Çocuk Hastalıkları ve Tedavileri

Doğumsal Diyafragma Fıtığı (Hernisi) Belirtileri ve Tedavisi

Doğumsal (konjenital) diyafragma hernisi (DDH), fıtığın diyafragmanın posterolateralindeki defekt yoluyla olduğu durumdur.

Doğumsal (konjenital) diyafragma hernisi (DDH), fıtığın diyafragmanın posterolateralindeki defekt yoluyla olduğu durumdur. Görülme sıklığı 2000-5000 canlı doğumda birdir. Kızlarda erkeklere oranla daha sık görüldüğü bilinmektedir. Bu bebeklerde sıklıkla ölümcül olabilen başka anomaliler de bulunmaktadır. Diyafragma hernisi büyük oranda sol tarafta, daha az oranda sağ tarafta oluşmaktadır. Çift taraflı herniler daha nadir görülür.

Doğumsal diyafragma hernisi (fıtığı) nedenleri

Konjenital diyafragma hernisinin nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Bazı genetik ve çevresel faktörlerin rolünün olduğu düşünülmektedir.

Aneuploidy’ler, genetik sendromlar ve kromozomal yapısal anomaliler suçlanan genetik faktörlerdir.

Hayvan deneylerinde kanıtlanmış çevresel faktörlerden biri, embriyonik gelişimde rol oynayan vitamin A türevi olan retinoik asittir. Ayrıca insektisit’ler, fenmetrazin, talidomide, kinin, kadmiyum, kurşun ve nitrojen etyolojide suçlanan ajanlar arasında sayılabilir.

Doğumsal diyafragma hernisi (fıtığı) kliniği ve belirtileri

Konjenital (doğumsal) diyafragma hernisinde semptomlar ve prognoz, defektin lokalizasyonuna, büyüklüğüne ve eşlik eden başka anomalilerin varlığına bağlıdır.

Bebek doğduktan sonra solunum sıkıntısı gözlenmesi akciğer hipoplazisi ve pulmoner hipertansiyonun şiddeti ile yakından ilişkilidir. Ciddi derecede akciğer hipoplazisi ve pulmoner hipertansiyonu bulunan olgular doğum sonrası hemen bulgu verirler, diğer olgular ise doğum sonrası değişen dönemlerde bulgu verirler. Daha sonra bulgu veren bebekler tekrarlayan solunum sıkıntısı, pnömoni (akciğer iltihabı), ampiyem, mide volvulusu gibi  problemler ve bunlara ait bulgular ile doktora götürülürler.

Doğumsal diyafragma hernisi belirtileri ve bulgularını sıralayacak olursak;

  • Solunum sıkıntısı
  • Çökük karın ve smetrik olmayan göğüs
  • Yutulan hava ve gaz nedeniyle göğsün olduğundan daha şişkin görülmesi
  • Göğüs kafesinde çekilmeler
  • Morarma.

Doğumsal diyafragma hernisine (fıtığına) eşlik eden diğer anomaliler

Konjenital diyafragma hernili yenidoğanlarda eşlik eden anomali görülme oranı %10 ile %50 arasında değişmektedir. En sık eşlik eden anomaliler arasında pulmoner hipoplazi, patent duktus arteriozus, patent foramen ovale, malrotasyon gibi anomalilerdir.

Diğer anomalileri sıralayacak olursak;

Doğumsal diyafragma hernisi (fıtığı) teşhisi

Doğumsal diyafragma hernisi prenatal dönemde (bebek anne karnındayken) ultrasonografi (USG) ile %40-90 oranında tanınır. Polihidroamniyoz bu olgularda %80’lere varan oranlardadır. Hastaların %10’unda eşlik eden kardiyak anomali bulunmaktadır. Bu nedenle anne karnındaki bebekte diyafragma hernisi teşhis edilen hamilelerde fetal ekokardiyografi incelemesi de önemlidir.

Postnatal dönemde (doğum sonrası dönemde) ise bebeğin semptomlarını akciğerlerin hipoplazisi ve pulmoner hipertansiyon belirler. En belirgin semptom, solunum sıkıntısı ve siyanozdur (morarmadır). Fizik muayenede çökük karın ve asimetrik, huni biçimli bir göğüs yapısı dikkati çeker.

Akciğer grafisi doğumsal diyafragma hernisi tanısında oldukça değerlidir. Bununla birlikte pulmoner hipoplazinin şiddetinin belirlenmesinde göğüs grafisi yeterli olmaz. Bazı bebeklerde üst gastrointestinal sistem pasajı ya da kolon grafisi gerekebilir.

Diyafragma hernisi teşhis edildikten sonra olası ek anomalilerin belirlenmesi için ileri radyolojik çalışmalar yapılır. Bu çalışmalar arasında ekokardiyografi (EKO) ve renal/kranial ultrasonografi sayılabilir.

Bebeklerin %80 kadarının bu anomalisi ultrasonografi, radyolojik yöntemler ve klinik bulgular ile ilk 24 saatte teşhis edilebilse de, hastaların %10-20’sinde ise tanı gecikebilir.

Doğumun uygun merkezde ve uygun koşullarda gerçekleştirilebilmesi için gebelik takibinin iyi yapılması büyük önem taşır.

Doğumsal diyafragma hernisi ile karışabilen ve ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken hastalıklar;

  • Diyafram evantrasyonu
  • Morgagni hernisi
  • Doğumsal özofageal hiatal herni
  • Akciğerlerin doğumsal kistik hastalığı
  • Akciğer agenezisi.

Doğumsal diyafragma hernisi (fıtığı) tedavisi

Eğer diyafragma hernisi bebek anne karnındayken teşhis edilirse anne, yoğun bakım ünitesi ve perinatoloji bulunan tam donanımlı merkezde doğum yapmalıdır. Burada annenin doktoru uygun görürse normal doğum olabilir. Sezaryen gerektiren bir durum yoksa normal ve mümkünse miadında (gebelik süreci tamamlanmış) doğum önerilir.

Bebek doğduktan hemen sonra teşhis edilen doğumsal diyafragma hernisinde bebeğe doğar doğmaz gereken solunumsal ve tıbbi destek ile en uygun zamanda ameliyat planının yapılması gerekir. Ameliyatın başarı şansının yüksek olması için genellikle solunum ve oksijenlenme durumu düzenlendikten sonra operasyon önerilir.

Ameliyattan sonra bazen uzun süreler yine ciddi düzeyde solunum desteğinin sağlanması gerekir. Operasyondan sonra bebeğin akciğer gelişimi ve kapasitesi takibe alınır. Bu bebeklerde akciğer gelişimi yetersizdir, bu nedenle zaman zaman solunum sıkıntısı belirtileri, enfeksiyon bulguları, bazı kalp sorunları ve reflü gibi sorunlar oluşabilir. Akciğer gelişiminin takibiyle birlikte gelişebilecek bu sorunların takibi ve duruma uygun tedavisi yapılmaya çalışılır.

Hastalarda uzun dönemde kronik akciğer hastalığı, büyüme geriliği, gastroözofageal reflü, nörolojik gelişim bozukluğu ve ortopedik sorunlar görülebilir.

Benzer sağlık yazıları

  1. Fallot tetralojisi nedenleri ve tedavisi
  2. Özofageal atrezi nedenleri ve tedavisi
  3. Anensefali nedenleri ve tedavisi
  4. Kromozom anomalileri
  5. Ventriküler septal defekt nedir

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git