Bebek Gelişimi

Çocuklarda Polikistik Böbrek Hastalığı Nedenleri ve Tedavisi

Polikistik böbrek hastalığı kalıtsal olan bir hastalık olduğu için çocuklarda da rastlanan bir hastalıktır.

Çocuklarda polikistik böbrek hastalığı nedir?

Polikistik böbrek hastalığı kalıtsal olan bir hastalık olduğu için çocuklarda da rastlanan bir hastalıktır. Erişkin tipi polikistik böbrek hastalığında, böbrekte çok sayıda kistler meydana gelir ve bu kistler sağlam böbrek dokusunun yerini alıp çocukta böbrek yetmezliğine neden olabilir. Çocuklarda görülen polikistik böbrek hastalığı ile erişkinlerde görülen polikistik böbrek hastalığı ayrı hastalıklardır. Otozomal genetik geçişli polikistik böbrek hastalığı araştırma sonuçlarına göre 400 ile 1000 canlı doğumdan birinde rastlanan bir hastalıktır. Erkek çocuklar ve kız çocuklarda genelde eşit oranda görülür.

Çocuklarda polikistik böbrek hastalığı belirtileri

Çocukluk döneminde oluşan polikistik böbrek kistleri hemen belirti vermez iken, 20-25’li yaşlara doğru bu kistler belirtiler gösterebilir. Çocuklarda görülen polikistik böbrek hastalığının seyri erişkinlerinkine göre çok farklıdır. Böbrek yetmezliği genelde erken dönem ilk aylarda ortaya çıkar ve daha hızlı ilerler.

Çocuklarda polikistik böbrek hastalığı teşhisi

Anne veya babasında polikistik böbrek hastalığı olan, çocukta 25 yaşında ultrasonografi filminde böbrek kistleri hala görünmüyor ise polikistik böbrek hastalığı olmadığı anlaşılabilir. Polikistik böbrek hastalığında bulgu, ultrasonografi filminde böbrek kistlerinin görülmesi ile tanısı konulabilir. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında her iki böbrek normalden büyüktür ve değişik büyüklükte çok sayıda kistler taşır. Böbrekler büyümelerine rağmen, çoğu kez normal şekillerini korur. Böbrekler tüm batını kaplayacak kadar büyüyebilir. Otozomal dominant geçişin özelliği olarak anne veya baba’dan birinde bu hastalık var ise çocuğa geçiş riski % 50 civarıdır.

Otozomal dominant geçişli hastalıklardan çocukları da korumak için akraba evliliklerinden uzak durmak önemlidir. Böbrek kistleri bazen anne karnında da ultrasonografik görüntülemede tanısı konulabilir. Fakat yenidoğan bebekte bile kist tanısı konulsa da hemen belirti göstermeyebilir. Otozomal dominant geçişli hastalığı bulunan ailelerin çocukları çocukluk çağından itibaren araştırılması ve böbrek yetmezliği oluşmadan tedavinin başlaması gerekmektedir.

Çocuklarda polikistik böbrek hastalığı tedavisi

Genetik geçişli polikistik böbrek hastalığının kesin tedavisi bulumamakla birlikte destek tedavisi ve renal replasman tedavileri uygulanabilir. Erken tedavi ile böbrek yetmezliği ve hipertansiyon, kardiyovasküler sitemde oluşabilecek  hastalıkların oluşmasını geciktirmek mümkün olabilir. Polikistik böbrek hastalığı nedeni ile çocukta başka organ hasarları oluşmuş ise bu hasarların tedavileri de yapılır. Otozomal resesif geçişli polikistik böbrek hastalığında oldukça sık görülen bir durum olan idrar yolu enfeksiyonlarının tedavisi hastalığın seyri açısından çok ama çok önemlidir. Bu çocuklar dikkatli takip edilmelidir.

Böbrek hastalıkları ile ilgili benzer sağlık yazıları

  1. Polikistik böbrek hastalığı nedenleri ve tedavisi
  2. Çocuklarda kronik böbrek yetmezliği neden olur
  3. Böbrek nakli (transplantasyonu) nedir
  4. Çocuklarda idrar yolu enfeksiyonları neden olur
  5. Hemolitik üremik sendrom nedir

9 Yorum

  1. Avatar

    İBRAHİM BATTAL

    23 Aralık 2015 at 16:23

    bızım bebegımız polikistik böbrek rahatsızlıgı vardı 45 gün yaşadı vefat ettı 7 kuşakdan gelen rahatsızlıkmıs annesi babasında hiç bir sorun yok tedavı gördük 1 sene oldu acaba ıkıncı çocukdada aynı durumla karşılaşırmıyız çok korkuyoruz .rıca etsem bır yol gösterirmisiniz .yardımcı olurmusunuz

    • Sağlık Ocağım

      Sağlık Ocağım

      23 Aralık 2015 at 20:18

      Otozomal dominant geçişli polikistik böbrek hastalığında hastalıktan sorumlu olan genin, biri anneden diğeri de babadan katılan iki aile geninin yalnızca birinde mutasyon olması sonucu geliştiği kabul edilse de, yapılan bazı çalışmalar otozomal dominant geçişli polikistik böbrek hastalığından en az mutasyona uğramış (değişime uğramış) üç genin sorumlu olduğunu göstermiştir.

      Otozomal domaninant geçişli polikistik böbrek hastası olan çocukların genellikle ebeveyninin biri hastalıktan etkilenebileceği gibi, diğer ebeveyn normal olabilir. Bu tür durumlarda ebeveynlerin öncelikle üniversite hastanelerinde bulunan genetik danışmanlık bölümünde ciddi bir şekilde araştırılması önerilir. Genetik testler ile de, genlerin uzun ve karmaşık yapıları nedeniyle mutasyonun saptanma oranı % 50-70 civarındadır. Genetik danışmanlık alınmalıdır. Taşıyıcı olan anne veya babanın hastalığı veya kalıtımı çocuğuna geçirme riski yaklaşık % 50’dir. Anne ve baba görüntüleme yöntemleriyle değerlendirilmelidir.

      Kesin otozomal dominant geçişli polikistik böbrek hastalığı tanısı konulmuş hasta çocuğun (indeks olgunun) anne veya babasında bu hastalık saptanır ise, çocuğun kardeşlerinde hastalığın görülme oranı % 50 gibidir. Yakın akrabalarında polikistik böbrek hastalığı olan kişilerin genetik taramalardan geçmesi ayırıcı tanı için oldukça önemlidir. Fakat hastalığın kesin olup olmadığı genellikle 30 yaşlarında kesinleşir diye bilinen bilgiler de vardır.

      Genetik testler ve genetik danışmanlık en doğru yol olur.

      GEÇMİŞ OLSUN.

    • Avatar

      Rukiye

      26 Ocak 2020 at 23:22

      Merhabalar acaba idealini yapmiyormuydu bebeğiniz 45 gün yaşdi dediniz, bizimde bebeğimiz öyle ve şuan yoğun bakımda 25 gün oldu?

  2. Avatar

    Vedat

    7 Ekim 2017 at 22:52

    Benim bebeğim su an 9 ayına girdi,doğarken akciğeri patladı ve idrarını 4.gün yaptı neyse sonratoparlandi taburcu olduk,2.5 aylık iken öğrendik otozomal polikistik böbrek hastası olduğunu ailede yok,akraba evliliği yok 1. Genetik temiz çıktı,2.de anne baba bu geni taşıyor fakat bizde yok,1 abisi var 9 yaşında ondada yok sorum su biz 3 aylıkken başladık tansiyon ilacı kullanmaya halen kullanıyoruz,ama bebeğinin tansiyonu yuksek çıkıyor tuzlu şeyler hic tatmadi neleri vermem gerekiyor neleri vermemem gerekiyor bu konuda bizi aydinlatirsaniz sevinirim.

    • Sağlık Ocağım

      Sağlık Ocağım

      11 Ekim 2017 at 11:49

      Anlattığınız durum otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı tipi olabilir. Otozomal resesif geçiş çocuğun hem anneden hem de babadan bu kusurlu geni alması ile oluşur.

      Hastalığın klinik belirtileri bebeklik, ergenlik ya da erişkinlik dönemlerinde ortaya çıkabileceği gibi anne karnındaki bebeklerde de tanı konulabilen olgular olabilir. Fakat olguların büyük bölümü bebeklik döneminde tanı alır.

      Hastalık;

      * Böbrek fonksiyonlarında bozukluk,
      * Oligürik akut böbrek yetmezliği,
      * Hipertansiyon,
      * Pulmoner yetmezlik,
      * Pulmoner hipoplazi,
      * Pnömoni,
      * Pnömotoraks,
      * Surfaktan eksikliği,
      * Mekonyum aspirasyon sendromu,
      * Karaciğer/dalak büyümesi,
      * Persistan fetal dolaşım ve hepatik fibroz gibi belirtiler ve komplikasyonlar gösterebilir.

      Yani bu durum oldukça sıkıntılı bir durumdur. Bu hastalarda böbrek yetmezliği, hipertansiyon ve daha başka sorunlar gelişebilmektedir. Bu nedenle hastaların takipleri çok ama çok önemlidir. Ortaya çıkacak sorunlar ve kronik hastalıklar, hastalar arasında farklılık gösterebilmektedir (hastalığın seyri ve sonucu her hastada aynı olmayabilir).

      Bu kadar ciddi durumlar konusunda buradan bir yönlendirme ya da yorum yapmak doğru olmaz. Çünkü bu durum takip gerektiren bir durumdur.

      Doktorlarınız size çocuğun durumuna göre beslenme ya da diğer durumlar konusunda bilgi vereceklerdir. Kafanıza takılanları doktorlarınızla görüşmeniz ve onlardan bilgi almanızda fayda vardır.

      İyi sonuçlar almanız dileğiyle.

  3. Avatar

    Melda

    13 Ocak 2018 at 13:12

    Bizim 2 yaşındaki kizmizda böbreklerinde polikistik kiste rastalndı idrarında kan geldiği için hastaneye götürdük acaba nasıl bir tedavi uygylanır?

    • Sağlık Ocağım

      Sağlık Ocağım

      17 Ocak 2018 at 14:43

      Böbreğin kistik hastalıkları farklı etyopatogenezlere sahip çok sayıda değişik hastalıkları kapsar ve bu hastalıkları çeşitli biçimlerde sınıflandırmak mümkündür. Böbreğin kalıtsal kistik hastalıkları içerisinde en sık görüleni her iki böbrekte de kistik değişikliklerle karakterize sistemik bir hastalık olan polikistik böbrek hastalığıdır. Polikistik böbrek hastalığı hem otozomal dominant hem de otozomal resesif geçişli olabilir.

      OTOZOMAL RESESİF POLİKİSTİK BÖBREK HASTALIĞI TEDAVİSİNDE;

      * Hastalığın bu tipinde hipertansiyon sık karşılaşılan sorunlardan biridir. Böbrek yetersizliği gelişimini geciktirmek, kardiyovasküler komplikasyonları önlemek için hipertansiyonla mücadele gerekir.

      * Böbrek tutulumunun derecesine göre değişmekle birlikte olguların yaklaşık üçte birinde böbrek yetmezliği gelişebilir, bu nedenle bu hastaların düzenli takipleri son derece önemlidir.

      * Yine bu hastalarda portal hipertansiyon ve karaciğer yetmezliği gelişimini geciktirmek için duruma uygun tedaviler ve takipler gerekir.

      * Bu hastalıkta sık karşılaşılan bir sorun olan idrar yolu enfeksiyonlarının takibi ve tedavisi son derece önemlidir.

      * Son dönem böbrek yetmezliği gelişen hastalarda böbrek nakli gerekebilir.

      OTOZOMAL DOMİNANT POLİKİSTİK BÖBREK HASTALIĞI TEDAVİSİNDE;

      * Hipertansiyonu olan hastalarda hem böbrek yetmezliği gelişimi, hem de kardiyovasküler hastalık gelişimi riski daha yüksektir. Bu nedenle bu hastalarda hipertansiyon gelişiminin önlenmesi önemlidir.

      * Ağrıların tedavisinde böbrek fonksiyonlarını olumsuz yönde etkileyen nonsteroid antiinflamatuar ilaç kullanımından mümkün olduğunca kaçınılmasını, analjezik ilaçlar ile ağrıların tedavisinin sürdürülmeye çalışılmasını veya çok ağrılı büyük kistlerde cerrahi tedavi uygulanmasını içerir.

      * Mikroskopik ve makroskopik hematürinin daha yoğun olduğu hastalarda son dönem böbrek yetmezliği gelişme riski arttığı için, hamatürinin kontrol altına alınmasına yönelik fiziksel aktivite kısıtlaması ve yatak istirahati gerekir.

      * Üriner sistem enfeksiyonları için uygun antibiyotik tedavileri gerekebilir.

      * Hastalarda böbrek taşı oluşma riski yüksek olduğundan, yeterli/uygun sıvı alımı önerilir.

      * Üriner sistem tıkanmalarında, medikal tedaviyle kontrol altına alınamayan şiddetli kanamalarda, medikal tedaviye yanıt vermeyen böbrek enfeksiyonlarında (piyonefroz) cerrahi tedaviler gündeme gelebilir.

      * Böbrek yetmezliği gelişen uygun hastalarda diyaliz tedavileri, böbrek nakli gibi tedavi yöntemleri uygulanır.

      * Özellikle ailesinde anevrizma öyküsü olan veya daha önce anevrizma rüptürü olan hastalarda bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme yöntemleri taraması ve takibi gerekebilir.

      Doktor kontrolleri, takipler hiç bir zaman ihmal edilmemelidir.

      Sağlıklı kalmanız dileğiyle.

  4. Avatar

    Emine

    9 Ekim 2020 at 01:24

    Merhaba
    Benim kizim da gebeliğin 6. Ayında her iki böbrekte polikistik böbrek tanısı konuldu.kalp kapakciginda 3 delik bulunuyor ve her iki ayağı 6 parmak. Şuan doğdu ve 2 aylık. Doktorlarin Dogmaz dogsada yasamaz dedikleri icin her an korku icindeyim.nasil bir süreç bekliyor detaylı bilgi vermeniz mümkün mü acaba

    • Sağlık Ocağım

      Sağlık Ocağım

      13 Ekim 2020 at 16:11

      Polikistik böbrek hastalığı otozomal dominant veya otozomal resesif geçişli olabilen bir hastalıktır. Birden fazla sistemi tutabilen bir hastalıktır. Polikistik böbrek hastalığında karaciğer, pankreas, dalak, akciğer, tiroid, beyin, yumurtalık gibi organlarda da kist görülebilir. Polikistik böbrek hastalığı genellikle son dönem böbrek yetmezliğine ilerler.

      Sizin bahsettiğiniz durum, doğumsal kalp hastalığı ve polikistik böbrek hastalığı ile birlikte bulunabilen genetik bir sendrom da (örn. Di George sendromu, Laurence-Moon-Biedl sendromu gibi) olabilir. Çünkü bu tür birkaç doğumsal anomali ve hastalığın birlikte bulunması bazı sendromlarda görülebilmektedir. Bu nedenle genetik danışmanlık almanız da gerekebilir.

      Durumun ne olduğu belirsizdir. Bu nedenle, buradan (internet sitesi üzerinden) hastalığın nasıl seyredeceği ve ne tür sorunların ortaya çıkacağı ve sonucu hakkında kesin bir şey söylemek çok mümkün değildir.

      İyi sonuçlar almanız dileğiyle.

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.

Popüler Konular

Üste Git