Creutzfeldt-jakob hastalığı nedenleri, belirtileri ve tedavisi
Creutzfeldt-jakob hastalığı veya deli dana hastalığı (CJD), beynin nadir görülen ve ilerleyici dejeneratif hastalığıdır. CJD hastalığına beyinde prion (anormal bir enfeksiyöz protein türü) birikmesinin yol açtığına inanılmaktadır. Benzer bir ajan koyunlarda scrapie ve sığırlarda sığır spongiform ensefalopatisine neden olur.
Creutzfeldt-jakob hastalığı tipleri ve nedenleri
Tip 1 (Sporadik) Creutzfeldt-jakob hastalığı (nedir?: CJD’nin bu türü genellikle yaşlı ve orta yaşlı (50-70 yaşları arasındaki) kişileri etkiler ve bu durumun belli bir sebebi bilinmemektedir. CJD’nin bu tipi hastalığın diğer tipleri arasında en sık (%80-90 oranında) görülen tipidir. Hastalığın bu tipinde en sık görülen belirti hızlı ilerleyen demans ve miyokloni (kas kasılmaları) dır.
Tip 2 (İatrojenik) Creutzfeldt-jakob hastalığı nedir?: CJD’nin ikinci türü ise gençlerde görülür ve hastalığın bu türü beyin cerrahisi sırasında meydana gelen kontaminasyon ya da enfekte kişilerden alınan transplantasyonlar dan kaynaklanır. Yine hastalığın bu türü enfekte insan büyüme hormonu veya gonadotropinlerin kullanılması ile de ilişkilidir. İatrojenik tipte kuluçka dönemi ve hastalığın klinik olarak belirti vermesi enfeksiyöz ajanın giriş yoluna bağlı olarak değişiklik göstermekle birlikte hastalığın seyri, süresi ve nörolojik belirtileri sporadik CJD ile benzerlik gösterir.
Tip 3 (Familial tip) Creutzfeldt-jakob hastalığı nedir?: Hastalığın bir diğer varyantı kalıtsaldır. Hastalığın etkeni olarak ebeveynlerden alınan mutant PRNP geni sorumlu tutulmaktadır. PRNP geni dominant bir gendir ve ebeveynlerin birinden bu geni alan kişide CJD hastalığının gelişme riski yüksektir. Familyal CJD, genellikle erken başlangıç yaşına sahiptir ve hastalığın seyri daha uzundur. Bu hastalığa ait genetik incelemelerde yaklaşık 20 gen mutasyonu gösterilmiştir.
Creutzfeldt-jakob hastalığının varyant tipi ve deli dana hastalığı nedir?
CJD’nin dördüncü tipi olan ve ilk kez 1990’lı yıllarda keşfedilmiş, genellikle 10 ve 20’li yaşlarda psikiyatrik ve duygusal belirtiler ile ortaya çıkan tipidir. Bu durumun BSE ile enfekte olmuş sığır etlerinin yenmesi sonucu meydana çıktığı düşünülmektedir. Hastalığın bu tipi beyinde BSE bulunan sığırlarda görülen değişikliklere benzer şikayetlere neden olmaktadır.
Hastalık sporadik CJD’ye göre daha yavaş ilerler. BSE sığırların merkezi sinir sisteminde yavaş seyreden nörodejeneratif ve ölümle sonuçlanan bir hastalıktır. Bu hastalığın insanlara geçen ve Creutzfeldt-jakob hastalığının bir tipi olan formu insanlarda da benzer şikayetlere neden olur.
Creutzfeldt-jakob hastalığı nedenleri
Creutzfeldt-jakob ve deli dana hastalığı belirtileri
Belirtiler hastalığın tüm tiplerinde yaklaşık oranda benzerlik gösterir. Belirtiler arasında yavaş ilerleyen demans (beyin fonksiyonunda kötüleşme) ve myoklonus (ani kas kasılmaları) vardır, eşgüdüm (koordinasyon) azalır, zihin ve kişilik kötüleşir.
Hastada kilo kaybı, banyo yapmama, evin yolunu kaybetme, kişisel bakımda eksiklik, soyunarak sokağa çıkma, sinirlilik, dengesizlik, çift görme, halüsinasyonlar, halsizlik, yürüyememe, konuşamama ve ilerleyen dönemlerde görme kaybı gibi hastaşlığın tüm tiplerinde benzer belirtiler ve hastalığın tipine göre faklılık de gösterebilen belirtiler ortaya çıkabilir.
Creutzfeldt-jakob hastalığı teşhisi
CJD hastalığında hastalar psikiyatrik bozukluklar nedeni ile bu bölümde ve nörolojik bozuklujklar ile de nöroloji bölümünde araştırılır ve değerlendirilir.
Hastalığın teşhisinde tam kan sayımı genellikle normaldir. Hastalığın teşhisinde EEG testi, beyin omurilik sıvısının (BOS) incelenmesi, beyin bilgisayarlı tomografisi, nörolojik muayene, pskiyatrik muayene gibi yöntemler kullanılır.
Creutzfeldt-jakob hastalığı hangi hastalıklar ile karışır?
Creutzfeldt-jakob hastalığının ayırıcı tanısında, akut/subakut başlangıçlı demans ile ilişkili duruma neden olabilen vitamin eksikliği ve B12 vitamini eksikliği, alkolik ensefalopati, hepatik ensefalopati, hiperparadiroidi, Hashimato ensefaliti, siklik antidepresan zehirlenmesi, lityum – bizmut ve bromid zehirlenmesi, herpes ensefaliti, kriptokoksik meningoensefalit ve bazı intrakranial tümörler ayırıcı tanıda akla getirilmelidir.
Alzheimer hastalığı, progresif supranükleer felç, Huntington hastalığı, parkinson hastalığına bağlı demans, amyotrafik lateral skleroz ile birlikte seyreden demans, tersiyer sifiliz, subakut sklerozan panensefalit gibi hastalıklarda CJD’de teşhisinde dışlanması gereken hastalıklardır.
Creutzfeldt-jakob hastalığı tedavisi
CJD hastalığı için bir tedavi yöntemi yoktur ve genellikle hastalıktan etkilenen kişi, hastalığın tipine göre değişmekle birlikte 2-3 yıl içinde kaybedilir.
Benzer sağlık yazıları
- Bruselloz hastalığı nedenleri, belirtileri ve tedavisi
- Şarbon hastalığı nedenleri, belirtileri ve tedavisi
- Alzheimer hastalığı nedir
- Amnezi (hafıza kaybı) neden olur
- Amyotrofik lateral skleroz hastalığı nedir
