Çocuk Hastalıkları ve Tedavileri

Orak Hücreli Anemi Nedir? Orak Hücreli Anemi Belirtileri

Orak hücreli anemi nedir

Orak hücreli anemi nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Orak hücreli anemi (OHA) kırmızı kan hücrelerinin anormal hemoglobin (kırmızı kan hücrelerinde bulunan ve vücut dokularına oksijen taşıyan protein) taşıdığı hayatı tehdit edici, kalıtımsal bir kan hastalığıdır. Anormal hemoglobin kırmızı kan hücrelerinin şekillerinin yuvarlaktan orak gibi şekil almasına neden olur. Orak şeklini alan kan hücreleri birbirine yapışır ve küçük kan damarlarındaki kan akımını engeller.

Amerika Birleşik Devletleri'nde hastalık en sık Afrikalı Amerikalılar, İspanyollar ve Karaip kökenliler arasında görülür. Her on Afrikalı Amerikalıdan biri OHA genini taşımaktadır. OHA taşıyıcıları genellikle sağlıklıdırlar ve hastalığın hiçbir semptomunu göstermezler. Ancak iki taşıyıcı çocuk sahibi olur ise çocuğun hasta olma olasılığı %25 ve taşıyıcı olma olasılığı ise % 50'dir. Sadece bir ebeveynin taşıyıcı olduğu bir ailenin çocuğunda hasta olma olasılığı yoktur.

Orak hücreli anemi belirtileri

Orak hücreli anemi semptomları genellikle çocuk 6 aylıkken başlar ve ömür boyu sürer. OHA'lı bir çocuk şekil bozukluğu olan hücreler dalak, karaciğer veya diğer organlarda tutulup parçalandığı için sıklıkla anemiktir (kanda oksijen taşıyan hemoglobin oranında azalma). Anemi kronik (uzun süreli) olduğu için anemi ağırlaşmadığı sürece hasta kendini her zamankinden daha kötü hissetmez. Hasta giderek kolayca yorulur, nefes nefese kalır ve solgundur. Hızlı kalp ritmi ve sarılığı da olabilir.

Orak hücreler, enfeksiyon ile savaşan dalağa zarar verdikleri için, OHA'lı bir hasta özellikle pnömoni ve menenjit gibi bakteriyel enfeksiyonlara karşı yüksek risk altındadır. Enfeksiyonlar orak hücreli anemili bebekler ve çocuklarda başlıca ölüm sebebidir.

Orak hücreler küçük kan damarlarını tıkadıkları zaman kan akımını keserler ve oksijenin çevre dokulara ulaşmasına engel olarak tutulan bölgede şiddetli acıya neden olurlar. Böyle ağrılı bir döneme "orak hücre krizi" denir. Bu durum sık ortaya çıkabilir ve saatler hatta günlerce sürebilir. Orak hücre krizi enfeksiyon, dehidratasyon ateş, duygusal veya fizik gerginlik, soğuk hava, yüksek rakım (azalmış oksijen nedeni ile) tetiklenebilir. Bebekler ve küçük çocuklar orak anemi krizi sırasında ağrıyı genellikle el ve ayaklarında hissederken büyük çocuklar ise kol ve bacaklarında hissederler.

Orak hücreli anemi'nin diğer komplikasyonları arasında dayanıksızlık ve inme'de vardır. Beyin damarlarının tıkanması beyin hasarının sonucu güçsüzlük, konuşma bozukluğu, nöbet ve komaya neden olur.

Orak hücreli anemi teşhisi

Doktorlar orak hücreli anemili ve taşıyıcı çocukları belirlemede hemoglobin elektroforezi denilen bir kan tetkikini kullanırlar. Artık birçok ülke yeni doğanlara bu hastalığın ve diğer kalıtsal hastalıkların tanısı için bir tarama testi yapılmasını talep etmektedir.

Orak hücreli anemi tedavisi

Orak hücreli anemi için bir tedavi bulunmamakla birlikte çocuğunuzun doktoru ile el ele vererek ağrılı orak hücre krizlerinin sıklığını azaltabilirsiniz. 2 aylıktan itibaren çocuğunuz her gün ağızdan penisilin almak zorundadır. Penisilin çocuğunuzun ağır bir enfeksiyon geçirme riskini önemli ölçüde azaltmaktadır.

Çocuğunuzun doktoru ayrıca bebeğinizi veya çocuğunuzu, OHA'li çocukların hassas olduğu bir bakteri olan Hemophilus influenza Tip B'ye karşı korumak ve yine bebeğinizi, kan transfüzyonu ile bulaşan bir virüs olan hepatit B'ye karşı korumak için bir dizi aşı yapılmasını ister. Çocuk pnömoni ve menenjite karşı da aşılanır. Tabi ki çocuğunuz diğer rutin çocuk aşılarını ve yıllık grip aşısını da olmak zorundadır.

Hafıf-orta şiddette ağrı dönemleri, ağrı kesici narkotik kodeinli veya kodeinsiz asetaminofen veya çocuğunuzun doktorunun vereceği diğer nonsteroid antienflamatuar ilaçlar ile tedavi edilebilir. Tıkanan damarlara bağlı şiddetli ağrısı olan bir çocuk hastanede tedavi edilmelidir. Çocuğunuzun ateşi çıkarsa hemen doktorunuza haber verin çünkü ateş hastaneye yatarak antibiyotikler ile tedaviyi gerektirecek ağır bir enfeksiyonun habercisi olabilir.

Orak hücreli anemi hastalarında inme, ani dalak büyümesi veya solunum güçlüğü de hastaneye yatmayı gerektirir. Tedavi hastanın spesifik semptomlarına bağlı olmakla birlikte itravenöz sıvı, oksijen, kan transfüzyonu, antibiyotikler ve ağrı kesicileri kapsar.

Orak hücreli anemi hastaları için evde alınabilecek önlemler

  1. Evde, özellikle sıcak mevsimlerde, kırmızı kan hücrelerinin damarları tıkayarak orak hücre krizine yol açmaması için hastanın bol sıvı alması sağlanmalıdır.
  2. Hastanın titremesine izin vermeyin, çünkü soğuk hava da orak hücre krizini tetikleyebilir.
  3. Orak hücreli anemi hastasının gerginlik yaratacak olaylar ve çok güç gerektiren egzersizlerden kaçınması gerekir.
  4. Hasta her gün dişlerini fırçalamalı ya da hasta çocuk ise dişlerini fırçalaması öğretilmelidir ve ağız enfeksiyonlarını önlemek amacı ile düzenli kontrol için diş doktoruna götürülmelidir.
  5. Orak hücreli anemili çocuğun sağlıklı büyümesini sağlamak için dengeli beslenmesi için özen gösterilmelidir.
  6. Acil tıbbi ekibi uyarmak için çocuk veya orak hücreli anemili hastada hastalığı ile ilgili bir tıbbi kimlik kartı veya bileziği taşımalıdır.
  7. Orak hücreli anemi hastası çocuk antibiyotik tedavisi ve evde iyi bakım ile erişkinlik çağına kadar yaşayabilir.
  8. Orak hücreli anemi hastası çocuğu olan anne ve hastalığın doğacak çocuğa geçmesini önlemek için genetik danışmanlık almaları gerekir.
Orak hücreli anemi nasıl bir hastalıktır

Orak hücreli anemi nasıl bir hastalıktır

Kan hastalıkları ile ilgili benzer sağlık yazıları

  1. Hemolitik anemi nedenleri, belirtileri ve tedavisi
  2. Kan kaybına bağlı anemi nedenleri, belirtileri ve tedavisi
  3. Akdeniz anemisi nedenleri, belirtileri ve tedavisi
  4. Kansızlık (anemi) neden olur
  5. Kanın özellikleri ve görevleri nedir
  6. Çocuklarda talasemi nedenleri, belirtileri ve tedavisi
  7. Hemofili nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git