Akdeniz ateşi hastalığında ateş ve ateşin özellikleri
Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı (AAA) veya FMF hastalığı; tekrarlayıcı ateş atakları, karın ağrıları, göğüs ağrıları, eklem ağrıları, artrit (eklem iltihabı), miyalji (kas ağrıları) ve erizipel benzeri cilt döküntüleri ile karakterize otoinflamatuar bir hastalıktır.
38,5-40 derece arası ateş AAA’nin önemli bulgusu olup 1-3 gün sürer. 40 dereceye varan ateş, ağrı ya da başka lokal (bölgesel) inflamasyon (halk arasında iltihap veya yangı) bulgularının eşlik etmediği kısa süreli izole ateş yükselmeleri özellikle çocuk hastalarda görülüp birkaç saat sürer. AAA’nin bu özelliği çoğu zaman yanlışlıkla viral farenjit veya tonsillite bağlanır. Bazı ataklarda ateş tek bulgu olabilir.
Akdeniz ateşi hastalığında karın ağrısı ve karın ağrısının nedenleri ve özellikleri
Karın ağrısı atakları AAA’nin en sık bulgusu (hastaların %90’ında) olarak görülür. Karın ağrısı, ani başlangıçlı ateş ve karnın değişik bölgelerinde başlayıp sonra tüm karın bölgesine yayılan ağrı şeklinde görülür. Karın ağrısı karnın bir kadranında (tek taraflı alt veya üst kadranda) olabilir veya tüm kadranda olabilir, şiddeti hafif şişkinlik hissinden ağır peritonit semptomlarına kadar değişiklik gösterebilir. Ataklar genellikle 24-48 saat içinde azalmaya başlar ve hasta ataklar tam olarak geçtiğinde atak öncesi haline ve iyi durumuna geri döner. Hastalar bu akut karın ağrısından dolayı yanlış teşhis edilerek apandisit ameliyatı geçirebilirler.
Akut inflamasyon (ani gelişen yangı) sırasında peritonda (karın zarında) oluşan nötrofilden zengin eksudanın organize olması fibröz adezyonlara bu da ender olarak bağırsak tıkanmasına neden olabilir. Hastaların geçmiş öyküsünde genellikle enfeksiyöz bir etken olmaksızın gelişen peritonit dışında yanlış teşhis ile yapılmış apendektomi, eksploratif laparotomi ve laparoskopi gibi cerrahi girişimler bulunmaktadır.
Karın ağrısının kendiliğinden geçmesi, hastalığın genellikle 20 yaşından önce veya 20’li yaşlarda başlaması, ağrıya ateşin ve/veya eklem ağrılarının eşlik etmesi, apendektomi yapılmasına rağmen ağrının tekrarlaması gibi durumlarda Akdeniz ateşi hastalığı olabileceği göz önünde bulundurulmalıdır.
Akdeniz ateşi hastalığında göğüs ağrısı ve göğüs ağrısının nedenleri ve özellikleri
Plörit (akciğer zarı [plevra] yangısı) tek taraflı ya da her iki tarafta da hissedilen göğüs ağrısına neden olup hastaların %25-50’sinde görülür. Bu şikayetler genellikle 24-72 saat sürer ve sıklıkla tek taraflıdır. Plörit nefes almayı ve düz yatmayı zorlaştırır. Bu tek taraflı plörit’de aynı akut karın ağrısı atakları gibi ani başlangıçlı ve önceden belirlenemeyen tekrarlarla seyrettiği için akut göğüs ağrısına neden olan başka tablolar ile karışır.
Göğüs ağrısının bir diğer nedeni de, plöritten daha nadir görülmekle birlikte perikardit (kalp dış zarı iltihabı) olabilir.
Akdeniz ateşi hastalığında eklem ağrısı ve eklem ağrısının nedenleri ve özellikleri
Eklem ağrısı AAA’de ikinci en sık karşılaşılan atak şekli olup hastaların %75’inde görülür. Eklem ağrısı çocuklarda yetişkinlerden daha sık olup hemen daima o atakta bir eklem tutulumu söz konusudur. En sık tutulan eklemler alt ekstremite eklemleri olmasına karşın özellikle büyük eklemlerin bulunduğu ekstremitelerde de monoartrit görülebilir. Akdeniz ateşi hastalığı artriti ani başlangıçlıdır ve 3 tip karakteristik özelliği vardır.
- Artrit ilk 24 saat içinde yüksek ateşle birliktedir.
- Genellikle alt ekstremitenin büyük eklemleri olan ayak bileği, diz ve kalça eklemlerinden biri tutulmuştur.
- Bulgular ve hastanın şikayetleri sıklıkla 24-48 saat içinde zirveye ulaşır, sonra hızla düzelir ve iz bırakmaz.
Ayak bileği, diz ve kalça eklemlerinin yanı sıra omuz, temparomandibular ve sternoklavikular eklemlerde bu durumdan etkilenebilir.
Artriti olan hastalarda steril, nötrofillerin yoğun olduğu sinoviyal sıvı artışı söz konusudur, ancak eklemde şişme veya ısı artışı olmayabilir. Bazı hastalar özellikle ayakları ve üst ekstremiteleri içine alan yaygın eklem ağrısından şikayet ederler.
Tablonun bilindik seyrinin aksine hastaların yaklaşık %5’inde bir aydan daha uzun sürebilen uzamış artrit atakları görülebilir. Uzun artrit ataklarından en sık etkilenen eklemler kalça ve diz eklemleridir ancak ayak bileği, omuz ve temporomandibular eklemler de etkilenebilir. Eklemlerdeki şişlik ve ağrı birkaç gün içinde iyileşmeyebilir ve kronik bir monoartrit tablosunu akla getirebilir. Haftalar ve aylar sonra ağrı ve yangı kendiliğinden azalır. Bu hastalarda genellikle ikinci bir eklemde sinovit gelişmiştir ve eklem çevresi kaslarda atrofi (kaslarda küçülme-azalma) oluşur. Uzamış artrit ataklarının bazılarında, özellikle kalçayı tutan artritlerde eklem hasarı ciddi boyutlara ulaşarak belirgin deformiteye neden olabilir.
Akdeniz ateşi hastalarında eklem tutulumunun daha az sıklıkta görülen bir formu olan HLA-B27’nin negatif olduğu spondiloartropati durumu da görülebilir. Bu hastalarda sıklıkla tek taraflı ya da iki taraflı sakroileit, tekrarlayan entezit ve radyografik görüntüleme yöntemlerinde spinal tutulumun görüldüğü sırt ve boyun ağrısı da görülebilir.
Akdeniz ateşi hastalığında kas ağrısı ve kas ağrılarının nedenleri ve özellikleri
Miyalji (kas romatizması), AAA’nin sık görülen bulgularındandır ve hastaların hemen hemen %20’sinde ortaya çıkar. Kaslarda hissedilen ağrı çok ciddi olmayıp fiziki egzersiz ve uzun süre ayakta kalma sonucu belirginleşir. Kas ağrısı birkaç saat, bir gün sürebilir. Kas ağrısı genellikle istirahat edince veya nonsteroidal ilaç alınca düzelir.
AAA hastalığı olan bazı hastalarda uzamış febril miyalji sendromu tanımlanmıştır. Bu tablonun geliştiği hastalarda ciddi kuvvet kaybına neden olan kas ağrısı ve buna eşlik eden uzun süreli hafiften 38,5 dereceye çıkabilen ateş, periton zarı irritasyonu olmaksızın karın ağrısı kas ağrısına eşlik eder. Bu atak sırasında hastalarda sedimantasyon, lökositoz değerleri yükselebilir. Bu ataklar sırasında purpura ve ishal de görülebilir. Bu durum 6-8 hafta sürebilir. Hastaların ataklar arası dönemlerinde genellikle baldır kaslarında şiddetli ağrılar ortaya çıkar. Bu grup hastaların çoğunluğunu çocuk hastalar oluşturur.
Akdeniz ateşi hastalığında nörolojik tutulum ve nörolojik tutulumun özellikleri
Hastaların çoğunda atakları eşlik eden baş ağrısı vardır, hatta bazı hastalarda bazen sadece hafif ateşin eşlik ettiği baş ağrısı atakları görülebilmektedir. Nadiren aseptik menenjit gelişebilir. Ayrıca febril konvülzyonlar ve EEG anormallikleri de görülebilir. Nadiren multipl skleroz, psödotümör serebri, optik nörit gibi komplikasyonlar da görülebilir.
Akdeniz ateşi hastalığında damar tutulumu ve damar tutulumunun özellikleri
Poliarteritis nodosa, Henoch Schönlein purpurası gibi vaskülitlerin Akdeniz ateşi hastalarında normal popülasyona göre daha sık görüldüğü bildirilmiştir. Bu hastalıkta gelişen vaskülitlerin oluşum mekanizmaları tam olarak bilinmemekle birlikte immün kompleks mekanizması üzerinde durulmaktadır. Bazı enfeksiyöz ajanlar, vaskülit gelişiminde tetikleyici olabilir.
Akdeniz ateşi hastalığında cilt tutulumu ve cilt tutulumunun özellikleri
Cilt ile ilgili bulguların sıklığı çeşitli yayınlarda %12 ile %43 arasında saptanmıştır. Cilt bulguları içinde en sık görüleni erizipel benzeri eritem’dir. Bu lezyonlar düzgün sınırlı, kırmızı yama şeklinde döküntü ile karakterizedir. Sıcak, ağrılı ve şiş olup 10-35 santim arası alanı kaplar. Çoğunlukla alt ekstremitede ayak bileği ile diz arasında ayak sırtında oluşur. Cilt tutulumu ile birlikte 1-2 gün süren ateş yüksekliği görülebilir. Erizipel benzeri eritemin ayak bileğinde artrit bulunan hastalarda daha sık görüldüğü bildirilmiştir. Bunun dışında ödem, tekrarlayan ağız yaraları, purpura, psöriazis, eritema nodozum gibi deri ve mukoza bulguları AAA’li hastalarda görülebilen diğer cilt bulgularıdır.
Akdeniz ateşi hastalığında böbrek tutulumu ve böbrek tutulumunun özellikleri
Böbrek tutulumu Akdeniz ateşi hastalarında vaskülit oluşumunun sıklığı ve vaskülit AAA ilişkisinin, bu hastalıkta kontrolsüz artmış olan inflamatuar yanıtın bir sonucu olduğu üzerinde durulmaktadır. Vaskülit olan ve olmayan AAA hastaları arasında mutasyon sıklığı ve bilinen mutasyonlar açısından bir fark saptanmamıştır. Akdeniz ateşi hastalığı ve Behçet hastalığının birbirine benzeyen bazı özellikleri ve birlikte görüldüklerine dair yayınlar vardır, ancak aralarındaki ilişki net olarak bilinmemektedir.
AAA’li hastalarda görülen renal (böbrek) tutulumunun en iyi bilinen şekli amiloidozdur. Fakat son yıllarda yapılan birçok yayında AAA’de amiloid dışı glomeruler patolojilerin de görüldüğü belirtilmiştir. Bunların arasında fokal ve diffüz poliferatif glomerulonefrit, rapidiy progresif glomerulonefrit, mezengio kapiller glomerulonefrit, mezengial proliferasyon, IgM nefropatisi ve IgA nefropatisi gibi renal sistemi ilgilendiren tutulumlar sayılabilir.
Akdeniz ateşi hastalarını tehdit eden en önemli komplikasyon renal amiloidozistir. Amiloid tanısı, tutulan organın biyopsisinde amiloid birikiminin gösterilmesi ile konur. Kemik iliği biyopsisinde de amiloid varlığının gösterildiğine dair bilgiler vardır.
Akdeniz ateşi hastalığında skrotal tutulum ve skrotal tutulumun özellikleri
Akdeniz ateşi hastalarının küçük bir yüzdesinde akut skrotal inflamasyon (yangı) görülür. Skrotal tutulum çocuklarda ve genç erişkinlerde daha sıktır. Akut skrotal inflamasyon prepubertal erkek hastalarda ilk semptom olarak ortaya çıkabilir. Tunika vaginalis inflamasyonu ile genellikle tek taraflı ağrı ve kızarıklıkla seyir gösteren akut skrotum tablosu görülür. Bu hastalarda yaklaşık 12 saatte şiddeti giderek artan ağrı, ateş, skrotal şişme ve ödem oluşur ve hatta testis iltihabı (orşit), testis torsiyonu da gelişebilir. Nadiren tekrarlayan akut skrotal ataklar nedeniyle hidrosel adezyon ve kan damarlarında strongülasyon ile nekroz (doku ölümü) gelişerek orşiektomi uygulanması gerekebilir.
Akdeniz ateşi hastalığında pelvik tutulum ve pelvik tutulumun özellikleri
Kadın Akdeniz ateşi hastalarında doğurganlık olumsuz yönde etkilenmektedir. Bunun nedeni olarak, pelvik inflamasyona sekonder (ikincil) olarak gelişen pelvik yapışıklıklar veya abdominal ataklar sonucunda meydana gelen düşükler sorumlu tutulmaktadır.
Akdeniz ateşi hastalığında görülen diğer tutulumlar ve bu tutulumların özellikleri
AAA’li hastalar üzerinde yapılan çalışmalarda %30-40 oranında splenomegali (dalak büyümesi), %3 oranında hepatomegali (karaciğer büyümesi) ve %6 oranında lenfadenopati (lenf bezi büyümesi) saptanmıştır.
İntestinal amiloidozise, kolşisin tedavisinin yan etkisine veya Akdeniz ateşi hastalığına eşlik eden enflamatuar bağırsak hastalığına bağlı ishal veya kabızlık ve emilim bozukluğu gelişebilir.
Nadiren tiroid bezi tutulumu da görülebilir.
Akdeniz Ateşi Hastalığında Ataklar ve Atakların Özellikleri
Benzer sağlık yazıları
- Akdeniz ateşi hastalığı atakları sırasında neler yapılabilir
- Akdeniz ateşi hastalığında beslenme
- Akdeniz ateşi hastalığı nedir
- Akdeniz ateşi hastalığı belirtileri
- Kolşisin nedir ve ne için kullanılır
