli nötropeni dönemi olan olgular, kısa süreli nötropeni dönemi olan olgulara göre daha sık bakteriyel enfeksiyonlara yakalanırlar.

Semptomlar genellikle 1 yaş civarında görülürken nötropeni döneminde ağrılı ve derin oral aftlar, dişeti hastalıkları, lenfadenopatiler, deri enfeksiyonları, pnömoni ve sepsis gibi ağır bakteriyel enfeksiyonlar görülebilmektedir. Fakat bu hastalarda malign hastalık gelişmemektedir.

Döngüsel nötropenide bulgular yıllarca sürse de zamanla azalma eğilimi gösterebilir.

SİKLİK (DÖNGÜSEL) NÖTROPENİ TEŞHİSİ

Döngüsel nötropeni teşhisinde 6-8 hafta boyunca haftada 2-3 kez tam kan sayımı yapılması önerilir. Nötropeni dönemlerinde yapılan kemik iliği aspirasyonunda hipoplazi veya miyeloid matürasyon duraklaması görülebilir.

Döngüsel nötropenide görülen ateşli dönemlerin periyodik ateş sendromlarından ayırt edilmesi önemlidir.

Hastaların çoğunda döngüler 21 günlüktür. Nötropeni ile seyreden atak günleri 3-10 arasındadır.

SİKLİK (DÖNGÜSEL) NÖTROPENİ TEDAVİSİ

Hastalarda nötropeni dönemlerinde granülosit koloni stimüle edici faktör (G-CSF) tedavisi başarılı sonuçlar sağlamaktadır. Bu tedavi ile hastalarda nötrofil sayılarının yükselmesinde ve enfeksiyonların sıklığı ve ağırlığının azalmasında etkili olmaktadır. Enfeksiyon varlığında antibiyotik tedavileri de uygulanır.

Benzer Konularımız

  1. Shwachman-Diamond sendromu
  2. Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi
  3. Hiper IgM sendromu

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git