Ç

Çift Çıkışlı Sağ Ventrikül Nedir ve Nasıl Tedavi Edilir?

Çift çıkışlı sağ ventrikül, tüm doğumsal kalp hastalıkların %1'den azını oluşturan bir ventriküloarteryel bağlantı anomalisidir.

Çift çıkışlı sağ ventrikül, tüm doğumsal kalp hastalıkların %1’den azını oluşturan bir ventriküloarteryel bağlantı anomalisidir. Her iki büyük damarın (pulmoner arter ve aort damarlarının) tamamen veya büyük oranda morfolojik sağ ventrikülden çıktığı ve sol ventrikül çıkışının çoğunlukla geniş ventriküler septal defekt olduğu bir hastalıktır.

Bu anomalinin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte Di George sendromu, trizomi 13-18 ve 21, Noonan sendromu, Ellis-van Creveld sendromu, maternal diyabet ve prenatal dönemde valproik asit ve retinoik asit kullanımı ile ilgili olduğu bildirilmektedir.

Çift çıkışlı sağ ventrikül tipleri

Ventriküler septal defektin büyük damarlar ile ve büyük damarların kendi aralarında olan ilişkisine ve pulmoner darlık varlığına göre sınıflama yapılır ve cerrahi tedavi planı bu sınıflamaya göre planlanır. Ventriküler septal defektin büyük damarlarla olan ilişkisine göre dört gruba ayrılır; subaortik, subpulmonik, double committed ve non-committed. En çok kullanılan temel sınıflama bu şekildedir.

Çift çıkışlı sağ ventrikül kliniği ve belirtileri

Anatomik ve fizyopatolojik olarak birçok farklı durum ve siyanozdan konjestif kalp yetersizliğine kadar değişebilen farklı klinik tablolar olabilir.

Genel olarak çift çıkışlı sağ ventrikül de sistemik ve pulmoner kan akımını ventriküler septal defektin pozisyonu, çapı ve büyük arterlerle olan ilişkisi belirler. Bu anomali ile doğan bebeklerde hayatın ortalama ilk iki ayı içerisinde konjestif kalp yetmezliği veya siyanoz (morarma) gibi bulgular ortaya çıkmaya başlar.

Hastaların kliniği ile hemodinamik bulguları patolojiye eşlik eden pulmoner stenoz ve ventriküler septal defektin büyük arterler ile ilişkisine göre değişiklikler gösterir.

Subaortik tip: Pulmoner stenoz olmayan subaortik ventriküler septal defektli olgularda soldan sağa şant nedeniyle pulmoner akım fazladır ve buna bağlı sol ventrikül disfonksiyonu (sol ventrikül işlev bozukluğu), tekrarlayan akciğer enfeksiyonları gelişir, pulmoner stenoz olan ventriküler septal defektli olgularda ise doğumdan sonraki ilk aylarda siyanoz (morarma) görülmektedir. Bu olgularda parmaklarda çomaklaşma da görülebilir. Çift çıkışlı sağ ventrikülün bu tipinde pulmoner stenoz varsa klinik ve hemodinamik bulgular Fallot tetralojisinde olduğu gibidir.

Subpulmoner tip: Subpulmoner ventriküler septal defektli çift çıkışlı sağ ventrikülde pulmoner stenoz varsa siyanoz (morarma) daha erken görülür ve daha ağır seyreder. Hipoksik krizler daha sıktır.

Double committed ve noncommitted tip: Çift ilişkili ventriküler septal defektli çift çıkışlı sağ ventriküllü olgularda doğumdan itibaren siyanoz (morarma) vardır ve yaş ilerledikçe morarma artar. İlişkisiz ventriküler septal defektli çift çıkışlı sağ ventrikülde ise siyanoz seyrek olarak görülür.

Çift çıkışlı sağ ventrikül teşhisi

Çift çıkışlı sağ ventrikül teşhisinde hastanın öyküsünü (anamnezini) alma, fizik muayene, elektrokardiyografi, transtorasik ekokardiyografi, manyetik rezonans görüntüleme ve kardiyak katerizasyon gibi yöntemler kullanılır.

  • Bu hastaların çoğunda tanı ve uygulanacak cerrahi yöntemin cerrahi öncesi hazırlığı için renkli doppler ve transtrosik ekokardiyografik inceleme yeterli olmaktadır.
  • Manyetik rezonans görüntüleme özellikle pulmoner arter dallarının gösterilmesinde tamamlayıcı bir tanı yöntemi olarak kullanılmaktadır.
  • Koroner arter anatomisinin belirlenmesinde ise kardiyak katerizasyon günümüzde de kullanılan en iyi yöntemdir.

Çift çıkışlı sağ ventrikül tedavisi

Çift çıkışlı sağ ventrikül bulunan hastalarda cerrahi tedavi kaçınılmazdır. Erken tanı konulan hastalarda konjestif kalp yetmezliği ve siyanoz gelişmeden mümkün olduğunca erken dönemde ameliyat gerekir. Bu hastalarda cerrahi tedavi geciktikçe aritmi ve ölüm riski artmaktadır. Cerrahi, palyatif ve tam düzeltme ameliyatları şeklinde uygulanır. Tam düzeltme ameliyatları çift çıkışlı sağ ventriküle eşlik eden ventriküler septal defekt tipine göre sınıflandırılabilir.

  • Tıbbi tedavi: Konjestif kalp yetmezliği varsa digoksin, diüretik ilaçlarla tedavi uygulanır.
  • Palyatif cerrahi: Şant ameliyatları, pulmoner bant.
  • Düzeltme ameliyatları: Mümkünse biventriküler tamir, Diğer durumlarda univentriküler tamir ameliyatları.

Benzer sağlık yazıları

  1. Ventriküler septal defekt nedir ve neden olur
  2. Pulmoner kapak darlığı nedir ve neden olur
  3. Fallot tetralojisi nedir ve neden olur
  4. Kardiyak aritmi nedir ve neden olur
  5. Hipoplastik sol kalp sendromu nedir

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git