Doku Hastalıkları

Skleroderma Nedenleri ve Belirtileri (Sistemik Sklerozis)

Skleroderma nedir
Skleroderma veya sistemik sklerozis, deri ve iç organların bağ dokusunda fibrotik değişiklikler ile karakterize bir hastalıktır

Skleroderma hastalığı nedir?

Skleroderma veya sistemik sklerozis, deri ve iç organların bağ dokusunda fibrotik değişiklikler ile karakterize bir hastalıktır. Skleroderma kelimesinin anlamı, sert deridir. Fakat sklerodermalı birçok kişide sadece cilt bulguları değil, vücudun diğer bölgelerinde de problemler vardır.

Bu fibrotik değişiklikler, etkilenen organların normal fonksiyonunun bozulması sonucu işlev bozukluğu veya yetersizliği ile sonuçlanan bir duruma neden olur. Bu hastaların deri ve iç organlarında, kollajenden zengin ekstrasellüler matriks birikimi vardır.

Skleroderma romatizmal hastalıkların arasında, tedavisinde yeterli başarı sağlanamayan bir hastalıktır. Skleroderma genellikle 30-50 yaşları arasında görüldüğü gibi, yeni doğan döneminde ve çocuklarda da görülür. Skleroderma kadınlarda erkeklere oranla 3 kat fazla görülür ve hastaların genelinde doğurganlık çağından sonra başlar.

Sklerodermada deri tutulumu hastaların % 90-95'inde görülür. Fakat iç organ tutulumu (gastrointestinal sistem, akciğerler, böbrekler, tükürük bezleri, ter bezleri, kalp ve çizgili kaslar gibi) hastalığın seyrini kötüleştirir ve yaşamı tehdit edebilir.

Skleroderma (sistemik sklerozis) neden olur?

Sklerodermaya neden olan faktörler halen tartışmalıdır. Ancak bu hastalığın nedenleri arasında genetik faktörlerin ve çevresel faktörlerin sorumlu tutulduğu bilinmektedir. Silika tozları, vinil klorid L-tiriptofan, meme silikon implantları ve organik çözücüler bu hastalığın gelişiminde etken olan çevresel faktörler olarak kabul görmektedir. Çeşitli bakteriyel ve/veya enfeksiyöz ajanlar (helikobakter plori, sitomegalovirus, parvovirus B19, Ebstein barr virus ve retroviruslar gibi virüsler) skleroderma nedenleri olarak bildirilmiştir.

Skleroderma bulaşıcı değildir ve bir kuşaktan diğerine direkt olarak geçmez. Sklerodermalı hastaların bağ dokusu hücreleri kollajen adı verilen bir proteini çok fazla üretir. Kollajen, vücudu bir arada tutmak için gereklidir. Fakat çok fazla olması durumunda vücut sertleşir ve işlevini yeteri kadar yapamaz.

Skleroderma (sistemik sklerozis) tipleri

Son yıllarda skleroderma veya sistemik skleroz olarak tanımlanan hastalık klinik seyrine göre iki ana grupta değerlendirilir.

Diffüz skleroderma nedir? : Başlangıçta yaygın deri sorunları ile seyir gösterir iken, hızlı ilerleme ve erken iç organ tutulumu da ortaya çıkar.

CREST sendromu nedir? : Göreceli, sınırlı deri tutulumu ile birlikte olup, durum parmaklarda ve yüzde sınırlıdır. Sklerodermanın bu tipi, kalsinozis, raynaud, özofageal dismotilite, sklerodaktili, telenjektazi bulgularının baş harfleri alınarak CREST sendromu olarak adlandırılmıştır. Sklerodermanın bu tipinde organ tutulumu geç başlar ve iyi seyirlidir.

Diffüz skleroderma belirtileri

Sistemik sklerodermanın cilt üzerinde gösterdiği belirtiler ödematöz, indüratif ve atrofik olmak üzere üç evrede değerlendirilir.

Ödematöz skleroderma belirtileri : İlk belirtiler yüzde, ellerde parmak ile bastırıldığında iz bırakmayan ödem olarak kendini gösterir ve bu evre haftalarca veya aylarca sürebilir.

İndüratif skleroderma belirtileri : İndüratif safhalarda deri sertleşir ve alttaki fassiaya (yüz sinirine) yapışır. Bu belirtiler özellikle parmak sırtında, el sırtında ve ön kolda bölgesel olarak görülür.Derinin görünümü parlak görünümde ve sert kıvamdadır.

Atrofik skleroderma belirtileri : Atrofik safhada ise parmak uçları küçülür ve parlak deri ile uzanır. Parmaklar bükülür ve pençeli el şeklinde şekil bozuklukları ortaya çıkar. Parmak uçlarında, dirsek ve el sırtlarında kemik çıkıntıları oluşur ve bu kemik çıkıntılarının üzerinde ülserleşmeler (yaralar) meydana gelir. Yüz derisinin gerilmesi sonucu normal kırışıklıklar kaybolur ve tipik maske yüzü ortaya çıkar. Dudaklar incelir ve ağzı açmada daralma olur. Parmaklarda tırnak kıvrımı, avuç içi, dudaklar, yüz, dil gibi müköz membranlarda kırmızı lekeler şeklinde görülen kılcal, arteriol ve venüllerin genişlemesinden kaynaklanan lezyonlar oluşur.

CREST sendromu belirtileri

Bu tip sklerodermada en sık tutulan organ genellikle özofagus (yemek borusu) olmuştur. Bunu takip eden olgularda pulmoner (akciğer) tutulumu, kardiyak (kalp) tutulumu, renal (böbrek) tutulumu, gastrointestinal sistem tutulumu ve nörolojik sistem tutulumu gibi organ ve sistem tutulumları görülür.

Skleroderma gastrolojik sistem tutulumu belirtileri : Skleroderma tüm gastrointestinal sistemi etkileyebileceği gibi en sık yemek borusunu (özofagus) etkiler. Yemek borusu tutulumunda gastroözofagial reflü, yutma güçlüğü gibi şikayetler görülür. Skleroderma çok fazla mide tutulumuna neden olmaz iken, ince bağırsak tutulumu % 50 oranındadır. Belirtiler genellikle kusma, bulantı, midede yanma, kabızlık ve karın şişliği, ishal gibi belirtiler görülebilir. Sklerodermalı hastalarda karaciğer tutulumu çok sık görülmez. Karaciğer tutulumu olan sklerodermalı hastalarda genellikle karaciğer sirozu gelişir ve siroz belirtileri görülür.

Skleroderma akciğer tutulumu belirtileri : Akciğerlerin tutulumu nedeni ile yorgunluk, egzersiz sırasında nefes darlığı ve öksürük gibi şikayetler ve pulmoner hipertansiyon görülür.

Skleroderma kalp tutulumu belirtileri : Kalp tutulumunda perikardiyal sıvı birikimi, ventriküler ritim bozuklukları, iletim bozuklukları, aks deviasyonları ve miyokard nekrozuna bağlı hastalık bulgusu veren O dalgaları ile kendini gösteren kardiyak tutulum, hastalarda renal tutulum ile birlikte oluşur ise sıklıkla ölüme neden olabilir.

Skleroderma börek tutulumu belirtileri : Sklerodermada renal tutulum sık görülür ve olguların yaklaşık % 50'sinde hafif proteinüri, serum kreatinin konsantrasyonunda artış ve hipertansiyon gibi böbrek tutulumuna ait belirtiler görülür.

Skleroderma (sistemik sklerozis) teşhisi

Skleroderma tedavisi

Skleroderma tedavisi

Skleroderma tanısı kolay olmamakla birlikte, bulguların zaman içinde geç olarak ortaya çıkması hastalığın tanısını geciktirmektedir. Polimyozit ve sistemik lupus eritematozus gibi hastalıklar ile birlikte bulunabilmesi de tanının konulmasını zorlaştırır. Hastalığın tanısı geniş çaplı olgu serilerinin değerlendirilmesi ile oluşturulan tanı ölçütlerine göre konulmaktadır.

Tanı ölçütleri olarak bilinen büyük ölçütler, sklerozis ve endürasyon, sklerodaktili ve raynaud fenomeni (soğuğa karşı hassasiyet) gibi bulgulardır. Küçük tanı ölçütleri, tırnak kapilloroskopi değişiklikleri, parmak ucu ülserleri, disfaji, gastroözofagial reflü, renal kriz, hipertansiyon, aritmiler, kalp yetmezliği, akciğer fibrozisi, pulmoner hipertansiyon, artrit, miyozit, tendonlarda friksion kırıkları, nöropati, karpal tünel sendromu, antinükleer antikorların pozitif görülmesi, özgür antikorların pozitif çıkması gibi bulgular ile skleroderma tanısında, tanı ölçütleri olarak göz önünde bulundurularak tanı yolunda ilerlenir.

Skleroderma teşhisinde muayene sırasında hastanın tıbbi geçmişi, hastada görülen belirtiler ön tanıyı koymada yardımcıdır. Bunun yanı sıra kan testleri, idrar testleri, akciğer grafileri, yemek borusu ve mide, bağırsak için endoskopik görüntüleme, kalp için ekokardiyografik görüntüleme gibi tetkikler istenebilir. Skleroderma gibi karışık bir durum ile seyreden hastalıkların teşhisi, üniversite hastanelerinde ve araştırma bölümlerinde (romatoloji gibi bölümlerde) konulur.

Skleroderma (sistemik sklerozis) tedavisi

Sklerodermanın tedavi yaklaşımları sklerodermanın bazı bulgularını kontrol altına alıyor olmasına rağmen, skleroderma için uluslararası düzeyde kabul görmüş bir tedavi kuralı yoktur. Skleroderma tedavisi, egzersiz tedavisi, cilt bakımı, tutulan organ, sistemlerine ve klinik bulguların ağırlığına göre planlanır.Bu nedenle, tedavi planlanırken hastaların organ ve sistem tutulumları açısından dikkatlice değerlendirilmesi gereklidir.

Tedavi tutulan organlarda ortaya çıkan şikayetlere, cilt lezyonlarına ve sistemik tutulumda görülen belirtilere göre tedaviler uygulanır. Sklerodermanın hastalığa özgü tedavisi veya tedavide çok etkili bir ajanı bulunmamaktadır. Kollajen yapımını azaltan veya hastalığın seyrini çok iyi etkileyebilen bir ilaç henüz yoktur. Bu hastalık için birçok farklı ilaç kullanılmakla beraber, bu ilaçların etkileri sınırlıdır.

Klinik bulgulara ve etkilenen iç organlara göre farklı ilaç tedavileri uygulanmakta ve bağışıklık baskılayıcı tedaviler de uygulanmaktadır. Damar genişletici ilaçlar tedavinin başlarında (aspirin benzeri) tedaviye eklenebilir. Hastaların güneşten korunması ve güneş koruyucu kremler kullanması gereklidir. Bu hastaların soğuktan da korunmaları oldukça önemlidir. Kış aylarında bu hastalar mutlaka eldiven giymelidir. Ayrıca sklerodermalı hastalar doktorlarının önerdiği egzersiz tedavilerini de dikkat etmelidir.

Romatizma hastalıkları ile ilgili benzer sağlık yazıları

  1. Lupus eritematozus nedir
  2. Romatizma nedir
  3. Spondiloartrit nedir
  4. Ankilozan spondilit nedir
  5. İltihaplı kas romatizması nedir

20 Yorum

  1. nevriye

    20 Aralık 2015 at 04:51

    Merhabalar, skleroderma hastalığında avuç içinde kırmızı lekeler her hastada olur mu? Yoksa başka bir şey olabilir mi?

    • Sağlık Ocağım

      20 Aralık 2015 at 18:25

      Skleroderma hastalığında Raynaud fenomeni dediğimiz terim sizde olan bir durum olabilir. Çünkü bu terim genellikle soğuğa maruz kaldıktan sonra, (bazen stresle) parmaklar gibi vücudun uç noktalarında gerçekleşen ağrılı renk değişikliklerini (beyaz, mor ve kırmızı) ifade etmektedir. Parmak uçlarında kan akışının geçici olarak kesildiğinde meydana geliyor. Bahsettiğimiz hastalığın erken belirtilerinden biridir; sklerodermalı hastaların yüzde 90'dan fazlasının Raynaud fenomeni vardır. El ve ayak parmaklarında şişme, renk değişikliği, uyuşukluk, ağrı, cilt ülserleri ve kangrene neden olabilmektedir.

    • Sağlık Ocağım

      20 Aralık 2015 at 18:28

      Ayrıca skleroderma hastalığında ki diğer belirtilerden bahsedecek olursak; Ciltte sertleşme ve kalınlaşma görülmektedir. Ve buna "skleroderma" ("sklera" sert ve "Derma" cilt anlamına gelir) deniliyor. Deride bir parlaklık meydana gelmekle beraber gerginleşebilir. Yüzde ağız kenarında çizgilenmeler, burunda sivrilme, ağız kenarında küçülme, diş kayıpları gibi tipik yüz görünümü oluşmaktadır.

  2. Aynur gurkan

    23 Şubat 2016 at 14:43

    Benim 17 yasinda oglum var sekloderma hastaligi tehsisi konuldu romoyolojide tedavi gordu ama bir sonuc alinamadi cenesinde erime olustu ve cene sekli bozuldu ne yapabiliriz

    • Sağlık Ocağım

      23 Şubat 2016 at 23:29

      – Öncelikle geçmiş olsun. Skleroderma hastalığı birçok sistemi tutan ve birçok organı tutan bir hastalıktır. Skleroderma tedavisi romatoloji bölümünde takip edilerek yapılır. Skleroderma teşhisi gecikmiş ise bazı hasarlar oluşabilir. Romatoloji bölümünde takibi devam etmelidir. Doktorunuz ne yapacakları konusunda size bilgi verecektir. Bu durum takip altında tutulmalıdır.

      – Skleroderma hastalığının nasıl ve neden oluştuğu tam olarak bilinmemektedir. Skleroderma hastalığına özgü bir tedavi yoktur. İskelet sisteminde görülen belirtiler genellikle eklemlerde ağrı, güçsüzlük ve eklem sertliğidir. Genellikle eller etkilenir. Eklem sertliği, şekil bozukluğu genellikle parmaklardaki küçük eklemlerde görülür. Bu tür şekil bozukluklarında genellikle cerrahi tedavi gündeme gelebilir.

      – Sizin durumunuz kas hastalığı da olabilir. Belki tekrar araştırmaları gerekebilir. Sklerodermanın farklı tipleri de vardır. Skleroderma çok karışık ve zor idare edilebilen bir hastalıktır. Kontrollerinizi ihmal etmeyin. Her şeyin daha iyi olması dileğiyle.

  3. Muhammed

    21 Mayıs 2016 at 14:55

    İyi günler.Benim bi rahatsızlığım var araştırıyorum ama bulamadım.Benim yüz tipimde değişiklik oluyor.Genellikle bacaklarımda arasırada kollarımda damarların gözle görülür bir şekilde attığını hareket ettiğini hissediyorum.Böyle oluncada yüzüm çöküyor şekli değişiyor.Bu durumdan çok sıkıldım lütfen yardımcı olun.

    • Sağlık Ocağım

      22 Mayıs 2016 at 14:30

      Yaşamış olduğunuz durum sinirlendiğiniz veya streslendiğiniz zamanlarda oluyor ise strese bağlı olabilir. Stres nedeni ile damarlarda belirginlik, damarların atması gibi bir durum gelişebilir. Toplardamar tıkanıklığı gibi bir durum olabilir. Özellikle sigara kullanımı var ise veya varisli damarlar söz konusu ise toplardamar tıkanıklığı oluşmuş olma riski yüksektir.

      Bir kalp damar cerrahisine görünmenizde fayda var.

      Sağlıklı yaşam dileğiyle.

  4. Elif

    2 Haziran 2016 at 19:32

    Mrb bana 1 yıllık sisteminin skleroderma teşhisi konuldu ve özel muayenehanesinde tedavi aldm bir Prof tan fakat hastalık geçici olmadığından ve maddi açıdan üniversite araştırmadan takibe başladım ancak gebe kalmak istiyorum ve her sorunuma cevap bulmam çok gecikiyor doğal olarak devletten 🙁 ve aldığım ilaçlar mensturasyon dengemi alt üst etti 🙁 sizce ne yapmalıyım 🙁

    • Sağlık Ocağım

      5 Haziran 2016 at 00:34

      – Genellikle 20 – 50 yaşları arasında kendini belli etmeye başlayan skleroderma hastalığı kadınlarda oldukça sık görülmektedir, ancak hamilelikte çok sık skleroderma olgusu ile karşılaşılmamasının nedeni olarak skleroderma hastalığının doğurganlık durumunu oldukça etkilediği için olduğu düşünülmektedir. Sklerodermalı hastalarda hamilelik planı hastada gelişen ve gelişebilecek komplikasyonlara göre yapılmalıdır. Hasta hamileyken kardiyak ya da renal sistem tutulumu ciddi derecede olur ise genellikle hamilelik sonlandırılır.

      – Yani hamilelik planı yapılmadan önce mutlaka pulmoner hipertansiyon durumu, kardiyak durum ve üriner sistem durumu ciddi şekilde doktorlarınız tarafından değerlendirilmelidir. Skleroderma nörolojik, ürolojik, kardiyolojik, cildiye, romatoliji, kadın doğum uzmanı gibi farklı uzmanlıklar alanında değerlendirilmeli, takip edilmeli ve hamilelik planı bu uzmanlarca değerlendirildikten sonra yapılmalıdır.

      – Romatizmal ve sistemik hastalığı olan kadınların hamile kalmadan en az 3-4 veya 6 ay önce hastalıklarının kontrol altına alınması önerilir.

      – Skleroderma hastalığı ve hamilelik hakkında daha fazla bilgiyi aşağıda verilen linkten ulaşabilirsiniz.

      http://www.saglikocagim.net/skleroderma-hastalari-hamile-kalabilir-mi/

      Her şeyin istediğiniz gibi olması dileğiyle.

    • Esra

      4 Eylül 2016 at 15:50

      Elif hanım aynı sorunu bende yaşıyorum lütfen iletişime geçelim bende 2 yıldır sklorederma hastasıyım ve gebe kalmak istiyorum birbirimize faydamız olabilir

    • Esra

      4 Eylül 2016 at 15:53

      Elif hanım aynı sorunu bende yaşıyorum lütfen iletişime geçelim bende 2 yıldır sklorederma hastasıyım ve gebe kalmak istiyorum birbirimize faydamız olabilir. Elif hanım, tedavi aldığınız doktor ve gördüğünüz tedavi hakkında yorumun altında bilgi verirseniz bana yardımcı olabilirsiniz.

  5. Şevval

    24 Ekim 2016 at 20:56

    Mrb ben 2 yildir skleroderma hastasiyim mide tutulumu oluştu bende ne yemem gerektigini bilmiyorum bana yardimci olursaniz sevinirim bağışıklık yukseltmek zararlimi anlayamadim okuduklarimdan yola cikiyorum sadece

    • Sağlık Ocağım

      25 Ekim 2016 at 22:26

      Beslenme şeklinin (diyetin) skleroderma hastalığına neden olduğuna veya beslenme şeklinin skleroderma hastalarında çok etkili olduğuna dair kesin bir veri yoktur, fakat hastalık kilo kaybetmeye, yutma güçlüğüne, mide yanmasına neden olabilmektedir.

      Öğünleri dengelemeye çalışmak faydalı olur, kişinin normal kilosunu korumaya çalışması faydalı olur, yutma güçlüğü olan hastalar yemeklerini yavaş yavaş yemeli ve tam olarak çiğnemelidir. Su veya kişi içebildiği faydalı içecekler ile yemeğini yer ise yiyecekler yumuşar ve yutma sıkıntısı azalır.

      Eğer beslenme ile ilgili sıkıtılarınız var ise tam 3 ana öğün yerine küçük küçük 6 öğün ile günü tamamlamanız faydalı olur. Mide sorunu olanların 3 satte bir az az yemek yemeleri, her şeyi ılık yemeye çalışmaları, soğuk ve zararlı ve asitli içeceklerden kaçınmaları, faydasız öğünler ile değil faydalı öğünler ile beslenmeli gibi yöntemler hem mide yanmalarını azaltır hem de dengeli beslenmeyi sağlar.

      Ayrıca skleroderma hastalarında düzenli yapılan egzersizler ve bunların yaşam tarzı haline getirilmesi çok ama çok önemlidir.

      Sizin bu hastalığınızı takip eden romatoloji uzmanınıza merak ettiklerinizi sormak için kontrole gitmeden önce soracaklarınızı ve ek şikayetlerinizi not almanız hem unutmamanızı sağlar hem de doktorun işini kolaylaştırır.

      Skleroderma tek bir hastalık olmadığı için ortaya çıkan sorunlara göre düzenli kontrollere gidilir ve duruma göre diyette değişiklikler yapılabilir.

      Sağlık ve iyilik dileğiyle.

  6. Gökhan

    26 Ekim 2016 at 23:18

    Merhaba ben 28 yaşındayım. 5 yıllık morfea teşhisli hastasıyım. Karın bölgemde bir el büyüklüğünde sert parlak renkli bir tabaka var. Her tedavi yönteminde hızla kötüleşiyor. Kanserle paslaşabilirmi bu hastalık. Birde türkiye den hiç umudum yok.tedavi için fare deneği gibi kullanıyorlar.. Gelişmiş ülkelerden bir haber varmı.. teşekkürler.

    • Sağlık Ocağım

      28 Ekim 2016 at 02:22

      Morfea lokalize deri yamaları ile karakterize bir hastalıktır. Morfea skleroderma olarak da bilinen bir hastalık ile de birlikte görülebilir. Morfea hastalığının farklı tipleri de vardır. Bu hastalığın tedavisi hastalığın tipine göre de değişir. Hastalığın tipine göre farklı tedavi yöntemleri denenebilir, bu nedenle farklı ilaçları ve tedavileri deneme çabasına girmiş olabilir doktorlarınız.

      Doktor kontrollerinizi ihmal etmeniz önemlidir.

      Bu durumu doktorlarınız ile görüşmeniz daha doğru olur.

      Her şeyin iyi olması ve sağlık dileğiyle.

    • Aslı

      30 Ekim 2016 at 10:50

      Merhaba bende morfea hastasıyım nasıl bi tedavi gördünüz yazarmısınız? Teşekkürler

  7. elife

    1 Kasım 2016 at 10:48

    Ankara da İbni Sina da doktor var biliyor babam 15 yıldır hasta babam için başka yapabileceğimiz doğal bir yöntem varmi

    • Sağlık Ocağım

      3 Kasım 2016 at 11:18

      Doktor kontrollerinizi, verilen tedavi yöntemlerini, yaşam ve beslenme tarzını dikkat etmeniz önemlidir.

      Geçmiş olsun.

  8. AKIN

    24 Kasım 2016 at 23:20

    Merhaba annem 15-20 yıldır sklorederma hastası, akciğer tutulması var son 2-3 aydır kollarında şiddetli ve dayanılmaz bir kaşınmadan yakınıyor, bunun nedeni nedir acaba, teşekkürler

    • Sağlık Ocağım

      26 Kasım 2016 at 20:21

      Günümüzdeki tedavi yöntemleri sklerodermanın bazı belirtilerini kontrol altına alsa da skleroderma için uluslararası düzeyde kabul görmüş bir tedavi yöntemi yoktur. Skleroderma tedavisi tutulan organ sistemlerine ve klinik bulguların ağırlığına göre düzenlenir.

      İlaçların doktorunuz tarafından tekrar düzenlenmesi gerekebilir, bu nedenle doktor kontrolleriniz ihmal edilmemelidir.

      Skleroderma nadir görülen, klinik olarak farklı belirtiler gösteren ve farklı formları bulunan, deri ve iç organların yaygın fibrozu ile seyir gösteren kronik bir hastalıktır. Yani skleroderma hastalığında hastalığın tipine göre cilt şikayetleri de görülür.

      Sklerodermanın farklı tipleri olduğu için hastalığın tipine ve tutulum derecesine göre şikayetler değişiklik gösterebilir.

      Doktorunuzun bu durumdan haberdar edilmesi gerekir. Bu kaşıntılar kullanılan ilaçlara bağlı da olabilir.

      İyilik dileğiyle.

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git