Paylaş

Tweetle

Paylaş

E-posta

İktiyozis hastalığı nedenleri, belirtileri ve tedavisi

İktiyozis, insan ve evcil hayvanlarda görülen kalıtsal bir deri hastalıkları ailesidir. Deri yüzeyinde aşırı skuam (kepek) ve kuruluk ile karakterize bir grup genodermotozlar olup, hastaların derisi balık pulu görünümündedir. Bu hastalıklar balık anlamına gelen ve orjini Yunanca olan ”Ichth” kelimesinden köken almıştır. Bu hastaların derileri balık pulu görünümündedir. İktiyozis eskiden deride lepraya benzer bir görünümü olduğu için cüzzam olarak da adlandırılmakta idi.

Stratum korneum yapısındaki anormalliklerden dolayı transepidermal su kaybındaki artış aşırı kuruluğa yol açmaktadır. İktiyozisler nadir olarak malignite taşıyan hastalıklar ile birlikte görülebilirler.  İkitiyozis aynı ebeveynlere ait birden fazla bebekte de görülebilir. İktiyozislerin dört sık görülen ve iki de seyrek görülen şeklinde sınıflandırılan tipleri vardır.

İktiyosiz (balık pulu hastalığı) tipleri ve belirtileri

İktiyozis vulgaris nedir? : İktiyozislerin arasında en sık görülen bu form otozomal dominant geçişli ve hastalığın en hafif tipidir. Bu hastaların deri görünümü doğumda normal olup bebek 3 aylık olduktan sonra bebeğin cildi kepekli ve kuru görünür. Ciltteki kepekli oluşumlar balık puluna benzer, lezyonların ortaları yapışık kenarları kalkıktır ve ekstremitelerin (kol ve bacakların) ön yüzeyleri ile gövdede daha çok meydana gelirler. Deri çizgileri derin olup el içi ve ayak tabanında deri kalınlaşması vardır. Hastalarda atopik bir görünüm ile birlikte deri kuruluğu tespit edilir. Deride ter bezleri ve yağ bezleri daha az bulunduğu için ciltte kuruluk oldukça belirgindir, fakat kaşıntı olmaz. Nemli iklimler hastalığın azalmasında yardımcıdır ve yaş ilerledikçe kepeklenme azalır.

X’e bağlı iktiyozis nedir? : X’e bağlı iktiyozis  sadece erkeklerde görülür ve doğumda ya da doğumdan hemen sonra ortaya çıkar. X’e bağlı resesif geçişli bir tip olup kadınlar taşıyıcıdır. Ciltte kepeklenme alanları daha koyu renkli ve daha belirgindir. Hastalıkta kepekler ekstremitelerin iç yüzeylerini daha sık tutarken ekstremitelerin dış yüzeylerinde de tutulma görülebilir. X’e bağlı iktiyozis durumunda saçlı deride de kepeklenme sık görülür. İktiyozis vulgaris gibi sıcak ve nemli iklimlerde iyi seyreden bu iktiyozis formu, soğuk ve kuru havası olan iklimlerde kötüleşir.

Lameller iktiyozis nedir? : Otozomal resesif geçişli bu iktiyozis tipi genellikle doğum ile birlikte başlar. Bebeğin tüm vücudu parşömene benzer bir membranla kaplıdır. Diğer belirtiler arasında ise göz kapaklarında dışa dönme, dudaklarda dışa dönme gibi belirtiler hafif veya daha belirgin olabilir. Bebeğin dış kulak yolu, burun delikleri bu membran ile doludur.  Bu çocuklarda bakteriyel enfeksiyonlar, ısı kaybı ve sıvı ve elektrolit kaybı gibi durumlar gelişerek genel durum kötüleşir.

Eritrokeratodermiya variyabilis nedir? : otozomal dominant geçişli olan bu durum bebeklerin yüzlerinde, ekstremitelerinde keskin sınırlı eritem (kızartılı deri)  ve üzerlerinde hiperkeratozik plaklar (derinin anormal derecede kalınlaşması) gibi durumlar gelişebilir.

İktiyozis linearis sirkumfleksa nedir? : Otozomal resesif geçiş gösteren bu iktiyozis tipi doğum ile birlikte başlar. Gövde ve ekstremitelerden çevreye doğru genişleyen kızartılı deri, kepekli lezyonlar yüz ve saçlı deride seboreik dermatite benzer bir durum olarak kendini gösterir.

Yeni doğan dönemi iktiyozis nedir?

A – Kollodion bebek iktiyozisi nedir? : Doğuştan lezyonları var olan bebeklerde görülen bir iktiyozis tipidir. Bebek doğuştan parşömene benzer bir membranla kaplanmıştır ve ektropion (göz kuruluğuna), eklabium ise emme bozukluğuna yol açabilir. Kulak ve burun içindeki membran, skuam birikimi otit (kulak enfeksiyonu) ve nefes alma güçlüğüne neden olabileceği için bu bölgelerin membranları temizlenir ve diğer bölgelerdeki kepeklenmeler yumuşatıcı ilaçlar ile ortadan kaldırılır.

B – Playaço bebek iktiyozisi nedir? : Bebek çok kalın kepeklenmeler (kuru ağaç kabuğu gibi) ile kaplıdır. Eklabium ve ektropion çok ciddidir ve kulak, burun belirgin değildir, çocuğun genel durumu da kötüdür. İktiyozisin bu tipi nedeni ile eskiden genellikle ölen bebeklerin günümüzde bir kısmı ağız yolu ile kullanılan retinoik asit tedavisi ile kurtarılabilmektedir.

İktiyozis (balık pulu hastalığı) tedavisi

İktiyozis hastalığında tedavi iktiyozislerin tipine, lezyonların yaygınlığına, hastanın genel durumuna bağlı farklı tedavi yöntemleri uygulanabilir. İktiyozis grubu hastalıklarda tedavi semptomatik (belirtilere yönelik) tedavi şeklinde yapılır. Her tip kuru ciltte olduğu gibi iktiyozis tedavisinde de amaç su kaybının önlenmesi, derinin nemlendirilmesi, stratum korneumun yumuşaklığının sağlanmasıdır.

Tedavide deriyi yumuşatmak ve buharlaşmayı önlemek için topikal (vücuda sürülen) vazelin ve su tutucu özelliği olan üre kullanılabilir. Skuamları (kepekli oluşumları) kaldırmak amaçlı keratolitik ajanlar uygulanabilir. Bu ilaçların arasında en sık kullanılanı vazelin içinde % 3-5 oranında asit salisiliktir. Su içinde % 60’lık propilen glikol solüsyonu da kullanılabilir.

Şiddetli iktiyozis vakalarında ağız yolu ile alınan retinoidler kullanılır, ancak büyümeye olan etkileri nedeni ile puberte (ergenlik) döneminden önce kullanımları sınırlıdır. Bu tip ilaçların kolesterol düzeyini arttırıcı, saç dökülmesi, deri döküntüleri gibi yan etkileri de vardır. İktiyozis tedavisinde antibiyotikler, lokal antiseptikler kullanılması da gerekebilir. Ayrıca iktiyozisli hastaların tedavisinde artmış besin gereksinimleri ve sıvı ve elektrolit dengeleri de dikkate alınmalıdır.

Yağ içerikli sabunlar ile banyo yapılması ve banyodan sonra ıslak deriye nemlendirici sürülmesi tüm iktiyozis tiplerinde derinin nemini korumada oldukça yararlıdır.

Cilt hastalıkları ile ilgili benzer sağlık yazıları

1. Cilt lekesi nedenleri, belirtileri ve tedavisi
2. Döküntüler neden olur
3. Çocuklarda vitiligo hastalığı nedenleri, belirtileri ve tedavisi
4. Pemfigus nedenleri, belirtileri ve tedavisi
5. Akantozis nigrikans nedenleri, belirtileri ve tedavisi
6. İmpetigo nedenleri, belirtileri ve tedavisi
7. Sedef hastalığı nedenleri, belirtileri ve tedavisi