Beyin Hastalıkları

Mega Sisterna Magna Nedir? Mega Sisterna Magna Teşhisi

mega-magna
Sisterna magna kafatasının arkasında boyuna yakın kısmında beyinciğin alt ve arka kısmında ve içinde beyin omurilik sıvısı bulunan normal bir yapıdır.

Mega sisterna magna nedir?

Sisterna magna kafatasının arkasında boyuna yakın kısmında beyinciğin alt ve arka kısmında ve içinde beyin omurilik sıvısı bulunan normal bir yapıdır. Sisterna büyük boyutlarda da olabilir ve bu durum büyük anlamına gelen mega sisterna olarak adlandırılır.

Mega sisterna magna, posterior fossanın gelişimsel bir durumudur ve yapısal olarak vermis ve serebellar hemisferler bu durumdan etkilenmiştir. Mega sisterna magna, sisterna magnanın 10 mm'den daha geniş ölçülmesidir. Bu bozukluğun psikolojik bozukluklar ile ilişkisi belirtilmiş olmakla birlikte doğası tam olarak bilinmemektedir. Mega sisterna magna normal bir yapı olarak da kabul edilir. Mega sisterna magna genellikle trizomi 18 kromozom anomalisi ile birlikte görüldüğünde problem olarak görülür.

Mega sisterna magna teşhisi

Mega sisterna magna teşhisi ultrasonografi yöntemi ile konur. Fakat tanıda, manyetik rezonans görüntüleme yöntemi (MRG) ayırıcı tanı için gereklidir. Mega sisterna magna trizomi – 18 ile birlikte olabilir. Bu nedenle mega sisterna teşhisi konulan olgular mutlaka meydana gelebilecek anomaliler açısından değerlendirilmelidir.

Bu değerlendirmelerde koroid pleksus kisti, kalp anomalileri, omfalosel, el ve ayak anomalileri varlığını dikkatli bir şekilde değerlendirmek gerekir. Mega sisterna teşhisi konulurken Dandy-Walker bozukluğu, normal erken beyin gelişimi, araknoid kist ve Galen ven bozuklukları ile ayırıcı tanısının yapılması da gerekir. Ayrıca mega sisterna magna teşhisinde kromozomal bozuklukların teşhisi için genetik danışmanlık da gereklidir.

İzole olgular (ek anomali içermeyen) kız ve erkek fetuslarda (anne karnındaki kız ve erkek bebeklerde) eşit oranda görülür ve genellikle olumsuz bir anomaliye yol açmaz. Trizomi-18 ile birlikte görülen olgularda ise erkek fetuslarda (anne karnındaki erkek bebeklerde) ek anomali görülme riski kız bebeklere oranla daha fazladır.

Trizomi -18 nedir?

Trizomi -18 veya Edwards sendromu, her bin canlı doğumda 0,3 oranında görülmektedir. Trizomi-18 görülme sıklığı nedeni ile, trizomi -21'den sonra ikinci sırada yer alan kromozom anomalisidir. Trizomi -18 nedenlerinden biri olan ileri yaş anne olmak olabileceği gibi daha genç anne adaylarında da görülebilir. Trizomi 18 bulunması ciddi psikomotor ve birçok sistemi ilgilendiren doğumsal anomalilere sebep olabilmektedir. Trizomi -18'den kız çocukları erkek çocuklara oranla 3 kat daha fazla etkilenmektedir.

Trizomi 18 kromozom anomalisinin rastlandığı gebeliklerin % 95'i daha doğum aşamasına gelmeden bebek kaybı gelişebildiği gibi doğan çocukların da % 5 ile 10'u bir yaşına kadar bile zor gelebilmektedirler. Trizomi 18 kromozom bozukluğu olan fetusların (anne karnındaki bebeklerin) % 87 gibi bir oranında gelişme geriliği söz konusudur. Trizomi 18 kromozom bozukluğu olan olgularda el ve ayak anomalileri oldukça sık karşılaşılan durumlardır.

Kromozomal Trizomiler

Kromozomal Trizomiler

Dandy Walker sendromu nedir?

Dandy Walker malformasyonu serebellar vermisin kısmi ya da tam gelişmesi, posterior fossada kist varlığına bağlı genişleme ve hidrosefaliden (beynin bir bölümünde sıvı toplanmasından) oluşmaktadır. Hidrosefali doğumsal ya da doğumsal olmayabilir veya çocukluk çağında ya da daha ileri yaşlarda gelişebilir. Lateral ventriküllerin genişliği 4'üncü ventrikülün kist varlığına bağlı genişlemesi ile aynı oranda değildir. Dandy Walker varyant terimi ise serebellar vermisin yetersiz gelişmesi ve 4'üncü ventrikülün kistik genişlemesinin olduğu; ancak posterior fossanın genişlemediği olgularda kullanılır.

Mega sisterna magnada ise mega sisterna ile birlikte posterior fossanın genişlediği görülür. Fakat serebellar vermis ve 4'üncü ventrikül normaldir. Birlikte rastlanan en sık bozukluk korpus kallozumun yetersiz veya tam gelişimidir.

Dandy Walker sendromu bazen genetik hastalıklar ile birlikte görülebilmektedir. Hastaların yaklaşık % 70'inde başka beyin ve beyincik bozuklukları görülür. Hastaların yaklaşık % 50'sinde zeka geriliği gelişir. Dandy Walker sendromlu hastaların 1/3'ünde sinir sistemi dışında yarık dudak-damak, kalp, böbrek ve idrar yolu oluşum hataları, yüzde şekil bozuklukları, yapışık parmak ya da fazla parmak gibi kusurlar gelişir. Dandy Walker sendromu teşhisi anne karnında ultrason görüntüleme yöntemi ile veya manyetik rezonans görüntüleme ile konulabilir. Dandy Walker sendromu teşhis edilen fetuslarda diğer bozukluklar da araştırılmalıdır.

Hidrosefali nedir?

Hidrosefali terimi kafa içindeki suyun miktar olarak arttığı durumları açıklar ve genellikle belirti olarak kafa hacminin büyümesi söz konusudur. Kafanın içindeki suyu bilinen su gibi düşünmek doğru değildir. Su denilen " beyin omurilik" sıvısıdır ve birçok fonksiyona sahiptir. Hidrosefali, beyin omurilik sıvısının dolaşım yolundaki bir tıkanıklık nedeni ile oluşur. Beyin omurilik sıvısının aşırı artması, menenjit ve ansefalit gibi enfeksiyonlar doğumsal anomaliler, beyin omurilik sıvısının emiliminde bozukluk, spina bifida, beyin tümörleri, beyin içinde gelişen kistler, Danky Walker sendromu, Mega sisterna magna, Down sendromu, Kromozomal anomaliler gibi birçok neden hidrosefaliye neden olabilir. Hidrosefali doğumsal ya da edinsel (sonradan olma) şeklinde meydana gelebilir. Hidrosefali tedavisinde neden olan etkenin tedavisi ve şant tedavisi uygulanır.

Doğumsal nörolojik bozuklukların tedavisi

Bu çocukların değerlendirilmesi multidisipliner bir yaklaşım ile, tüm sorunlara yönelik olarak nörolog ya da çocuk nöroloğu, fizyoterapist, ortopedist, sosyal danışman, pedagog ve psikoloktan oluşan profesyonel bir ekibi gerektirmektedir.

Görme ve işitmenin değerlendirilmesinde, konuşma ve beslenme ile ilgili uzmanlara da ihtiyaç duyulur. Gelişmiş ülkelerde ayrı merkezlerde konu ile ilgili uzmanlar bu çocuklara mental ve fiziksel rehabilitasyon uygulamaktadır. Motor gelişim eksikliklerinin derecesine göre fizyoterapi başta olmak üzere kas kasılmalarına yönelik ilaç tedavileri veya cerrahi tedaviler uygulanabilir. Yani mega sisterna magna, Dandy Walker malformasyonu veya hidrosefaliye bağlı gelişebilecek nörolojik bozuklukların tedavisinde de bozukluğa yönelik tedaviler uygulanır. Hidrosefali varlığında şant tedavisi de uygulanır.

Doğumsal hastalıklar ile ilgili benzer sağlık yazıları

  1. Çocuklarda doğumsal kalp hastalıkları
  2. Doğumsal (konjenital) adrenal hiperplazi nedir
  3. Doğumsal (konjenital) kulak bozuklukları neden olur
  4. Bebeklerde doğumsal bağırsak kusurları
  5. Nöral tüp defektleri nedenleri ve tedavisi
  6. Mikrosefali nedenleri ve tedavisi
  7. Hirosefali ve şant tedavisi nedir
  8. Hidrosefali nedenleri ve tedavisi
  9. Şant enfeksiyonu nedenleri ve tedavisi

Yorum Yap

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Popüler Konular

Üste Git