Bağışıklık Sistemi Hastalıkları

Pemfigus Hastalığı Nedir? (Büllü Hastalık Neden Olur?)

Pemfigus hastalığı neden olur
Pemfigus terimi, derinin ve muköz membranların bir grup otoimmün büllü hastalığını tanımlar. Hastalığın patolojik incelemesinde akontilize bağlı intraepidermal büller vardır.

Pemfigus nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Pemfigus terimi, derinin ve muköz membranların bir grup otoimmün büllü hastalığını tanımlar. Hastalığın patolojik incelemesinde akontilize bağlı intraepidermal büller vardır. Akontiliz epidermis hücrelerinin birbirinden ayrılması durumudur. Pemfigus temel olarak dört guruba ayrılır. Vulgar tip pemfigus, foliaseus tip pemfigus, paraneoplastik tip pemfigus ve IgA tip pemfigus'tur.

Pemfigus kadın ve erkeklerde eşit oranda görülmektedir. Pemfigus genellikle 50-60 yaşları arasında görüldüğü gibi, pemfigus çocuk ve gençlerde de görülür. Pemfigus nadir görülen bir hastalıktır. Türkiye'de görülme oranı tam olarak bilinmemekle birlikte bir milyon kişide 2-3 kişide görüldüğü şeklinde tahmin edilmektedir. Pemfigus hastalığının bulaşıcı bir özelliği yoktur. Pemfiguslu hastadan eşine, çocuklarına ya da yakın çevresinde hasta ile temas eden kişilere pemfigus bulaşmaz. Pemfigus aynı aileden birkaç kişide görülebileceği gibi ırsi bir özelliği yoktur. Anne ve babada ki pemfigus doğrudan çocuklarına geçmez.

Pemfigus hastalığı tipleri

Pemfigus vulgaris (PV) nedir? : En sık görülen vulgar pemfigus türünde büller (deri yüzeyinde oluşan içi sıvı dolu kabarcıklar) epidermisin derin tabakalarında, bazal tabakanın üzerinde oluşur. Pemfigus vulgaris tüm pemfigusluların yaklaşık % 80'ini oluşturur. Pemfigus vulgaris Yahudi ve Akdeniz kökenli kişilerde daha sık görülür.

Pemfigus foliaseus (PF) nedir? : Pemfigus foliaseus türünde ayrışma granüler tabakada olup, yüzeysel pemfigus olarak adlandırılır. Foliaseus (fogoselvagem) endemik olarak (belli bölgelerde görülen) Güney Amerika'nın kırsal kesimlerinde ve Brezilya'nın bazı bölgelerinde oldukça sık ve aynı aile bireylerinde görülür.

Paraneoplastik tip pemfigus nedir? : Paraneoplastik pemfigus türü ise klinik görünümü, histopatolojik incelemesi ve immünopatolojik olarak diğer pemfigus formlarından farklıdır.

IgA tip pemfigus nedir? : IgA pemfigus türü keratinosit hücre yüzeyinde IgA depolanması ile karakterizedir.

Pemfigus hastalığı neden olur?

Pemfigus hastalığının nedeni tam olarak bilinmemektedir. Pemfigus hastalığı genetik yatkınlığı olan kişilerde tetikleyen faktörlerin etkisi ile ortaya çıktığı hakkında görüşler vardır. Pemfigus; myastenia gravis, lupus eritematozus, romatoid artrit, pernisiyöz anemi gibi diğer otoimmün hastalıklar ile birlikte de görülebilir.

Pemfigus bazı tetikleyici faktörler ile ortaya çıkabilir ya da şiddetlenebilir. Pemfigus hastalığını tetikleyen faktörler arasında kullanılan bazı ilaçlar, bazı besinler, duygusal stres, hormonal dengesizlikler, gebelik, ultraviole ışınları (güneş ışınları), iyonize radyasyon, neoplaziler, beslenme ile ilgili faktörler, virüsler ve aşılar gibi faktörler vardır.

Pemfigus hastalığı belirtileri

Pemfigus vulgaris belirtileri : Pemfigus vulgaris tüm pemfigus vakalarının yaklaşık % 75-80'ini oluşturur. Genellikle normal görünümlü deride, bazen eritemli deri üzerinde gelişen içi su dolu kabarcık ve büllerin kolay patlaması sonucu ağrılı aşınmış deri yüzeyleri meydana gelir. Pemfigus vulgaristen en çok etkilenen vücut bölgeleri ağız mukozası, saçlı deri, yüz, sırt bölgesi, göğüs ön duvarı, göbek bölgesi, koltuk altı ve kasık bölgesidir. Pemfigus vulgaris gözün konjuntiva tabakasında, gırtlak içi mukozada, yutak mukozasında, yemek borusu mokozasında, vajina çevresindeki mukozalarda ve deride, idrar yolu mokozasında da lezyonlar görülebilir.

Pemfigus foliaseus belirtileri : Pemfigus foliaseus kızarmış deride kuru, pul pul olmuş, irinli erozyonlar ile karakterizedir. Pemfigus foliaseus koltuk altı alanda veya genital bölge ve anal bölge çevresinde derinin sert tabakalarında gelişen içi su dolu kabarcıkların oluşması ve bu kabarcıkların patlamaları sonucu meydana gelen lezyonlar oluşur. Pemfigus foliaseus lezyonları da genellikle yüz, saçlı deri, gövdenin üst kısmı gibi seboreik bölgelerde görülür. Pemfigus foliaseus tipinde ağız içi yaraları çok sık görülmez. Güney Amerika'da bölgesel olarak görülen formu "fogoselvagem" olarak da bilinir.

Paraneoplastik pemfigus belirtileri : Paraneoplastik pemfigus genellikle altta yatan bir neoplazi (tümör gibi) veya lenfoproliferatif hastalığa bağlı gelişen otoimmün mukokutanöz bir hastalıktır. Paraneoplastik pemfigus genellikle ağız içi membranda içi su dulu kabarcıklar, inatçı ağız içi yaraları, kaşıntılı lezyonlar şeklinde kendini gösterir.

IgA tip pemfigus belirtileri : IgA pemfigus genellikle çeşitli ilaçların kullanılmasına bağlı gelişebileceği gibi sıklıkla penisilamin ve kaptopril kullanımı sonucunda görülmektedir. Penisilamin kullanımında % 7 oranında pemfigus meydana gelmektedir. Deride oluşan lezyonlar pemfigus vulgaris lezyonlarından çok pemfigus foliaseus lezyonlarına benzer özellik taşır.

Pemfigus hastalığında görülen genel belirtiler

Pemfigus belirtileri en sık görülen pemfigus vulgaris belirtileri şeklinde ve diğer pemfigus tiplerinin gösterdiği belirtiler şeklinde genel belirtiler görülür. Pemfigus hastalığında en sık karşılaşılan belirtilerden biri uzun süre iyileşmeyen ağız yaralarıdır. Ağız yarası döneminin ardından hastalık özellikle saçın içinde, yüzde ve vücutta çıkan sulu yaralar şeklinde deriye yayılma gösterir.

Bu yaralar bül olarak tanımlanan (içi su dolu, pörsümüş baloncuk görünümü) şeklinde deri kabarcıkları oluşur. Bu kabarcıklar yanıklardan sonra oluşan kabarcıklara benzer görünümdedir. Bu kabarcıkların içleri ilk başlardan berrak su görünümünde olup sonraları cerahatli, sarı-beyaz renkte bir görünüm oluştururlar. İçi sıvı dolu bu kabarcıklar (büller) kısa zamanda patlayarak açılırlar ve sulu ıslak yaralara dönüşürler. Büller patladıktan sonra zamanla kuruyarak kabuk bağlar. Fakat hastalığın tedavisi yapılmaz ise vücudun başka bölgelerine yayılarak başka içi su dolu kabarcıklar (büller) meydana gelir.

Pemfigus gözlerde meydana gelir ise (gözün birinde ya da her ikisinde) yanma, kızarıklık ve yaşarma gibi belirtiler gösterir. Pemfigus lezyonları burun mukozasında oluşur ise burun kanaması, burunda tıkanma, burun akıntısı gibi belirtiler görülür. Pemfigus lezyonları ağız içinde, yutakta ve yemek borusu mukozasında meydana gelir ise yemek yerken ve bir şeyler içerken kişiyi yeme, içmeden bezdiren ağrılar olur. Bazı hastalarda ve bazen ses tellerinde ve nefes borusunda pemfigus lezyonları oluşur ise ses kısıklığı veya ses değişikliği, nefes darlığı gibi belirtiler de görülür. Pemfigus lezyonları cinsel organ mukozalarında ya da derilerinde meydana gelir ise idrar yaparken yanma, sızlama, ağrılı cinsel ilişki ve genital bölgede ağrılı, sızılı yaralara yol açabilir.

Pemfigus nedir

Pemfigus nedir

Pemfigus hastalığının teşhisi

Pemfigus belirtileri olan hasta ya da hasta çocuğun ailesi öncelikle bir dermatoloji uzmanına baş vurmalıdır. Pemfigus hastalığı şüphesi durumunda doktor fiziksel muayeneden sonra lokal (bölgesel) anestezi ile pemfigus lezyonlarından örnek alır ve patolojik incelemeye gönderir.

Pemfigus teşhisinde hastalığa özgü antikorların meydana çıkarılmasına yönelik Western immünoblotting, immünopresipitasyon ve ELİSA testleri kullanılır. Yemek borusu, gırtlak, nefes borusu gibi mukozalarda pemfigus lezyonları varlığından şüphe edilen durumlarda endoskopik yöntem ile örnek (biyopsi) alınması gerekebilir. İdrar yolları ve vajina içi mukozalarında pemfigustan şüphe edildiğinde idrar testleri ve smear testi gibi testler de gerekebilir.

Pemfigus lezyonları; büllöz pemfigoid, erozif liken planus, sikatrisyel pemfigoid, lupus eritematozus, eritema multiforme, sistemik vaskülit, el-ayak-ağız hastalığı, Behçet hastalığı, nekrozitan jinjivostomatit, rekürren aftöz stomatit, akut herpetik stomatit, seboreik dermatit, diskoid lupus eritematozus, gibi durumlar ile karışabileceği için histopatolojik inceleme ayırıcı tanı için önemlidir.

Pemfigus hastalığı tedavisi

Pemfigus teşhisi konulan hasta ümitsizliğe kapılmamalıdır. Çünkü pemfigus hastalığında iyi bir tedavi ve düzenli takip ile hastalığın ilerlemesi ve etkisiz hale getirilmesi mümkündür. Fakat pemfigus tedavisi uzun ve zahmetlidir. Pemfigus hastalığı tedavi edilmez ise ciddi problemlere sebep olabilir. Pemfigus tedavisinde önemli olan hastanın tedaviyi iyi uygulaması ve kontrollerine dikkat etmesidir.

Kortikosteroid tedavisi bulunmadan önce pemfigus vulgarisli hastaların çoğunda, pemfigus foliaseuslu hastaların % 50-60 gibi oranında hastalık ölüme neden olmakta idi. Kortikosteroidlerin sistemik olarak uygulanması ile birlikte adjuvan tedavi olarak da immünosupresif ilaçların kullanılması pemfiguslu hastaların hastalığının seyrininin ilerlemesini ve komplikasyonlarını düzeltmektedir. Pemfigus hastalığında erken tanı, düzenli tedavi ve takip pemfigus hastalığından ölüm oranlarını önemli oranda düşürmüştür.

Pemfigus tedavisinde tek ya da birden fazla ilaç kullanımı ve uzun süreli tedavi söz konusudur. Pemfigus tedavisi kısa sürede bırakılır ise hastalığın tekrarlamasına ve daha da şiddetlenmesine neden olabilir. Sonuç olarak pemfigus tedavisi ilaçların iyileştirici etkisinin en üst seviyeye çıkarıldığı, yan etkilerin ise en aza indirilmeye çalışıldığında başarı sağlayabilen bir tedavidir.

Pemfigus hastalığı tedavisinin başarı oranı nedir?

Pemfigus tedavisi hastalığın aktivitesi (alevlenme dönemi) baskılanıncaya kadar yoğun tedavi uygulanması şeklinde olur. Yeni lezyonların oluşmaması, kaşıntı şikayetlerinin durması, var olan lezyonların iyileşmeye başlaması hastalığın alevlenme döneminin (aktivitesinin) baskılandığını gösterir. Pemfigus hastalığı tedavisi sırasında kontrol dönemleri birkaç hafta devam eder. Yeterli ilaç dozu ile tedavi uygulandığında pemfiguslu hastaların çoğu tedaviye cevap verir.

Pemfiguslu hastada daha önceden şeker hastalığı, yüksek tansiyon, geçirmiş olduğu tüberküloz (verem) enfeksiyonu, kemik erimesi, geçirilmiş gastrointestinal sistem (mide ve bağırsak) kanaması, geçirmiş olduğu beyin kanaması gibi durumlar var ise pemfigus hastalığının seyrini ve tedavisinin başarı oranını etkiler. Bu hastalıklar ve durumlar pemfigusun seyrini ve tedavinin başarı oranını doğrudan etkilediği gibi pemfigus için verilen tedaviler de bu hastalıkları olumsuz yönde etkiler. Bu nedenle pemfigus tedavisi planlanmadan önce hasta var olan rahatsızlıklarını mutlaka doktoruna anlatmalıdır.

Pemfigus hastalığını tetikleyen ve tekrarlamasına neden olan faktörler

Pemfigus hastalığını tetikleyen ve tekrarlamasına yol açan bazı etkenler de vardır. Grip enfeksiyonları, ultraviole ışınlar (güneş ışınları), aşırı duygusal strese maruz kalınması, diş tedavileri, beslenme gibi faktörler pemfigus hastalığının yinelemesine ve tetillenmesine yol açar.

Pemfigus hastaları nelere dikkat etmeli?

  1. Pemfigus hastalığı olan kişiler veya çocukların aileleri özellikle yaz aylarında güneş ışınlarından korunmak için dışarı çıkarken mutlaka güneşten koruyan kremler kullanmalıdır.
  2. Pemfigus hastalığı olan kişiler özellikle kış aylarında grip enfeksiyonundan korunmak için kişisel hijyene, kalabalık ortamlarda bulunmamaya çalışmaya, havalandırması iyi olmayan ortamlarda durmamaya, gripli kişilerden uzak durmaya çalışmaları gerekir.
  3. Pemfigus hastalığı olan kişiler doktorlarına danışarak grip aşısı, zatürre aşısı gibi aşıların yapılmasına özen göstermelidir.
  4. Pemfigus hastaları özellikle pemfigus tedavisi gördükleri dönemlerde (kortizonlu ilaç tedavisi uygulanırken) beslenmesine dikkat etmeli (özellikle tuz, tatlı, hamur işi gıdalardan) uzak durmalıdır.
  5. Pemfigus hastaları vücut temizliklerine dikkat etmelidir.
  6. Pemfigus hastaları özellikle ağız bakımına ve diş teizliğine ve diş kontrollerine özen göstermeli, çocuklar için üretilen diş fırçalarından kullanmalıdır.
  7. Pemfigus hastaları özellikle kortizonlu ilaç tedavisi gördükleri dönemlerde ve her zaman mümkün olduğunca ağız yaralarını önlemek için karbonatlı gargara ile günde en iki kez ağız gargarası yapmalıdır. Karbonatlı gargara (yemek karbonatını bir bardak kaynatılmış ılınmış suya bir çorba kaşığı katılıp karıştırılır ve bu karışım ile günde 2-3 kez gargara yapılabilir) veya doktorun reçete ettiği gargaralar kullanılabilir.
  8. Pemfigus hastaları banyo yaparken kesinlikle keselneme işlemi yapmamalı, duş şeklinde çok sıcak olmayan su ile banyo yapmalıdırlar.
  9. Pemfigus hastalığının alevlenme dönemlerinde özellikle makat çevresi temiz ve kuru tutulmalıdır.
  10. Pemfigus hastalarının kullandıkları tuvalet kağıtları ve havlular yumşak olmalıdır.
  11. Pemfigus hastalarında özellikle genital bölgelerinde yara olduğu dönemlerde doktorun önereceği temizleme suyu ile tuvalet temizliklerini önden arkaya doğru yapmalıdırlar.
  12. Pemfigus hastaları süt kesiği gibi genital akıntıları olduğunda doktorlarını bilgilendirmelidir.
  13. Pemfigus hastalığı olan bireyler hastalığın alevlenme dönemlerinde her iki cins (kadın vaya erkek) cinsel ilişkiden uzak durmalıdırlar.
  14. Pemfigus hastası kadınlar hamilelikten korunmak için doktorlarından bilgi almalı, hamilelik planlarken de doktorları ile birlikte hastalığın durumuna göre karar vermelidirler. Çünkü pemfigus hastaları hastalığın yatıştığı dönemlerde hamilelik planı yamalıdır. Pemfiguslu kadınlar doktor kontrolü altında bebek sahibi olabilirler; ancak doktor kontrolü altında ve doktor izin verirse hamilelik planlanmalıdır. Pemfigus genellikle anneden bebeğe geçmez. Fakat hamilelik sırasında bebeğin kanına geçen antikorlar bebekte geçici pemfigusa neden olabilir. Pemfigus hastaları hamilelikte düşük riski, bebek ölümü riski gibi riskler ile de karşılaşabilirler.
  15. Pemfigus hastaları tedavi ve takiplerini çok ama çok dikkat etmelidirler.

Cilt hastalıkları ile ilgili benzer sağlık yazıları

  1. Epidermolozis bülloza nedenleri, belirtileri ve tedavisi
  2. Polimiyozit hastalığı nedenleri, belirtileri ve tedavisi
  3. Skleroderma hastalığı nedenleri, belirtileri ve tedavisi
  4. Eritema enfeksiyozum hastalığı nedenleri, belirtileri ve tedavisi
  5. İmpetigo hastalığı nedenleri, belirtileri ve tedavisi
  6. Lupus eritematozus hastalığı nedenleri, belirtileri ve tedavisi
  7. Romatoid artrit hastalığı nedenleri, belirtileri ve tedavisi

2 Yorum

  1. Ersin

    19 Ağustos 2016 at 00:56

    Kardeşim bu hastalığa yakalandı Ankara hastanesinde tedavi görüyor fakat durumu bana göre parlak deyil araştırma hastaneleri hepsi aynı tedavisinimi uygularr yapacağımızı sasirdik duadan başka bişiy gelmiyor elimizden acaba başka hastane tavsiye mi bilmiyorum yardımcı olacak kimse yokmu

    • Sağlık Ocağım

      21 Ağustos 2016 at 13:44

      Pemfigus nadir görülen, organa özgü, otoimmün mukokutanöz bir hastalık grubudur. Pemfigus hastalığında hücreler arası bağların yıkılması sonucu deri ve organ içi mukozalarda büller (içi su dolu kabarık oluşumlar) gelişir.

      Pemfigus hastalığının farklı tipleri vardır.

      Bunlar pemfigus vulgaris, pemfigus foliaseus ve paraneoplastik pemfigus gibi hastalığın ana tipleridir. Pemfigus hastalığında alt tipler de vardır.

      Pemfigus genellikle 40-50 yaşlarında görülebildiği gibi nadir olarak çocuklarda ve yaşlılarda da görülebilir.

      Pemfigus tedavisinde hastalık erken tanınır ve etkin tedavi uygulanır ise hastalığı kontrol altına almak mümkün olabilir fakat tedavi etkili olmaz ve gecikir ise hastalık yayılabilir.

      Pemifigusa yol açan veya pemfigus hastalığına eşlik eden (gebelik, diyabet, hipertansiyon, tüberküloz, kronik böbrek ve karaciğer hastalıkları gibi) bazı hastalıklar veya durumlar da vardır ve bu hastalıklar hastalığın gidişatını etkiler, bu nedenle bu hastalıkların da tedavisi önemlidir.

      Bu tür hastalıklar genellikle üniversite veya araştırma hastanelerinde tedavi ve takip edilir. Pemfigus tedavisinde pemfigusa neden olan ve altta yatan bir hastalık var ise bu hastalığın da bulunması ve tedavi edilmesi gerekir, bu nedenle iyi araştırma ve doğru teşhis bu hastalıkta büyük önem taşır.

      Ayrıca pemfigus bazı hastalıklar ile karışabilir. Bu hastalıklar arasında sistemik lupus eritematozus, seboreik dermatit, eritema multiforme, liken planus, Behçet hastalığı, tekrarlayıcı herpes simpleks enfeksiyonu gibi hastalıklar vardır ve bu hastalıkların ayırıcı tanısı da önemlidir.

      Bu tür hastalıklar genellikle deri ve zührevi hastalıklar alanında, romatoloji alanında ve iç hastalıkları alanında araştırılır.

      Her şeyin iyi olması dileğiyle.

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git