A

Adrenokortikal Karsinom Nedir ve Nasıl Tedavi Edilir?

Adrenokortikal karsinom (AKK), yılda milyonda 1-2 gibi nadir görülen, kanserden ölümlerin %0,2'sini oluşturan kötü prognozlu tümörlerdir. AKK'ler her yaşta görülebilmesiyle birlikte, 5 yaşında ve 40'lı yaşlarda daha sık görülür.

Adrenokortikal karsinom (AKK), yılda milyonda 1-2 gibi nadir görülen, kanserden ölümlerin %0,2’sini oluşturan kötü prognozlu tümörlerdir. AKK’ler her yaşta görülebilmesiyle birlikte, 5 yaşında ve 40’lı yaşlarda daha sık görülür.

Adrenokortikal karsinom belirtileri ve bulguları

Hastalarda en sık görülen belirtilerden biri karın ağrısıdır. Diğer belirtiler ve bulgular arasında ise hirsutizm (aşırı tüylenme), bulantı-kusma, sırt ağrısı, kilo alımı, hipertansiyon varlığı, Cushing sendromu gelişimi, aldosteron yüksekliği, kortizol yüksekliği sayılabilir. Cushing sendromu tek başına veya virilizasyonla birlikte olabilir.

Adrenokortikal karsinom teşhisi

Hastaların %60 kadarı aşırı hormon (kortikosteroid, androjen, östrojen ve mineralokortikoidler gibi) salınımına bağlı feminizasyon, virilizasyon ve hipokalemi gibi semptomlarla ya da Cushing sendromu veya Conn sendromu gibi sendromlar gelişmesine bağlı doktora başvururlar.

Hormonal olarak aktif olmayan AKK’li olgular ise genellikle karın ağrısı, bulantı, kusma ve sırt ağrısı gibi kitlenin etkisiyle ortaya çıkan belirtiler ve bulgular ile araştırılırken tespit edilir. Tespit edilen kitlenin malign benign ayrımında bilgisayarlı tomografi (BT), mayetik rezonans görüntüleme (MRG) ve son yıllarda 18F- florodeoksiglukoz pozitron emisyon tomografisi (FDG-PET) gibi radyolojik görüntüleme yöntemleri kullanılmaktadır. Selektif anjiyografi ve adrenal venografi, adrenal tömörleri böbrek tümörlerinden ayırt etmede yararlıdır. Tanıda en tanı koydurucu yöntem ise histopatolojik incelemedir.

Adrenokortikal karsinoma teşhisinde serum elektrolit düzeyleri, düşük doz deksametazon supresyon testi, 24 saatlik idrarda serbest kortizol düzeyi gibi laboratuvar testleri incelenir.

Nonfonksiyonel tümörler genellikle karın ağrısı nedeniyle yapılan görüntüleme yöntemleriyle saptanır ve bunlar fonksiyonel olan tümörlerden daha hızlı ilerler. Hastaların çoğunda tanı konulduğunda tümör metastaz yapmıştır. Adrenokortikal karsinomanın en sık metastaz yaptığı bölgeler karaciğer, akciğer, lenf nodları ve kemiktir. Bu nedenle tanıda metastaz yapma olasılığı olduğu için bunlara yönelik testler ve görüntüleme teknikleri de kullanılır.

Adrenokortikal karsinom tedavisi

Hastalığın primer (birincil) kür sağlayan tedavisi cerrahidir (sürrenalektomi). Cerrahide amaç, tutulmuş organ ve lenf nodlarının geniş en blok rezeksiyon şeklinde çıkarılması ve bu uygulama sırasında kapsül bütünlüğünün korunmasının sağlanması ve yayılımından kaçınılmasıdır.

Adrenokortikal karsinomalar cerrahi sonrası nüks etme eğilimindedir. Erken evre bazı hastalarda cerrahi sonrası ilaçsız takip yapılabilir. Yapılan bazı çalışmalarda cerrahi sonrası ilaçsız takip edilen hastaların yarısından fazlasında nüks (tekrarlama) ve metastaz gözlenmiştir. Lokal nüksler ve metastazlar için gerekli ve uygun durumlarda tekrar cerrahiler yapılabilir.

Cerrahi sonrası mikroskopik tümör kalıntısı olan hastalarda tümöral alana radyoterapi uygulanabilir. Cerrahi sonrası makroskopik tümör kalıntısı olan hastalarda ise öncelikle deneyimli bir cerrahi tarafından ikinci kez operasyon yapılabilir. Ancak ikinci kez operasyona uygun olmayan hastalarda mitotan ile birlikte radyoterapi uygulanması gerekebilir. Evre III tümörlerde ise, cerrahi sonrası tümöre ait doku kalmasa bile radyoterapi uygulanabilir.

Hızlı ilerleyen ya da yaşamı tehdit eden metastatik adrenokortikal karsinomada veya mitotan tedavisine rağmen radyolojik görüntülemelerde ilerleme gösteren tümörlerde kemoterapi tedavisine ihtiyaç duyulur. Kemoterapiye mitotan tedavisinin eklenmesi tedavinin başarı oranını arttırıyor gibi görünmekte, ancak bunu kanıtlayan yeterli çalışmanın olmadığı da bilinmektedir.

Tam cerrahi rezeksiyona rağmen, tekrarlama sıklıkla görülmektedir ve adrenokortikal karsinomalar günümüzde halen ölümcül olmaya devam etmektedir.

Benzer sağlık yazıları

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git