Hirschsprung hastalığı ya da doğumsal (konjenital) agangliyonik megakolon olarak da tanımlanan hastalık, bağırsakların gevşemesini sağlayan sinir hücrelerinin (ganglion hücreleri) yokluğu ile meydana gelen ve yenidoğan döneminden itibaren klinik bulgu veren bir hastalıktır. Bağırsaklar kasılıp gevşeyerek hareket ederler. Fakat bu hastalık varlığında gevşemeyi sağlayan hücreler olmadığı için bağırsağın etkilenen kısmı kasılı kalır. Bu durumda meydana gelen fonksiyonel (işlevsel) tıkanıklık dışkının aşağıya doğru geçmesine engel olur. Bu gibi bir durumdan kaynaklanan bağırsak tıkanıklığı (intestinal obstrüksiyon), cerrahi yöntem ile içinde sinir hücresi bulunmayan bağırsağın çıkarılması işlemi ve yerine normal bağırsağın eklenmesi şeklinde tedavi edilir.
Hirschsprung hastalığı olan çocukların ailelerinde bu hastalık varlığı yaklaşık % 6 civarındadır. Kısa segment hastalıklı çocukların erkek kardeşlerinde hastalığın görülme oranı % 4 iken, kız kardeşlerinde bu oran % 1’dir. Hirschsprung hastalığı ortalama olarak 5000 canlı doğumda 1 oranında görülür. Erkek çocuklarda kız çocuklarına oranla 3 kat fazla görülür. Hastalık genellikle bebeklik döneminde tanınır. Hirschsprung hastalığı bazı hastalık ve sendromlar ile birlikte görülebilir. Hastaların önemli bir kısmında down sendromu vardır.
HIRSCHSPRUNG HASTALIĞI BELİRTİLERİ
Hirschsprung hastalığının en sık görülen belirtisi kabızlıktır. Ganglion hücresi bulunmayan bağırsak kısmı kasılı olur ve buradan aşağıya doğru geçmesi gereken dışkı zorlanır. Ganglion hücresi bulunmayan bağırsak kısmı ne kadar uzun ise kabızlık da daha fazla olur ve hastalığın belirtileri de o kadar erken başlar.
Yenidoğan bebeklerin % 70’inde ilk dışkılama (mekonyum çıkarma) ilk 24 saat içerisinde olur. Bebeklerin % 90-95’i ise doğumdan sonra ilk üç gün içinde kaka yaparlar. Bu süre içerisinde kakasını yapmamış bebeklerde genellikle Hirschsprung hastalığı düşünülmelidir.
Bu süre içerisinde bağırsakların içinde biriken dışkı ve gaz, bebekte gözle görülebilen karın şişkinliğine ve gerginliğine (abdominal distansiyon) denilen duruma neden olur. Bu şikayetler ile birlikte safralı (sarı yeşil renkte) kusma ve hiç beslenmeme (bebeğin emmemesi) olabilir. Karın şişkinliği ve safralı kusma olan bebeklerde bağırsak tıkanıklığı (intestinal obstrüksiyon) olabileceği araştırılmalıdır.
Daha büyük çocuklarda görülen Hirschsprung hastalığı belirtilerinde kronik bir kabızlık durumu söz konusudur. Bu çocuklarda yaşıtlarına göre gelişim geriliği vardır. Çocuğun dışkısı içeride uzun kaldığı için, dışkının içinde bulunan bakteriler dışkının kötü kokulu olmasına neden olur. Bazı çocuklarda bakteriler bağırsak duvarına yerleşerek kana karışırlar ve çocuğun hayatını tehdit edecek derecede ishal atakları görülür. Enterokolit adı verilen bu durum geliştiğinde çocuk hastane koşullarında tedavi edilmelidir.
HIRSCHSPRUNG HASTALIĞI TEŞHİSİ
Hirschsprung hastalığı tanısında öncelikle anneden çocuğun öyküsü alınmalıdır. Doğumdan sonra ilk dışkılaması geciken, karın şişkinliği ve kabızlık durumu olan çocuklarda Hirschsprung hastalığını akla getirilmelidir. Fakat çocukluk döneminde kabızlık çok sık görülen bir durumdur. Bu nedenle teşhis konulurken kabızlığın diğer nedenleri araştırılmalı sebebi bulunamayan kabızlıkta bu hastalık için ayrıntılı incelemeler yapılmalıdır.
Bunların yanı sıra hastalığın tam teşhisini koymak için bazı tetkikler gerekir. Bu tetkikler düz karın grafileri (röntgen filmi), baryumlu kolon grafisi, anorektal manometrik inceleme ve rektal biyopsi gibi tanı yöntemleri kullanılır.
HIRSCHSPRUNG HASTALIĞI TEDAVİSİ
Hirschsprung hastalığında uygulanacak tedavi cerrahi tedavidir. Cerrahi tedavide ganglion hücresi bulunmayan bağırsak kısmı çıkarılır ve ganglion hücresi bulunan bağırsak kısımları birbirine eklenerek cerrahi işlem tamamlanır. Bazı olgularda tek bir ameliyat yeterli olurken, bazı olgularda ilk ameliyat kolostomi (kalın bağırsaktan göbek üstüne çıkış deliği açılması işlemi) yapılması olmak üzere birkaç ameliyat daha yapılması gerekebilir.
Hirschsprung hastalığının cerrahi tedavisi genellikle iyi sonuç verir. Özellikle tanısı erken konulan ve hastalıklı bağırsak kısmı kısa olan olgularda tedavi sonuçları daha başarılı olur. Günümüzde Hirschsprung hastalığının cerrahi tedavisi laparoskopik (kapalı ameliyat) yöntemi ile de yapılmaktadır.
BEBEK HASTALIKLARI İLE İLGİLİ BENZER YAZILARIMIZ
- Çocuklarda kabızlık neden olur
- Bebeklerde kusma nedenleri
- Bebeklerde ağlama neden olur
- Bebeklerde gaz sancısı neden olur
